Rabdomioliza jest skrajnym stopniem miopatii (osłabienie do całkowitego zniszczenia mięśni) charakteryzującym się zniszczeniem komórek mięśniowych, wzrostem stężenia kinazy kreatynowej (enzym znajdujący się w mięśniu serca i mózgu) i mioglobiny (białko biorące udział w magazynowaniu tlenu), rozwojem nagłej niewydolności nerek. U ludzi młodych rozwój choroby może mieć podłoże dziedziczne, a u osób w wieku 30 lat przyczyny tej choroby są różnorodne.
Rabdomioliza – przyczyny
Patogenetyczną przyczyną rabdomiolizy (rozpadu mięśni) jest niszczenie komórek mięśniowych, co prowadzi do uwolnienia mioglobiny do krwi. W nerkach mioglobina przechodzi do hematyny (składnik hemoglobiny zawierający żelazo) i faktycznie zatyka kanaliki nerkowe, co prowadzi do rozwoju ostrej niewydolności nerek.
Uszkodzone komórki tkanki mięśniowej nie potrzebują kreatyny, która jest wrzucana do krwi, gdzie przekształca się w kreatyninę. Aby wyeliminować kreatyninę, organizm zmuszony jest do wytwarzania zwiększonej ilości fosfokinazy kreatyny (enzym produkowany przez różne tkanki) tym samym zaburzając homeostazę (powoduje płynny przepływ krwi w naczyniach krwionośnych).
Sama mioglobina jest toksyczna dla organizmu, szczególnie w warunkach masywnego uwalniania jej do krwi, co pogarsza metabolizm w praktycznie wszystkich tkankach organizmu i prowadzi do rozwoju stanów zagrażających życiu.
Przyczyn rozwoju rabdomiolizy jest wiele, wśród nich:
- Przyczyny dziedziczne-genetyczne
- Wypadki komunikacyjne
- Nadmierny wysiłek fizyczny
- Nieleczona miopatia i inne choroby mięśni
- Rozległe zabiegi operacyjne powodujące niedokrwienie mięśni
- Choroby wirusowe i zakaźne, szczególnie te z wysoką gorączką np. sepsa
- Choroby autoimmunologiczne
- Niski poziom potasu lub fosforu
- Przyjmowaniem niektórych leków
- Rozległe oparzenia
- Napady padaczkowe
- Tężec
- Anemia sierpowata.
U osób nadużywających alkoholu, a także u palaczy, którzy palą więcej niż 20 papierosów dziennie, ryzyko rabdomiolizy jest niezwykle wysokie. W tym przypadku powstaje jest toksyczne działanie etanolu, tlenku węgla i innych produktów spalania, a także niektórych substancji zawartych w nikotynie. Rabdomioliza często rozwija się u narkomanów zażywających heroinę, amfetaminę, kokainę.
Rabdomioliza – objawy
Im szersze są ogniska rozpadu mięśni tym wyraźniejsze są objawy. Na samym początku choroby pacjenci skarżą się na miejscowy obrzęk, niemal natychmiast po obrzęku pojawiają się bóle mięśni, które najpierw ograniczają ruch tylko w dotkniętym mięśniu, następnie obejmują pozostałe, często prowadząc do paraliżu.
Inne objawy rabdomiolizy
- Nudności
- Osłabienie
- Szumy uszne
- Bóle brzucha
- Bóle w dole pleców są już objawami, które oznaczają, że wkrótce pojawią się dolegliwości odpowiadające patologii nerek.
- Mocz ciemnieje do brązowego koloru, albo staje się prawie czarny.
- Objętość uwolnionego moczu spada następnie pojawia się bezmocz.
Ze względu na przenikanie produktów rozkładu komórek mięśniowych do krwi ogólny stan pogarsza się: pojawiają się mdłości i wymioty. Uwalnianie mioglobiny prowadzi do rozwoju niewydolności nerek i może pojawić się: letarg, obrzęk kończyn, nieregularny puls, zaburzenie rytmu serca, dezorientacja.
Rabdomioliza – diagnostyka
Jedne badanie na diagnozę nie wystarczy, konieczne jest przeprowadzenie biochemicznych badań krwi, określenie zawartości mioglobiny i enzymów mięśniowych (fosfokinazy kreatynowej, aldolazy, dehydrogenazy mleczanowej), potasu i fosforu. W moczu wykrywa się także krew bez osadu erytrocytów. Elektromiografia (ocena występowania skurczu mięśnia po zastosowaniu elektrycznej stymulacji nerwu) i biopsja mięśni są obowiązkowe w diagnostyce eliminującej inne schorzenia.
Rabdomioliza – leczenie
Przeprowadza się masywną terapię infuzyjną (podawanie leków przez pompę w sposób dojelitowy, lub podskórny) w celu utrzymania równowagi elektrolitowej i metabolicznej, korekcji diurezy (proces wydalania moczu) oraz leczenia niewydolności nerek. W przypadku ciężkiego przebiegu konieczna jest hemodializa. W szpitalu prowadzony jest intensywny monitoring poziomu pH moczu, elektrolitów, a także równowagi kwasowo-zasadowej, badania EKG wykonywane są w ciężkiej postaci choroby.
Rabdomioliza jest chorobą uleczalną, leczoną w szpitalu przeważnie z użyciem dużej ilości płynów wzbogaconych wodorowęglanem sodu, aby doprowadzić do prawidłowego wydalania moczu. A także zwiększenia przepływu płynu w nerkach, zmniejszenia stężenia toksyn. Zastosowanie furosemidu i mannitolu wpływa na zmniejszenie uszkodzenia nerek. Interwencja chirurgiczna jest wykonywana w zależności od nasilenia procesu chorobowego.
Różne rodzaje rabdomiolizy mają inne rokowanie. Z łagodną postacią choroby, w większości przypadków dochodzi do całkowitego wyleczenia bez późniejszego nawrotu. Jeśli rozwija się ostra niewydolność nerek, a pacjent nie otrzymuje odpowiedniego leczenia, prawdopodobieństwo wystąpienia zgonu jest 20%.
Środki zapobiegające rabdomiolizie to: terminowe leczenie uszkodzenia mięśni. Przyjmowanie odpowiednich ilości picia podczas wysiłku fizycznego, po urazach i podczas chorób zakaźnych, umiarkowana intensywność sportu, racjonalne wykorzystanie leków.
