Guzkowe zapalenie tętnic jest rzadką chorobą (ponieważ stanowi zaledwie 5% ogółu zapaleń naczyń), w przebiegu której dochodzi do uszkodzenia ścian średnich i małych naczyń krwionośnych. Warto wiedzieć, że tętniczki oraz włośniczki zwykle pozostają nieuszkodzone. W wyniku guzkowego zapalenia tętnic może dojść także do zajęcia narządów takich jak skóra, układ pokarmowy, serce, stawy, mięśnie, nerki, układ nerwowy czy nawet jądra i najądrza u mężczyzn.
Schorzenie zaliczane jest do kolagenoz o nieznanej etiologii. Do zapalenia naczyń dochodzi wówczas, gdy leukocyty krążące po organizmie człowieka atakują i uszkadzają ściany naczyń krwionośnych. W efekcie dochodzi do niedokrwienia tkanek organizmu lub do krwotoków. Choroba może mieć gwałtowny początek, może także od razu zająć wiele narządów. Właśnie dlatego jest tak groźna dla chorego.
Choroba 2 razy częściej przytrafia się mężczyznom. Może pojawić się w każdym wieku, jednak szczyt zachorowań obejmuje przedział wiekowy pomiędzy 40 a 60 rokiem życia. Szacuje się, że dotyczy 2-30 przypadków na milion.
Inna nazwa guzkowego zapalenia tętnic brzmi choroba Kussmaula lub choroba Kussmaula-Maiera, ponieważ po raz pierwszy została opisana w 1866 roku przez Kussmaula i Maiera.
Guzkowe zapalenie tętnic – przyczyny
Przyczyna choroby nie została do końca poznana. Wiadomo natomiast, że ma podłoże autoimmunologiczne. Uważa się, iż przyczyną stanu zapalnego mogą być:
- cytokiny, ponieważ stwierdza się wówczas ich podwyższony poziom
- kompleksy immunologiczne
- przeciwciała skierowane przeciwko komórkom śródbłonka
- czynnik wzrostu fibroblastów
Guzkowe zapalenie tętnic – objawy
Wprawdzie objawy mogą wystąpić nagle i gwałtownie, jednak z reguły pojawiają się one powoli – nawet kilka tygodni czy miesięcy.
Objawy powiązane są z diagnostyką choroby. W 1990 roku utworzono bowiem listę 10 objawów choroby, przy czym stwierdzenie występowania przynajmniej 3 z nich świadczy o prawdopodobnej obecności guzkowego zapalenia tętnic:
- ból jąder
- zmiany skórne zlokalizowane na kończynach dolnych i tułowiu o typie siności
- utrata minimum 4 kg masy ciała bez przyczyny
- obecność antygenu HBS
- nadciśnienie tętnicze
- mononeuropatie, np. porażenie nerwu strzałkowego
- wzrost kreatyniny powyżej 1,5 mg/dl
- widoczne w biopsji tętnic nacieki granulocytarne
- osłabienie mięśniowe lub rozlane bóle mięśniowe
- zmiany w badaniu arteriograficznym wskazujące na zmiany tętniakowate lub zwężenie naczyń, czego nie da się wyjaśnić inną przyczyną
Do objawów ogólnych występujących w chorobie należą: gorączka, długotrwałe zmęczenie, brak apetytu, podwyższony poziom OB, utrata masy ciała. Objawy narządowe (poza wymienionymi wcześniej) to z kolei: ból brzucha, wysięk do opłucnej, bóle oczu, udar mózgu lub krwotoki mózgowe, zwężenie moczowodu, podskórne guzki o średnicy około 2 cm, owrzodzenie dystalnych części kończyn dolnych.
Jeśli w przebiegu choroby zostaje zajęta skóra, można na niej zauważyć owrzodzenia – zwłaszcza w okolicy kostek i palców lub plamicę uniesioną. Często współtowarzyszy temu zasinienie skóry. W przypadku stawów charakterystyczne jest ich zaczerwienienie i obrzęk. Choroba zwykle dotyczy stawów kolanowych, łokciowych, nadgarstkowych czy skokowych. Zajęcie układu nerwowego wiąże się z wystąpieniem zaburzeń nastroju i niekiedy z opadaniem dłoni czy stopy. Zajęcie nerek powoduje zabarwienie moczu na kolor brunatno-czerwony, czemu może współtowarzyszyć ostry ból w okolicy lędźwiowej, z kolei serca – przyspieszeniem męczliwości oraz dolegliwościami bólowymi w klatce piersiowej.
Guzkowe zapalenie tętnic – diagnostyka
Postawienie odpowiedniej diagnozy rozpoczyna się przeprowadzeniem wywiadu z pacjentem, który obejmuje między innymi sprawdzenie wspomnianych wcześniej 10 kryteriów choroby.
Do głównych badań zalicza się natomiast morfologię krwi – przede wszystkim sprawdzenie poziomu OB i CRP, próby wątrobowe oraz analizę moczu. Sprawdzanie moczu umożliwia wykazanie w nim obecności krwi czy białka.
W przypadku zajęcia skóry czy nerek zalecone zostaje wykonanie biopsji tych narządów. Niekiedy pacjent otrzymuje skierowanie na arteriografię trzewną.
Guzkowe zapalenie tętnic – leczenie
Wybór odpowiedniej metody leczenia jest uzależniony od ciężkości choroby oraz od objawów i zajętych narządów wewnętrznych. Zwykle stosuje się leczenie glikokortykosteroidami zażywanymi doustnie, przy czym na początku choroby nie wyklucza się także podawania ich drogą dożylną. Taki sam sposób podawania zaleca się w przypadku cyklofosfamidu. Cyklofosfamid stosuje się zamiennie z azatiopryną i metotreksatem (najczęściej w przypadku przewlekłego guzkowego zapalenia tętnic).
W procesie leczenia można łączyć z podstawowymi lekami również antybiotyki i leki przeciwwirusowe – wszystko w zależności od tego, jakie infekcje czy zakażenia współwystępują.
Chorzy z podwyższonym poziomem kreatyniny powyżej 550 mmol/l wymagają dializowania.
Cały proces leczenia zwykle trwa około 1 roku. Nie podjęcie żadnego leczenia wiąże się ze zgonem już po około roku (maksymalnie po 2 latach).
Warto dokonywać szczepień ochronnych przeciwko wirusowi HBV, co wyeliminuje jeden czynnik ryzyka choroby.
