Hipoaldosteronizm jest chorobą, której towarzyszy niedobór wytwarzania aldosteronu. Aldesteron jest hormonem produkowanym przez korę nadnerczy, odpowiadającym za poziom sodu i potasu w organizmie. Hipoaldosteronizm charakteryzuje się niedoczynnością, hiperkaliemią (nadmierne stężenie potasu we krwi), niedociśnieniem, hipowolemią (zmniejszona objętość krwi krążącej w naczyniach).
Możliwe jest zgłaszanie przez chorych takich symptomów jak: ogólne osłabienie, suchość skóry, ciągłe pragnienie, omdlenia, zawroty głowy. W nerkach zawartość jonów Na zmniejsza się, eliminacja jonów K i różnych chlorków spowalnia, następuje nieprawidłowy rozkład jonów wzdłuż tkanek. Stopniowo rozwija się spadek napięcia mięśni gładkich, niedostateczny dopływ krwi do tkanek obwodowych i mózgu.
Hipoaldosteronizm – przyczyny
Hipoaldosteronizm występuje z następujących powodów:
- Zmiany wydzielania aldosteronu. Mogą wystąpić nieprawidłowości w przysadce mózgowej, podwzgórzu. Nadnercza nie otrzymują sygnału do produkcji aldosteronu, lub impuls nie wystarcza do wyprodukowania odpowiedniej ilości tego hormonu.
- Wada enzymów. Często ujawnia się nieprawidłowa praca enzymu, kłębuszkowej strefy kory nadnerczy. W rezultacie synteza aldosteronu krok po kroku zostaje przerwana, ale zachowany jest prawidłowy proces syntezy kortykosteronu, kortyzolu.
- Nieprawidłowy metabolizm hormonu. Wchodząc do krwi, aldosteron nie może odpowiednio wpływać na narządy docelowe.
- Usunięcie nowotworu gruczołu nadnerczy. Usunięcie guza na jednym z nadnerczy często przeprowadza się z powodu pierwotnego hiperaldosteronizmu. Później okazuje się, że kłębuszek w narządzie jest fazie zaniku, niezdolny do wyrównania gwałtownie obniżonej ilości hormonu.
Hipoaldosteronizm zwykle dzieli się na pierwotny i wtórny. Obie formy choroby charakteryzują się rozwojem kwasicy metabolicznej spowodowanej zmniejszonym wchłanianiem sodu i wody.
- Pierwotny – występuje u niemowląt. Z powodu niewystarczającej aktywności jednego z dwóch układów enzymów. Często towarzyszy temu wzrost poziomu reniny (hormon wytwarzany przez nerki).
- Wtórny – rozwija się głównie u osób dorosłych. To komplikuje przebieg cukrzycy lub przewlekłego zapalenia nerek. Można go zaobserwować za pomocą pewnych leków na przykład heparyny, inhibitorów ACE, przez długi czas.
Ponadto hipoaldosteronizm dzieli się na trzy podgatunki zgodnie z cechami rozwoju. Klasyfikacja ta jest również brana pod uwagę przy wydawaniu ostatecznej diagnozy.
- Izolowany – charakteryzuje się brakiem innych zaburzeń hormonalnych.
- Połączone – w połączeniu z naruszeniem pracy innych hormonów kory nadnerczy.
- Pseudohypoaldosteronizm – dziedziczny i nabytek tłumaczy się odpornością receptorów na aldosteron, którego synteza nie ulega zmianie.
Hipoaldosteronizm – objawy
Dla choroby charakteryzującej się słabością struktur mięśniowych, objawy występują w postaci:
- Złego samopoczucia: niezdolność do wstania z łóżka
- Zmęczenie, wyczerpanie
- Napadowe zawroty głowy
- Niedociśnienie.
Ze względu na zmniejszenie objętości krążącej krwi obserwowano bradykardię, omdlenia. Ujawniane są naruszenia układu oddechowego i czynności serca, skurcze.
Hipoaldosteronizm z niewydolności nadnerczy ogólnego rodzaju charakteryzuje się:
Zaburzeniami metabolizmu mikroelementów:
- Drgawki
- Osłabienie
- Mrowienie w kończynach
- Zmiany w metabolizmie węglowodanów
- Zwiększona czułość na insulinę
- Zmniejszenie stężenia cukru we krwi, hipoglikemia (niedocukrzenie)
- Zmniejszenie libido i potencji.
Hipoaldosteronizm – diagnostyka
Diagnoza obejmuje nie tylko ustalenie hipoaldosteronizmu, ale także różnicowanie jego różnych form:
- Konsultacja endokrynologa, lekarz ocenia ogólny stan pacjenta. Podczas badania zwraca się uwagę na suchość skóry i błon śluzowych, niedociśnienie i spadek częstości akcji serca. W przypadku podejrzenia o formę wtórną mogą być zaangażowani specjaliści z innych dziedzin (diabetolog, nefrolog, genetyk) w celu ustalenia przyczyny.
- Metody laboratoryjne. We krwi sprawdzany jest poziom aldosteronu, potasu, a czasem również hiponatremię. Oceniając współczynnik sodu / potasu w moczu i ślinie, stwierdza się jego wzrost.
- Analizując EKG lekarz stwierdza objawy hiperkaliemii: między innymi bradykardię.
- MRI, CT nadnerczy. Może być stosowany w przypadku podejrzenia guzów kory nadnerczy. Aby ustalić przyczynę hipoaldosteronizmu, jeśli nie jest on wyizolowany, możliwe jest skanowanie MRI lub TK mózgu lub innych narządów.
Diagnoza różnicowa jest przeprowadzana, jeżeli rozwinęła się z powodu cukrzycy, niewydolności nerek. Konieczne jest odróżnienie patologii od niedorozwoju kory nadnerczy typu wrodzonego, które powstały z powodu wad w autonomicznym układzie nerwowym.
Leczenie hipoaldosteronizmu
W terapii stosuje się taktykę intensywnego podawania chlorku sodu, stosowanie preparatów z serii mineralokortykoidów w celu wyrównania niewydolności. Glukokortykoidy nie są stosowane, ponieważ nawet duże dawki są nieskuteczne. Leki są przepisywane na całe życie, mogą uzyskać poprawę, jakość życia pacjenta.
Jeśli zdiagnozowany zostanie pseudohipoaldosteronizm, leczenie polega tylko na zwiększonym wprowadzeniu chlorku sodu do organizmu. Stosowanie mineralokortykoidów jest niecelowe, ponieważ nie ma receptorów na ich postrzeganie. Hipoaldosteronizm jest jedną z najmniej zbadanych patologii endokrynologicznych.
