Choroba Kawasakiego, znana też jako skórno-śluzówkowy zespół węzłów chłonnych to charakterystyczna dla dzieci choroba powodująca zapalenie małych i średnich naczyń krwionośnych. Stosunkowo rzadka, może powodować zawał serca nawet u bardzo małych dzieci.
Cierpią na nią zazwyczaj dzieci poniżej piątego roku życia, rzadziej te starsze i nastolatki. Chłopcy mają większe szanse zachorowania niż dziewczynki, częściej występuje u osób wywodzących się z rejonu Azji i Pacyfiku, jednak zapaść na nią może każde dziecko, niezależnie od pochodzenia.
W przebiegu choroby białe krwinki naciekają naczynia krwionośne, powodując stan zapalny, który może prowadzić do obumierania ścian naczyń.
Zespół Kawasakiego zazwyczaj ma stosunkowo łagodny przebieg, mali pacjenci dochodzą do siebie po kilku dniach leczenia bez komplikacji. Nawroty choroby występują niezwykle rzadko. Niestety w skrajnych przypadkach może prowadzić do poważnych powikłań związanych z zapaleniem naczyń wieńcowych, do niewydolności serca, powstawania tętniaków, zawału serca i nawet trwałego uszkodzenia serca lub zgonu.
Choroba Kawasakiego – historia
Choroba została odkryta w Japonii w latach sześćdziesiątych dwudziestego wieku przez pediatrę Tomisaku Kawasakiego. Na zachodzie szerzej znana stała się w latach siedemdziesiątych. Ponieważ została opisana tak późno, przez pewien czas uważano, że zaczęła występować dopiero współcześnie, jednak potem odkryto jej ślady w dziewiętnastowiecznym preparacie z serca siedmiolatka.
Obecnie jest znana i diagnozowana na całym świecie.
Choroba Kawasakiego – przyczyny
Przyczyny choroby nie są znane, podejrzewa się mieszankę czynników genetycznych i środowiskowych. Głównie ze względu na to, że jest ona częstsza u niektórych grup etnicznych – Azjatów, zwłaszcza małych Japończyków, którzy chorują na nią częściej niż inne narodowości. Nie ma dowodów, że jest dziedziczna, jednak rodzeństwo dzieci, które chorowały, jest statycznie obarczone o wiele większym ryzykiem wystąpienia zespołu Kawasakiego. Czasami przed wystąpieniem choroby u pacjentów są notowane infekcje górnych dróg oddechowych, atakuje częściej późną zimą i wczesną wiosną.
Według najnowszych hipotez proces chorobowy zaczyna się od infekcji, która powoduje powstanie reakcji autoimmunologicznej przeciwko śródbłonkowi naczyń krwionośnych.
Choroba Kawasakiego – objawy
W swoim początkowym stadium, trwającym około dwóch tygodni zespół Kawasakiego daje następujące objawy:
- wysoka gorączka, której nie da się zbić lekami i utrzymuje się dłużej niż pięć dni
- wysypka na klatce piersiowej i na pachwinach
- opuchnięte, czerwone dłonie i stopy
- obrzęk węzłów chłonnych szyi
- zapalenie spojówek bez ropy
- spuchnięte usta, malinowy język
Malinowy język, zwany też czasami z angielskiego truskawkowym, jest stanem zapalnym języka, w którym błyszczy się on i ma intensywnie czerwony kolor.
Po upływie dwóch tygodni od wystąpienia pierwszych objawów może dojść do zaognienia się stanu dziecka i wystąpienia kolejnych:
- łuszczenia się skóry
- zapalenia stawów
- bólu brzucha
- wymiotów
- biegunki
Jeśli u dziecka występuje długotrwała (dłuższa niż pięć dni) gorączka, której jednak nie towarzyszą inne typowe dla zespołu Kawasakiego objawy, dziecko i tak powinno być badane pod kątem tej choroby.
Choroba Kawasakiego – diagnoza
Diagnoza odbywa się głównie na podstawie objawów. Zespół Kawasakiego zazwyczaj rozpoznaje się, kiedy u dziecka z wysoką gorączką, trwającą już co najmniej pięć dni wystąpią cztery z pozostałych pięciu objawów stadium początkowego.
Lekarz musi po drodze wykluczyć inne, dające podobny obraz choroby takie jak:
- inne układowe zapalenia naczyń
- odrę
- sepsę
- młodzieńcze zapalenie stawów
- choroby odkleszczowe
- zatrucie rtęcią
Z tego względu pacjenta poddaje się badaniom, głównie:
- EKG
- badaniu krwi
- RTG
- echokardiografii
Jeśli u dziecka zostanie wykryta choroba Kawasakiego, pacjenta należy niezwłocznie hospitalizować. Zaleca się, żeby dzieckiem zajmowali się pediatra, kardiolog i reumatolog, aby prawidłowo monitorować stan jego serca i stawów.
Choroba Kawasakiego – leczenie
Leczenie zespołu Kawasakiego polega na osłabienie stanu zapalnego.
Przede wszystkim małemu pacjentowi podaje się immunoglobuliny oraz kwas acetylosalicylowy w dużej dawce przeciwzapalnej. Immunoglobuliny są tutaj ważniejszym lekiem, stosowanie samej aspiryny nie daje tak dobrych efektów. Jeśli pierwsza dawka immunoglobulin nie zadziałała, można podać kolejną. Na dalszych etapach leczenia dziecko wciąż otrzymuje kwas acetylosalicylowy w celu niedopuszczenia do zlepiania się płytek krwi i powstawania zatorów. Jest to jedna z nielicznych chorób, kiedy dziecku można podawać leki na bazie kwasu acetylosalicylowego.
Powikłania
U niektórych chorych dzieci dochodzi do poważnych problemów z sercem.
Główne powikłania, z jakimi można się spotkać to:
- zapalanie mięśnia sercowego
- zaburzenia rytmu serca
- tętniak lub osłabienie ścian tętnicy
Żeby uniknąć powikłań kluczowe jest wczesne rozpoznanie i wdrożenie leczenia. U prawidłowo zdiagnozowanych i leczonych dzieci powikłania zdarzają się tylko w 1-3% przypadków.
Wychodzenie z choroby
Wychodzenie z choroby jest w tym przypadku niezwykle długim procesem, może trwać do trzech miesięcy i wymaga regularnego podawania leków (między innymi kwasu acetylosalicylowego) nawet po wypisaniu dziecka do domu.
Jeśli dojdzie do zmian w naczyniach wieńcowych, dziecko wymaga długotrwałej opieki kardiologicznej, co wiąże się z regularnymi badaniami kontrolnymi. Przez pewien czas choremu prawdopodobnie będzie trzeba ograniczyć aktywność fizyczną.
W połowie przypadków trwałe zmiany w tętnicach zanikają z czasem.
