Ziarniniakowatość Wegenera, nazywana również ziarniniakiem z zapaleniem naczyń, to nieuleczalna choroba autoimmunologiczna, dotykająca zarówno kobiety jak i mężczyzn około 50 roku życia – na szczęście nie należy ona do częstych schorzeń.
Ziarniniakowatość Wegenera – patogeneza choroby
Przyczyny rozwijania się tej ziarniniaka Wegenera u poszczególnych osób nie zostały dotychczas ustalone. Zauważa się związek pomiędzy obecnością przeciwciał cANCA w organizmie, a także pewien procent powiązania choroby z obecnością we krwi tzw. czynnika reumatoidalnego (RF).
Ziarniniak Wegenera powoduje trwałe uszkodzenie martwicze małych i średnich naczyń krwionośnych wskutek wzmożonego działania układu autoimmunologicznego. Efektem jest niedokrwienie lub krwawienia z tkanek, występujące szczególnie w okolicy górnych i dolnych dróg oddechowych oraz nerek. Zdarza się, że choroba zajmuje również inne organy – oczy, uszy, skórę, mięśnie i stawy czy przewód pokarmowy lub układ nerwowy oraz – bardzo rzadko, serce.
Jakie są objawy ziarniniaka Wegenera
Niestety, choroba Wegenera w początkowej fazie daje jedynie nieswoiste objawy, mylone często z przemęczeniem i przepracowaniem – pojawia się gorączka, chroniczne zmęczenie oraz brak apetytu w połączeniu ze spadkiem masy ciała. W dalszej kolejności chory zaczyna odczuwać dolegliwości, które pozwalają już podejrzewać wystąpienie tego nowotworu u pacjenta. Do najczęstszych objawów należą:
- silna niedrożność nosa i nieustępujący katar;
- krwawienia z nosa oraz zbieranie się w nim krwawych strupów;
- zapalenie tkanki chrzęstnej nosa prowadzące nawet do przerwania przegrody i zapadnięcia się grzbietu nosa (tzw. nos siodełkowaty);
- przewlekłe, oporne na leczenie zapalenia zatok;
- zapalenia ucha środkowego i postępująca utrata słuchu;
- nawracające zapalenia dziąseł, afty;
- zapalenia spojówek i innych części oka, rzadziej utrata wzroku, wytrzeszcz czy podwójne widzenie;
- dolegliwości ze strony krtani – chroniczna chrypa, zmiana barwy głosu oraz ostatecznie trudności w oddychaniu;
- objawy płucne – duszność, kaszel, krwioplucie, bóle w klatce piersiowej;
- bóle mięśni i stawów, nawracające stany zapalne;
- problemy skórne – owrzodzenia i guzki oraz charakterystyczne wylewy podskórne (tzw. plamica uniesiona);
- bóle brzucha i uporczywe biegunki – czasami krwawe;
- krew w moczu lub buraczkowe zabarwienie moczu;
- jeśli choroba atakuje nerki, często długi czas przebiega ona bezobjawowo, a jedynym sposobem jest wyłapanie zmian w wynikach badania moczu.
Ziarniniakowatość Wegenera – leczenie i rokowania
Z uwagi na możliwe szerokie spektrum oddziaływania na organizm, leczenie ziarniniaka może opierać się na współpracy zespołu specjalistów. Stosuje się leczenie farmakologiczne, którego celem jest doprowadzenie do remisji choroby i utrzymanie tego stanu. Niestety, mimo coraz nowocześniejszych leków, wciąż obserwuje się nawrót choroby u znacznego odsetka pacjentów.
Przy odpowiedniej diagnozie i trafnym leczeniu choroba ta może jednak zostać spowolniona lub zatrzymana, natomiast nieleczona doprowadza do zgonu w przeciągu pół roku od postawienia diagnozy. Jak widać, niezwykle ważne jest więc szybkie wdrożenie procedur leczniczych.
