Kardiomiopatia rozstrzeniowa to uszkodzeniem mięśnia sercowego charakteryzujące się rozszerzaniem jamy lewej strony lub z obu komór i pogorszeniem kurczliwości serca. Schorzenie wyróżnia się objawami zastoinowej niewydolności serca, zespołem zakrzepowo-zatorowym i zaburzeniami rytmu serca.
Diagnoza w kierunku kardiomiopatii rozstrzeniowej opiera się na badaniu fizykalnym, EKG, echokardiografii, radiografii, scyntygrafii, MRI, biopsji mięśnia sercowego. Leczenie prowadzone jest za pomocą inhibitorów ACE, beta-blokerów, leków moczopędnych, azotanów, antykoagulantów i środków przeciwpłytkowych.
Kardiomiopatia rozstrzeniowa – przyczyny
Istnieje wiele różnych czynników wpływających na przyczyny tej choroby. Najczęstszą przyczyną mutacji genetycznych jest dziedziczenie typu autosomalnego dominującego, najczęściej spotykane są formy związane z X. Oprócz kardiomiopatii rozstrzeniowej, mutacja genetyczna charakteryzuje się niewydolnością serca, zapaleniem wsierdzia, opóźnieniem wzrostu, ropnym zapaleniem skóry. Rodzinne formy kardiomiopatii rozstrzeniowej mają najbardziej niekorzystny przebieg.
Również wpływ różnych rodzajów zakażeń, patologie nerwowo-mięśniowe, zawał mięśnia sercowego mogą stać się przyczyną rozwoju kardiomiopatii rozstrzeniowej.
Obecnie istnieje kilka teorii wyjaśniających rozwój tej nieprawidłowości:
- Genetyczna
- Toksyczna
- Metaboliczna
- Choroby autoimmunologiczne
- Choroby wirusowe.
Nadużywanie alkoholu obserwuje się u 30% pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową. Toksyczny wpływ etanolu i jego metabolitów na mięsień sercowy objawia się uszkodzeniem mitochondriów, zmniejszeniem syntezy kurczliwych białek, tworzeniem się wolnych rodników i zaburzeniem metabolizmu w kardiomiocytach. Inne czynniki toksyczne obejmują kontakt ze środkami smarnymi, aerozolami, pyłami przemysłowymi, metalami itp.
W etiologii kardiomiopatia rozstrzeniowa powstaje pod wpływem czynników odżywczych:
- Niedożywienie
- Niedobór białka
- Niedobór witaminy B1
- Brak selenu
- Niedobór karnityny.
Zaburzenia autoimmunologiczne objawiają się obecnością autoprzeciwciał. Za pomocą technik biologii molekularnej w kardiomiopatii rozstrzeniowej rolę odgrywają wirusy (enterowirusów, adenowirus, wirus opryszczki, wirus cytomegalii). Często rozległa kardiomiopatia jest wynikiem wirusowego zapalenia mięśnia sercowego.
W niektórych przypadkach, etiologia kardiomiopatii rozstrzeniowej jest nieznana. Prawdopodobnie rozszerzenie zachodzi pod wpływem wielu czynników zewnętrznych i wewnętrznych, głównie u pacjentów z predyspozycją genetyczną.
Kardiomiopatia rozstrzeniowa – objawy
Wzmożone objawy obserwowane są, w przypadku wystąpienia powikłań, takich jak nadciśnienie płucne i niewydolność serca. Pacjent ma duszność, kaszel, często z krwiopluciem. Z biegiem czasu pojawiają się problemy w pracy serca, ból w sercu, skóra staje się blada, pojawia się obrzęk żył w szyi, obniżone ciśnienie krwi i wzrost wielkości wątroby.
Kardiomiopatia rozstrzeniowa rozwija się stopniowo, przez długi czas symptomy mogą być nieobecne. Rzadziej manifestuje się przy zapaleniu płuc. Zespoły kardiomiopatii rozstrzeniowej to niewydolność serca, zaburzenia rytmu i przewodzenia, choroba zakrzepowo-zatorowa.
Objawami klinicznymi kardiomiopatii rozstrzeniowej są:
- Szybkie zmęczenie
- Duszność
- Suchy kaszel
- Ataki astmy (astma oskrzelowa)
- Bóle dławicowe – ataki dławicy piersiowej
- Obrzęk nóg
- Wodobrzusze.
Przy naruszeniach rytmu i przewodzenia występuje:
- Przyspieszone bicia serca
- Nieprawidłowości w pracy serca
- Zawroty głowy
- Udar niedokrwienny mózgu
- Zatorowość płucna.
Ryzyko zatorowości wzrasta wraz z migotaniem przedsionków, które towarzyszy kardiomiopatii rozstrzeniowej w 10-30% przypadków. Przebieg kardiomiopatii rozstrzeniowej może być szybko postępujący, powolny i nawrotowy (z naprzemiennością zaostrzeń i remisji choroby). W przypadku szybko postępującej wersji kardiomiopatii, końcowy stopień niewydolności serca występuje w ciągu 1,5 roku od wystąpienia pierwszych objawów choroby.
Kardiomiopatia rozstrzeniowa – diagnostyka
Diagnoza kardiomiopatii rozstrzeniowej przedstawia znaczne trudności z powodu braku konkretnych kryteriów. Rozpoznanie przez wykluczenie innych chorób związanych z rozszerzaniem komór serca i rozwojem niewydolności krążenia.
- EKG wykazuje oznaki przerostu lewej komory przedsionkowej, zaburzenia rytmu i przewodzenia przez migotanie przedsionków, blokadę przedsionkowo-komorową. Wykorzystując monitorowanie EKG metodą Holtera, określa się zagrażające życiu arytmie.
- Echokardiografia pozwala wykryć główne objawy różnicowe kardiomiopatii rozstrzeniowej, powiększenie ubytków serca, zmniejszenie frakcji wyrzutowej lewej komory. Echo serca wyklucza inne prawdopodobne przyczyny niewydolności serca jak miażdżyca, wady serca, obecność skrzeplin ściennych i ryzyko choroby zakrzepowo-zatorowej.
- W badaniu radiologicznym może wystąpić zwiększenie wielkości serca, objawy nadciśnienia płucnego. Aby ocenić zmiany strukturalne i kurczliwość mięśnia sercowego, wykonuje się scyntygrafię, MRI serca. Biopsja mięśnia sercowego jest stosowana do diagnostyki różnicowej kardiomiopatii rozstrzeniowej z innymi postaciami choroby.
Kardiomiopatia rozstrzeniowa – leczenie
Taktyka terapeutyczna w kardiomiopatii rozstrzeniowej polega na korekcji objawów niewydolności serca, zaburzeń rytmu. Pacjentom zaleca się odpoczynek w łóżku, ograniczając przyjmowanie płynów i soli.
Leczenie lekiem niewydolności serca obejmującego podawanie:
- Inhibitorów ACE (enalapryl, kaptopryl, peryndopryl, itd.)
- Środków moczopędnych (furosemid, spironolakton)
- Leków na zaburzenia rytmu serca (b-blokery (karwedilol, bisoprolol, metoprolol)
- Glikozydów nasercowych (digoksyny)
- Długo działających leków rozszerzających naczynia żylne (diazotan, Nitrosorbid), zmniejszenie przepływu krwi do prawego serca.
W przypadku braku pożądanego efektu terapeutycznego z zastosowaniem konserwatywnych metod leczenia, można przeprowadzić leczenie chirurgiczne.
Przebieg kardiomiopatii rozstrzeniowej może być skomplikowany z powodu takich patologii jak: nadciśnienie płucne, niewydolność serca, choroba zakrzepowo-zatorowa, arytmia serca. Profilaktyka powikłań zakrzepowo-zatorowych w kardiomiopatii rozstrzeniowej jest prowadzona za pomocą leków przeciwzakrzepowych (heparyna podskórnie) i leki przeciwpłytkowe (aspiryna, pentoksyfilina, dipirydamol). Radykalne leczenie kardiomiopatii rozstrzeniowej obejmuje przeszczep serca. Przeżycie powyżej 1 roku po transplantacji serca sięga 75-85%.