Niedokrwistość hemolityczna jest to niedokrwistość spowodowana skróceniem przeżycia erytrocytów w wyniki ich przedwczesnej hemolizy. Fizjologicznie czerwone krwinki przeżywają we krwi około 120 dni. W niedokrwistości hemolitycznej czas ten skraca się poniżej 30 dni.
Niedokrwistość hemolityczna może być podzielona na wrodzoną oraz nabytą. Ta ostatnia może być spowodowana przyczynami immunologicznymi lub nieimmunologicznymi. Inny podział dzieli niedokrwistość hemolityczną ze względu na przyczynę na wewnątrzkrwinkową i zewnątrzkrwinkową.
Podział i najczęstsze przyczyny niedokrwistości hemolitycznej
Do przyczyn niedokrwistości hemolitycznej wewnątrzkrwinkowej możemy zaliczyć:
- defekt błony komórkowej erytrocytu – sferocytoza, eliptocytoza, akantocytoza
- hemoglobinopatie – talasemie, niedokrwistość sierpowata
- enzymopatie – niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej/ kinazy pirogronianowej
- nocną napadową hemoglobinurię (PNH)
Na szczególną uwagę zasługuje PNH, która jest rzadką chorobą występującą u dzieci po infekcji wirusowej. Charakterystycznym jej objawem jest kolor moczu, który przypomina popularny napój coca-colę. Jest wynikiem nagłej hemolizy śródnaczyniowej spowodowanej krążącymi przeciwciałami przeciwwirusowymi.
Jak zostało już wspomniane wcześniej niedokrwistość hemolityczna może być spowodowana przyczynami immunologicznymi. Pierwszą chorobą w tej kategorii jest niedokrwistość autoimmumohemolityczna z przeciwciałami typu ciepłego (AIHA). Dochodzi w niej do niszczenie erytrocytów, do których przyłączane zostają wspomniane immunoglobuliny i białka dopełniacza.
Bardzo często niedokrwistość ta przebiega wraz z białaczką, chłonniakiem, szpiczakiem mnogim oraz z zakażeniem wirusowym. Drugą chorobą w tej kategorii jest niedokrwistość spowodowana przeciwciałami typu zimnego. Różni się ona od poprzedniej występowaniem głównie w starszym wieku. Do charakterystycznych objawów możemy zaliczyć purpurowe zabarwienie skóry kończyn (akrocyjanoza), która po pocieraniu i ogrzaniu tkanki wraca do fizjologicznego koloru.
Niedokrwistość hemolityczna może być spowodowana także czynnikami nieimmunologicznymi. Zaliczymy do nich:
- hipersplenizm (powiększenie śledziony)
- czynniki chemiczne – benzen, ołów
- czynniki biologiczne – jad węży, owadów, wirusy
- czynniki mechaniczne – sztuczne zastawki, oparzenia
- mikroangiopatie – zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS); zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC); zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP)
Ciekawą i mało znaną przyczyną niedokrwistości hemolitycznej jest hemoglobinuria marszowa. Występuje w niej mechaniczna destrukcja erytrocytów w stopach podczas biegania lub długotrwałego marszu. Twarde obuwie i twarde podłoże sprzyja jej powstawaniu. Mimo niewielkiej powierzchni stóp, może ona doprowadzać do wystąpienia żółtaczki i splenomegalii.
Objawy i diagnostyka niedokrwistości hemolitycznej
Niedokrwistość hemolityczna objawia się bardzo podobnie jak inne typy anemii. W jej przebiegu może pojawić się:
- ból głowy
- nadmierna męczliwość nieustępująca po odpoczynku
- mniejsza tolerancja wysiłku
- blade zabarwienie skóry i błon śluzowych
- zawroty głowy i omdlenia
- problemy z koncentracją i uwagą (spadek efektywności pracy, nauki)
W ciężkich przypadkach kiedy hemolizie ulegnie duża część erytrocytów mogą pojawiać się objawy żółtaczki, czyli żółte zabarwienie gałek ocznych, skóry, ciemny kolor moczu i kału. W wyniku niszczenia czerwonych krwinek do surowicy zostaje uwolniona hemoglobina, która przekształca się do bilirubiny. W wyniku rozległej hemolizy wątroba może nie nadążać z jej usuwaniem i mogą pojawiać się objawy żółtaczki.
W części przypadków w niedokrwistości hemolitycznej dochodzi do wtórnego powiększenia śledziony (splenomegalia).
Jak diagnozowana jest niedokrwistość hemolityczna?
Główne kryterium rozpoznania niedokrwistości hemolitycznej to:
- obniżenie ilości krwinek czerwonych
- spadek stężenia haptoglobiny we krwi(białko transportujące wolną hemoglobinę)
- wzrost stężenia dehydrogenazy mleczanowej (LDH) w surowicy
- wzrost stężenia żelaza we krwi (główne kryterium odróżniające od niedokrwistości z powodu niedoboru żelaza)
- wzrost stężenia wolnej hemoglobiny we krwi i moczu (ciemny kolor moczu)
- wzrost liczby retikulocytów
Ponadto niedokrwistość hemolityczna może być diagnozowana za pomocą specjalistycznych odczynów, jak:
- odczyn Coombsa bezpośredni i pośredni
- odczyn pośredni Van der Berga
Pierwszy z nich jest najbardziej pomocny przy diagnozowaniu niedokrwistości spowodowanej krążącymi przeciwciałami.
Leczenie niedokrwistości hemolitycznej
W pierwszej kolejności ważne jest ustalenie przyczyny niszczenia czerwonych krwinek. W przypadku infekcji wirusowej wskazana jest terapia, wspomagająca eliminację drobnoustroju z organizmu. Wówczas niedokrwistość hemolityczna ustępuje samoistnie.
Przypadki o etiologii immunologicznej mogą być leczone za pomocą leków immunosupresyjnych, które uchronią erytrocyty przed krążącymi przeciwciałami.
Ciężkie przypadki spowodowane defektami w budowie erytrocytów lub zaburzeniami enzymatycznymi leczone są w specjalistycznych klinikach.
