Choroba Pageta kości (z łaciny osteitis deformans) jest chorobą układu kostnego i należy do grupy przewlekłych schorzeń. Od momentu wykrycia leczenie objawowe lub zapobiegawcze przebiega zwykle już do końca życia. Cechą charakterystyczną jest tu pojawienie się przynajmniej jednego ogniska tworzonej nieprawidłowo kości (zaburzenia tempa tworzenia kości przez osteoblasty w stosunku do reabsorbcji przez osteoklasty). Najprościej rzecz ujmując jest to zaburzenie homeostazy procesów budowy i wchłaniania kości, przez co stają się one słabsze i bardziej podatne na uszkodzenia.
Nazwa choroby pochodzi od nazwiska brytyjskiego lekarza, który opisał ją po raz pierwszy w roku 1877.
Choroba Pageta kości – przyczyny
Niedookreślona jest etiologia choroby. Przyjęto, że jednym z czynników może być genetyczne uwarunkowanie (dziedziczenie niskiego poziomu osteoprotegeryny) lub pojawienie się wirusa (ciałka wtrętowe przypominające występujące w chorobach takich jak: nosówka, odra czy oskrzelowy wirus RSV, tworów RNA paraniksowirusów). Rzadziej jest wynikiem przerzutów nowotworowych.
Częściej na chorobę Pageta zapadają mężczyźni po 40 roku życia. Głównie zagrożeni są mieszkańcy państw wyspiarskich (Brytyjczycy, Australijczycy, Nowozelandczyczy), krajów południowoamerykańskich oraz Europy Zachodniej (ok. 2-5,5 % populacji).
Wystąpienie choroby Pageta zwiększa prawdopodobieństwo pojawienia się nowotworu złośliwego w postaci mięsaka kościopochodnego (kostniakomięsak) jednak jest to stosunkowo rzadkie zjawisko.
Choroba Pageta kości – objawy
Często przebieg choroby Pageta jest bezobjawowy. W niektórych przypadkach może pojawiać się ból kości, zniekształcenie jej lub złamanie (zwłaszcza dotyczy kości długich jak piszczelowa, udowa lub ramienna). Zwykle obejmuje kości w obrębie twarzoczaszki, kręgosłupa, kości udowych, piszczelowych oraz miednicy. Może jednak wystąpić w każdej kości.
Bóle kostne są wynikiem mikrouszkodzeń kości. Są one zwykle odczuwane jako tępa, dokuczliwa dolegliwość nasilająca się przy poruszaniu daną okolicą. Dodatkowo mogą pojawić się: przeciążenia stawów (związane z ich zwyrodnieniem), podwyższona ciepłota części ciała objętej chorobą oraz zniekształcenie kości (część jest zgrubiała, a część przewężona – stąd też wzrost tendencji do pęknięć czy złamań).
W przypadku dalszego rozwoju choroby Pageta mogą nastąpić złamania z charakterystycznymi dla danego obszaru objawami. Zwykle jest to obrzęk, bolesność oraz podwyższona temperatura. W bardzo rzadkich przypadkach ich przebieg jest bez wyraźnych objawów.
Jeżeli w przebiegu choroby następuje znaczny rozrost części kości, może wystąpić ucisk na naczynia krwionośne, rdzeń kręgowy czy nerwy. Towarzyszą temu objawy neurologiczne takie jak: zawroty i bóle głowy, zaburzenia wzroku oraz słuchu (w przypadku, gdy zmianami objęte są kości czaszki). Najpoważniejszą konsekwencją ucisków w obrębie głowy jest udar niedokrwienny mózgu.
Choroba Pageta kości – diagnostyka i leczenie
Często Choroba Pageta kości jest przypadkowo wykrywana podczas diagnostyki innych schorzeń. Do postawienia diagnozy potwierdzającej podejrzenia – ze względu na częsty brak typowych objawów bólowych w początkowym etapie – konieczna jest bardziej szczegółowa diagnostyka. Obejmuje badania krwi (stężenie fosfatazy alkalicznej, wapnia, witaminy D3), moczu (hydroksyprolina) oraz diagnostykę obrazową (RTG, tomografia komputerowa, scyntygrafia lub rezonans magnetyczny). W przypadku niejednoznacznych wyników badań przeprowadzana jest dodatkowo biopsja kości.
Leczenie zależy od stopnia rozwoju choroby Pageta. Czasami schorzenie w ogóle nie wymaga leczenia. W przypadku bardziej zaawansowanych stadiów konieczne może być leczenie ortopedyczne (zastosowanie sprzętu ortopedycznego właściwego dla danej części ciała, np. ortez lub stabilizatorów), operacyjne (zwłaszcza jeśli występują złamania czy pęknięcia, których nie da się naprawić bezinwazyjnymi sposobami) oraz farmakologiczne (leki z grupy bisfosforanów oraz kalcytonina łososiowa, a także suplementacja witaminy D i wapnia). W przypadku objawów bólowych oraz stanów zapalnych konieczne jest włączenie leków niesteroidowych.
CHOROBA PAGETA – POSTĘPOWANIE PROFILAKTYCZNE
Ze względu na niejednorodną i trudną do skonkretyzowania etiologię choroby Pageta, trudno jest wprowadzić właściwe działania zapobiegawcze. Ważnym czynnikiem profilaktycznym są oczywiście regularne badania kontrolne (zwłaszcza po 40 roku życia, gdy ryzyko wystąpienia choroby wzrasta znacząco oraz w przypadku wystąpienia choroby w rodzinie).
Przy chorobach współwystępujących jak osteoporoza czy stany zapalne kości i stawów także należy zachować czujność. Gdy tylko pojawią się pierwsze symptomy bólowe lub inne niepokojące objawy należy udać się do lekarza rodzinnego, który – w razie konieczności – skieruje pacjenta do właściwego lekarza specjalisty (ortopedy, reumatologa, endokrynologa, neurologa) w celu postawienia diagnozy i podjęcia ewentualnego leczenia.
Ważne jest także zadbanie o dostateczny poziom wapnia oraz witaminy D w dostarczanych do organizmu pokarmach poprzez stosowanie zbilansowanej diety.
