Rak rdzeniasty tarczycy to rzadki nowotwór, zwykle występujący rodzinnie. Ryzyko w rodzinie wzrasta o 50%. RRT rozwija siew gruczole tarczowym. Stanowi około 5% przypadków choroby nowotworowej tarczycy. Statystycznie dotyczy głównie kobiet w wieku rozrodczym między 20 a 40 rokiem życia.
Rak rdzeniasty tarczycy
Rak rdzeniasty tarczycy występuje rzadko i wywodzi się z komórek okołopęcherzykowych C. Produkują one kalcytoninę, ta zaś jest hormonem regulującym poziom wapnia i odpowiedzialnym za gospodarkę fosforem.
Choroba rozprzestrzenia się stosunkowo szybko obejmują węzły chłonne szyi i otaczające je mięśnie. Atakuje tchawicę, drogi naczyń chłonnych oraz naczynia krwionośne. Co więcej ten rodzaj raka daje przerzuty obejmujące węzły chłonne śródpiersia, wątroby i kości.
Rak rdzeniasty tarczycy – przyczyny zachorowania
Warto się przyjrzeć i przeanalizować przyczyny zachorowania na raka rdzeniastego tarczycy. Przy okazji należy wyróżnić dwie postacie raka. Po pierwsze sporadyczną, która dominuje. Określa się wówczas raka sporadycznym.
Rak rdzeniasty tarczycy występuje on w każdym wieku, jednak najczęściej diagnozowany jest po pięćdziesiątce, jeszcze przed ukończeniem sześćdziesiątego roku życia. Drugą z postaci choroby jest postać dziedziczna.
Rak jest dziedziczony autosomalnie dominująco. Wówczas występuje jako rodzinny rak rdzeniasty tarczycy bez innych zaburzeń endokrynologicznych lub jako część zespołu gryczolakowatości wewnatrzwydzielniczej. W drugiej postaci towarzyszą rakowi inne schorzenia o podłożu endokrynnym.
Rak rdzeniasty tarczycy – objawy choroby nowotworowej
Skrytość objawów początkowej fazy choroby utrudnia diagnozę. Pierwszym objawem, który budzi niepokój pacjentów jest wyczuwalny guz na szyi. To właśnie on bywa przyczyną wizyty u lekarza i dalszej diagnostyki.
Innymi symptomami choroby jest bolesność tarczycy oraz chrypka i zaburzenia połykania. Nieswoistym objawem może być biegunka wynikająca z nadmiaru kalcytoniny. Jeśli stwierdzone zostanie powiększenie węzłów chłonnych może to świadczyć o przerzutach. Towarzyszącym objawem choroby może być też zespół Cishinga obejmujący szczupłe kończyny i otyłość brzuszną z rozstępami.
Rak rdzeniasty tarczycy – diagnoza i leczenie
Badaniem diagnostycznym o kluczowym znaczeniu jest oznaczenie stężenia kalcytoniny we krwi. Uzupełnieniem badania są markery takie jak chromogranina A, enolaza neuronospecyficzna, histaminaza. Jeśli dojdzie do rozpoznania RRT należy wykonać badania genetyczne, jest to obowiązek.
Pomocnym i rutynowym badaniem jest USG tarczycy oraz badanie scyntograficzne tarczycy. Leczenie tego typu raka jest o wiele trudneijsze niż innych nowotworów obejmujących tarczycę. Rokowania nie są pozytywne. Zaleceniem jest usuniecie operacyjne tarczycy. Niestety u większości osób rak ten wykrywany jest już po daniu przerzutów i wówczas usuniecie gruczoły nie pomaga w walce z rakiem. Dodatkowym utrudnieniem jest jego agresywny charakter, jest on oporny na leczenie radiojodem, stosowanym w leczeniu innych nowotworów tarczycy.
Aktualnie są dostępne terapie celowane które opóźniają rozwój raka. Zwykle jednak są to terapie kosztowne i Polacy rzadko z nich korzystają. Pozostaje monitoring kalcytoniny i udział w badaniach klinicznych nad nowymi lekarstwami.
