Układowe zapalenie naczyń (z łac. Vasculitis) jest zaliczane do grupy chorób tkanki łącznej prowadzących do stanu zapalnego naczyń. W dalszym etapie może nastąpić nawet martwica w wyniku powstania zakrzepów oraz zatorów. Kolejnym następstwem są krwawienia lub niedokrwienie narządów albo tkanek zaopatrywanych w krew przez zmienione chorobowo naczynia. Może dojść nawet do takich zaburzeń jak udar mózgu. Jest to najgroźniejsza konsekwencja tej choroby.
CZYM JEST UKŁADOWE ZAPALENIE NACZYŃ?
Układowe zapalenie naczyń może obejmować naczynia znajdujące się w różnych tkankach i narządach. Zazwyczaj jednak dotyka: nerki, płuca, górne drogi oddechowe, skórę, układ nerwowy oraz gałki oczne.
W zależności od układu, jaki obejmuje układowe zapalenie naczyń, konsekwencje mogą być różne. Biorąc pod uwagę najważniejsze układy odpowiedzialne za funkcjonowanie człowieka można określić następujące następstwa:
układ nerwowy – rozwój mononeuropatii lub polineuropatii (zespół uszkodzenia nerwów obwodowych);
układ pokarmowy – np. krwawienia z jelit jelit czy dwunastnicy oraz uszkodzenie wątroby;
układ sercowo-naczyniowy – pojawiają się takich schorzeniach jak na przykład: kardiomiopatie, zapalenie osierdzia, wady zastawkowe lub udar mózgu;
układ oddechowy – krwawienie pęcherzykowe, astma lub zmiany w zatokach przynosowych;
układ moczowy – kłębuszkowe zapalenie nerek;
zmiany skórne – np. wysypka krwotoczna czy owrzodzenia;
układ mięśniowo-stawowy – stany zapalne stawów i/lub mięśni.
PRZYCZYNY UKŁADOWEGO ZAPALENIA NACZYŃ
Do głównych przyczyn układowego zapalenia naczyń zalicza się procesy immunologiczne (nadwrażliwość na antygeny). Chorobę mogą powodować np. przeciwciała cytoplazmy neutrofili (ANCA).
Schorzenie dotyka zwykle osoby w wieku podeszłym. Ryzyko zachorowania obejmuje osoby w wieku powyżej 65 lat.
RODZAJE UKŁADOWEGO ZAPALENIA NACZYŃ
W medycynie wyróżnia się wiele klasyfikacji układowego zapalenia naczyń. Najbardziej popularne i stosowane w diagnostyce są ustalenia według uczestników konferencji w Chapel Hill (CHCC), a także klasyfikację American College of Rheumatology (ACR).
Na podstawie tych klasyfikacji można wyróżnić następujące rodzaje układowego zapalenia naczyń:
- zapalenia obejmujące małe naczynia krwionośne, czyli tętniczki, żyłki i włośniczki, do których należą:
- ziarniniak Wegenera (ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń);
- mikroskopowe zapalenie naczyń;
- eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń (zespół Churga-Strauss);
- choroba Schönleina-Henocha, plamica alergiczna (zapalenie naczyń związane z IgA);
- zespół (choroba) Goodpasture’a;
- zapalenie małych naczyń znajdujących się w skórze (m.in. leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skóry, zapalenie naczyń wynikające z ich nadwrażliwości);
- krioglobulinemia mieszana,
- zapalenia naczyń krwionośnych średnich (takich jak naczynia trzewne, czyli. tętnice krezkowe, wieńcowe, nerkowe i tym podobne), które obejmują:
- choroba Kussmaula (określana także jako choroba Kussmaula-Maiera), czyli guzkowe zapalenie tętnic;
- choroba Kawasaki, czyli zespół śluzówkowo-skórno-węzłowy.
- zapalenia naczyń krwionośnych dużych, do których należą aorta główna wraz z jej największymi odgałęzieniami oraz aorta brzuszna:
- zespół Hortona (olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic);
- choroba (zespół) Takayasu (zapalenie aorty powodujące odcinkowe zwężenie zajętych chorobowo naczyń).
- zapalenie połączone wszystkich rodzajów naczyń krwionośnych ciała (małych, średnich i dużych), z których najpoważniejsza jest choroba Behçeta.
Ze względu na etiologię choroby można podzielić układowe zapalenia naczyń na pierwotne (niejednorodne, bez możliwości określenia konkretnych przyczyn schorzenia) oraz wtórne (współwystępowanie stanów zapalnych w przebiegu innych chorób, jak na przykład: reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń układowy czy wrzodziejące zapalenie jelita grubego; mogą być także polekowe).
DIAGNOSTYKA I POSTĘPOWANIE LECZNICZE UKŁADOWEGO ZAPALENIA NACZYŃ
Do właściwego zdiagnozowania układowego zapalenia naczyń konieczne jest przeprowadzenie wnikliwego procesu badawczego. Poza dokładnym wywiadem z pacjentem przeprowadza się określenie umiejscowienia stanu zapalnego. Badania z krwi pacjenta, u którego występuje podejrzenie układowego zapalenia naczyń obejmują sprawdzenie czy występują nieprawidłowości w następujących składnikach:
- morfologia,
- odczyn Biernackiego (OB),
- białko C-reaktywne,
- liczba płytek,
- procesy koagulacji (układ krzepnięcia),
- enzymy wątrobowe,
- parametry wydolności nerek,
- elektroforeza surowicy,
- obecność krioglobulin,
- czynnik reumatoidalny,
- przeciwciała przeciwjądrowe,
- składowe dopełniacza,
- autoprzeciwciała przeciwneutrofilowe (ANCA),
- badanie histologiczne oraz immunohistochemiczne.
Ponieważ czynniki powodujące chorobę dotyczą układu immunologicznego, głównie podejmuje się leczenie immunosupresyjne. Podawane są wówczas leki z grupy glikosterydów oraz cyklofosfamid. W przypadku ciężkiego przebiegu choroby może być konieczne zastosowanie zabiegów plazmaferezy. Polegają one na oczyszczaniu osocza krwi z dużych cząstek (na przykład kompleksów immunologicznych).
