Hemoliza jest schorzeniem, w którym pod wpływem określonych czynników następuje rozpad erytrocytów (krwinek czerwonych). Powoduje to uwalniania hemoglobiny do osocza krwi.
PRZYCZYNY HEMOLIZY
Są dwie główne przyczyny hemolizy – zaburzenia wrodzone lub nabyte. Przyczyny genetyczne to przede wszystkim:
- wadliwa budowa komórek (sferocytoza, owalocytoza) – prowadzi do zbyt szybkiego rozpadu erytrocytów;
- enzymopatia (np. niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej lub kinazy pirogronianowej);
- hemoglobinopatia (wady budowy komórki hemoglobiny);
- talasemia (nieprawidłowa liczba łańcuchów hemoglobiny)
- nocna napadowa hemoglobinuria.
Do czynników wywołujących hemolizę, które są niezależne od dziedziczenia (czyli nabyte) można zaliczyć:
- immunologiczne (zwłaszcza autoimmunologiczne);
- reakcje organizmu po przetoczeniu krwi o grupie odmiennej dla biorcy;
- chemikalia;
- zakażenia bakteryjne lub pasożytnicze;
- nadmierny wysiłek fizyczny;
- hipersplenizm (niszczenie krwinek czerwonych przez śledzionę – najczęściej powiększoną);
- leki jak rybawiryna;
- czynniki mechaniczne uszkadzające erytrocyty (np. sztuczne zastawki serca).
JAKIE SĄ RODZAJE HEMOLIZY?
Zostały wyróżnione dwa rodzaje hemolizy ze względu na miejsce rozpadu erytrocytu:
- wewnątrznaczyniowa – rozpad w świetle naczynia; najczęściej dochodzi do tego rodzaju w wyniku napadowej nocnej hemoglobinurii, urazu mechanicznego, infekcji organizmu lub mikroangiopatii.
- zewnątrznaczyniowa – rozpad poza naczyniem, w układzie siateczkowo-śródbłonkowym; pojawia się w mechanizmie immunologicznym, hemoglobinopatii, w wyniku wad budowy erytrocytów, hipersplenizmu oraz przy współwystępujących chorobach wątroby.
HEMOLIZA – OBJAWY
Objawy hemolizy zależne są od stopnia rozwoju schorzenia. Zwykle w chorobie, która ma łagodny przebieg, pojawiają się dopiero po dłuższym czasie. Hemoliza rozwija się więc bezobjawowo. Organizm przystosowuje się samodzielnie do zmienionej sytuacji. Mimo, że jest nieprawidłowa, szuka najpierw obrony w sobie.
Hemoliza wrodzona objawia się już od urodzenia. Pełny rozwój schorzenia następuje natomiast nawet po kilku czy kilkunastu latach utajenia.
Można wyróżnić następujące charakterystyczne czynniki świadczące o przedwczesnym rozpadzie erytrocytów:
- hiperbilurubinemia (ze względu na współtowarzyszące uwalnianie bilirubiny) – przy podwyższonym stężeniu we krwi rozwija się żółtaczka;
- nadmiar retikulocytów (niedojrzałe formy erytrocytów);
- hemoglobinuria;
- hemosyderynuria;
- zmniejszenie stężenia wolnej haptoglobiny.
Można także wyróżnić objawy dodatkowe, charakterystyczne dla danego rodzaju hemolizy:
- wrodzone zaburzenia rozwoju kości oraz kamica pęcherzyka żółciowego towarzyszą sferocytozie;
- ostre napady hemolizy (zwykle występują u mężczyzn narażonych na czynniki zewnętrzne jak leki – chlorochina, doksorubicyna, duże dawki witaminy C, jak również pokarmy, zakażenia bakteryjne czy pasożytnicze oraz silny stres) przejawiają się niedoborem dehydrogenazy-glukozo-6-fosforanowej;
- żółtaczka, kamica woreczka żółciowego, opóźnienie wzrostu oraz rozwoju, zwiększenie mięśnia sercowego, zatory obwodowe, owrzodzenia kostek, a także wcześnie pojawiające się bolesności rąk i
- stóp (nawracające, o dużej intensywności) mogą świadczyć o niedokrwistości sierpowatokrwinkowej;
- objawy spowodowane długotrwałym przebywaniem w zimnie, jak: bóle pleców, kończyn dolnych oraz brzucha, dreszcze i gorączka, także czerwony lub czerwonobrązowy kolor oddawanego moczu (tuż po ustaniu ekspozycji na niskie temperatury) świadczą o tzw. napadowej zimnej hemoglobinurii.
Dodatkowo mocno rozwinięta hemoliza prowadzi do wystąpienia niedokrwistości hemolitycznej. Pojawiają się wówczas objawy takie jak przy anemii, czyli:
- bladość skóry, wewnątrz jamy ustnej czy w oku;
- osłabienie (do omdleń włącznie);
- szybka męczliwość podczas nawet niewielkiego wysiłku;
- tachykardia.
Może pojawić się również splenomegalia.
W przypadku wystąpienia tzw. przełomu hemolitycznego (ostra postać hemolizy) skutkiem może być ostra niewydolność nerek.
DIAGNOSTYKA HEMOLIZY
Ze względu na często ukryte pierwotne objawy i podejrzenie choroby na podstawie wtórnych oznak, konieczne jest przeprowadzenie wnikliwego wywiadu z pacjentem. Obejmuje on aktualne objawy oraz ewentualne czynniki wrodzone lub zewnętrzne, które mogły wywołać chorobę. Hemoliza wymaga także wnikliwych badań laboratoryjnych krwi. Na ich podstawie można stwierdzić charakterystyczne odchylenia od normy w zakresie erytrocytów i uwalnianej z nich hemoglobiny.
Także wskazują na ewentualną niedokrwistość, hiperbilirubinemię czy też wzrost stężenia kwasu mlekowego. Dodatkowo lekarz kieruje chorego na badanie moczu (w celu sprawdzenia czy występuje np. hemoglobinuria czy ciemne zabarwienie moczu). W przypadku konieczności potwierdzenia innych objawów współwystępujących zlecane jest badanie USG jamy brzusznej. W nasilonych przypadkach konieczne jest badanie szpiku kostnego.
POSTĘPOWANIE LECZNICZE W PRZYPADKU HEMOLIZY
Hemoliza – niezależnie od przyczyny – leczona jest poprzez podawania właściwych preparatów. W pierwotnej hemolizie dodatkowo może być włączony kwas foliowy oraz żelazo (bardzo rzadko).
Konieczność przetaczania krwi jest wyłącznie w przypadku długotrwałej i nasilonej anemii.
Dobór metody leczenia zależny jest przede wszystkim od przyczyn oraz osiowych objawów. Np. w zimnej napadowej hemoglobinurii zwykle unikanie niskich temperatur powoduje cofnięcie się hemolizy. Wspomagająco można czasem stosować glikokortykosteroidy. W przypadku talasemii włączana jest witamina C oraz cynk. Natomiast przyczyny autoimmunologiczne wymagają leczenia immunosupresyjnym.
W każdym przypadku konieczna jest stała konsultacja z lekarzem hematologiem, który dobiera odpowiedni rodzaj kuracji. Ważne jest ścisłe stosowanie się do wskazówek i zaleceń.
