Tętnicze nadciśnienie płucne jest stanem chorobowym charakteryzującym się utrzymującym się wzrostem skurczowego, rozkurczowego i średniego ciśnienia w tętnicy płucnej. Ten stan może wystąpić bez wyraźnego powodu, to znaczy, że jest pierwotny lub jest następstwem innych chorób płuc, serca, naczyń itp.
Tętnicze nadciśnienie płucne jest jedną z rzadkich chorób. Rozpoznanie stało się możliwe w związku z wprowadzeniem do praktyki klinicznej cewnikowania serca, tętnicy płucnej i angiokardiografii. W tym schorzeniu dominują kobiety, zwłaszcza w młodszych grupach wiekowych. Istnieje wskazanie predyspozycji rodzinnych.
Tętnicze nadciśnienie płucne – przyczyny
Większość lekarzy uważa za główną przyczyną tętniczego nadciśnienia płucnego ostry przerost mięśni tętniczek płucnych, sugeruje to zwiększenie całkowitej masy mięśniowej warstwy środkowej ściany naczynia, a także pewien spadek ciśnienia w tętnicy płucnej i rozszerzenia naczyń tętnic. Niektórzy wskazują na niedotlenienie, jako przyczynę tętniczego nadciśnienia płucnego, jako że jest najsilniejszym znanym czynnikiem zwężającym naczynia.
Skurcz naczyń może być spowodowany wpływem innych czynników środowiskowych, takich jak leki, sposób odżywiania, a także obecnie jeszcze nieznane czynniki.
Tętnicze nadciśnienie płucne może wystąpić w wyniku zakrzepicy mniejszej rozgałęzienia tętnicy płucnej na podstawie całkowitego zwiększenia krzepliwości krwi, które rozwija się w wyniku zaburzeń funkcji płytek, fibrynolizy (rozpuszczanie skrzepów w naczyniach krwionośnych) i innych zaburzeń krzepnięcia.
W normalnie funkcjonującym układzie krwionośnym krew żylna odtleniona dostaje się do prawej komory. Stamtąd przechodzi przez tętnicę płucną do płuc, gdzie jest wzbogacona w tlen. Następnie, krew przepływa przez cztery żyły płucne do serca, do lewego przedsionka, a następnie poprzez aortę w całym ciele.
U osób z tętniczym nadciśnieniem płucnym występują niekorzystne zmiany w budowie naczyń płucnych, tętnicy płucnej i jej gałęzi, które przenoszą krew z serca do płuc. Zmiany te zależą od pogrubienia ścian, co zwiększa odporność na przepływ przez naczynie krwionośne. Komora nie jest w stanie pompować odpowiedniej ilości krwi żylnej do płuc. Zwiększone ciśnienie płucne, swego rodzaju reakcja ochronna organizmu, jest niezbędnym warunkiem przezwyciężenia oporności na przepływ krwi w naczyniach płucnych.
Tętnicze nadciśnienie płucne najczęściej dotyka młodych ludzi poniżej 35 roku życia, z czego 2/3 przypadków to kobiety.
Główne przyczyny:
- Dziedziczne tętnicze nadciśnienie płucne jest chorobą genetyczną.
- Może być wywołane lekami lub toksynami.
- Może być związane z innymi chorobami, takimi jak choroby autoimmunologiczne, HIV, nadciśnienie wrotne, wrodzona wada serca, choroba pasożytnicza, przewlekła niedokrwistość hemolityczna, żylna choroba okluzyjna płuc.
- Rozwija się w różnych chorobach płuc: przewlekła obturacyjna choroba płuc, śródmiąższowe zapalenie płuc, obturacyjny bezdech senny (chrapanie), hipowentylacja pęcherzykowa, długoterminowa ekspozycja na dużą wysokość.
Inne przyczyny:
- Choroby hematologiczne
- Choroby metaboliczne, na przykład guzy tarczycy
- Zwłóknienie śródpiersia
- Przewlekła niewydolność nerek i leczenie dializami.
Tętnicze nadciśnienie płucne – objawy
Wczesne stadium tętniczego nadciśnienia płucnego zwykle nie jest diagnozowane. Chorzy prawie nigdy nie konsultują się z lekarzem przed pojawieniem się poważnych objawów choroby. Najbardziej typowymi objawami choroby jest:
- Duszność, nawet przy niewielkim wysiłku fizycznym
- Szybkie zmęczenie
- Omdlenia, utrata przytomności
- Czasami ból w klatce piersiowej
- Suchy kaszel
- Ból dławicowy
- Kołatanie serca
- Krwioplucie
- Wodobrzusze
- Obrzęk kończyn
- Zasinienie uszu, ust, nosa, stóp, rąk
- Powiększenie żył szyjnych.
Obiektywne objawy tętniczego nadciśnienia płucnego podzielone jest na 2 grupy:
- Oznaki przerostu prawej komory
- Objawy nadciśnienia płucnego.
Symptomy przerostu prawej komory objawiają się:
- Pulsacją skurczową powiększonej prawej komory w rejonie nadbrzusza
- Przedłużeniem granicy osłabienia serca z powodu prawej komory.
Objawy nadciśnienia płucnego charakteryzują się:
- Rozszczepieniem na tętnicy płucnej
- Rozszerzalnością tętnicy płucnej
- Rozkurczowym szmerem nad tętnicą płucną z powodu względnej niewydolności zastawek tętnicy płucnej.
Tętnicze nadciśnienie płucne – diagnostyka
- Badania laboratoryjne: morfologia krwi, krzepnięcie, ATP, HIV
- Wydolność wysiłkowa
- RTG klatki piersiowej
- EKG
- Echo serca
- Scyntygrafia perfuzyjna płuc
- Arteriografia tętnic płucnych
- Spiralna tomografia komputerowa klatki piersiowej
- Cewnikowanie prawego serca
- Gazometrię krwi tętniczej
- Spirometria.
Tętnicze nadciśnienie płucne – leczenie
Obecnie nie ma specyficznej terapii tętniczego nadciśnienia płucnego. Szeroko stosowane leki to:
- Aminofilina
- Acetylocholiny
- Nitrogliceryna.
W tej chorobie istniej skłonność do zakrzepicy małych tętnic płucnych, tak, więc chorym przepisywane są antykoagulanty i leczenie objawowe: przeciwarytmiczne, kortykosteroid, tlen, leki na bazie naparstnicy, środki moczopędne. Konieczna może być tlenoterapia, a w niektórych przypadkach zabiegi chirurgiczne takie jak: septostomia przedsionkowa ewentualnie przeszczep płuc.
Prognozy dotyczące tętniczego nadciśnienia płucnego są złe, czas trwania choroby wynosi od kilku miesięcy do 5 lat, średnio 2-3 lata. Śmierć pochodzi z postępującej niewydolności prawej komory. U pacjentów z częstymi ciężkimi omdleniami nagła śmierć występuje częściej.
