Zaburzenia krzepnięcia krwi objawiają się tendencją do długotrwałego krwawienia, na przykład podczas obfitej miesiączki u kobiet, krwawieniem z zębów po oczyszczeniu lub po operacji. W procesie krzepnięcia krwi uczestniczą płytki krwi, czynniki krzepnięcia krwi w osoczu, ściany naczyń krwionośnych. Jeśli wystąpią jakiekolwiek zaburzenia tych czynników, zatrzymanie krwawienia może zostać znacznie ograniczone.
Niepowodzenia w funkcjonowaniu najważniejszego układu ciała układu hemostazy, mającego na celu ochronę osoby przed utratą krwi przejawiają się, jako zaburzenia krzepliwości krwi, czyli patologii krzepnięcia białkowych składników krwi w przypadku krwawienia.
Zdolność krwi do krzepnięcia z różnych przyczyn może się zmniejszyć, prowadząc do ciężkich i śmiertelnych zaburzeń. Krzepnięcie krwi jest jednym z niesamowitych procesów, który zapewnia ludziom naturalną ochronę. Krew zmienia stan tylko z fizycznym uszkodzeniem tkanek.
Zaburzenia krzepnięcia krwi – przyczyny
Na zaburzenia krzepnięcia krwi składają się:
Trombocytopenia to skłonność do nadmiernego krwawienia na przykład po wyrwaniu zęba, podczas rutynowych operacji chirurgicznych, i tendencji do tworzenia długich niewchłanianych krwiaków, wybroczyn po urazie, a nawet bez powodu.
Zaburzenia krzepnięcia krwi mogą mieć następujące przyczyny:
- Naruszenie funkcji płytek hemostatycznych lub ich niedobór
- Niedobór czynników krzepnięcia
- Choroby sercowo-naczyniowe.
Zaburzenia krzepnięcia krwi to skłonność do nadmiernej, samoistnego krwawienia z tworzeniem zakrzepów w naczyniach krwionośnych. Na nieprawidłowości związane z zaburzeniami krzepnięcia krwi, wpływać mogą takie choroby jak:
- Wrodzone choroby krwi
- Choroby onkologiczne
- Żółtaczka w połączeniu z niedoborem witaminy D we krwi
- Zaburzenia krwotoczne i hormonalne
- Zaburzenie krzepnięcia po transfuzji, naruszenie koagulacji nie jest rzadkie przy najmniejszej niedokładności w doborze krwi dawcy.
Naruszenie systemu naturalnej ochrony przed utratą krwi może prowadzić do bakteriemii, uszkodzeń infekcyjnych. Często krzepliwość krwi zmniejsza się na tle przedłużonego braku aktywności fizycznej. Prowokować krwawienie lub krytyczne spowolnienie przepływu krwi może miażdżyca i inne patologie kanałów naczyniowych mózgu. W przypadku odwodnienia często obserwuje się niedobór płynu, który zwiększa krzepliwość krwi.
Krew stopniowo traci zdolność normalnego krzepnięcia w niekontrolowanym przebiegu krytycznych chorób. Naruszenie krzepnięcia jest częstym powikłaniem cukrzycy, otyłości, nadciśnienia. Wzmożoną krzepliwość obserwuje się u kobiet w ciąży i osób palących.
Zaburzenia krzepnięcia krwi – objawy
Typowymi objawami zaburzenia krzepnięcia krwi jest tendencja do długotrwałego krwawienia, to jest naruszenia zdolności do tworzenia zakrzepu. Takie nieprawidłowości w praktyce medycznej łączy się w grupy małopłytkowości i trombofilii (nadkrzepliwość). Zazwyczaj są one związane z czynnikami krzepnięcia (naczynia krwionośne, wytwarzanie i niszczenie płytek krwi, niedobór substancji uczestniczących w wytwarzaniu płytek krwi).
Występują objawy zaburzenia krzepnięcia krwi, które mogą wskazywać na chorobę:
- Długotrwałe gojenie się ran po urazie
- Wypływ krwi z dziąseł przy zwykłym czyszczeniu zębów
- Często pojawiające się siniaki, z najmniejszą reakcją mechaniczną
- Przedłużone cykle krwawienia miesiączkowego wskazują na problemy z krzepnięciem krwi
- Powstawanie wybroczyn (plam spowodowanych przez podskórne wylewy krwi, mogą być różowe i fioletowe).
U osób z zaburzeniami krzepnięcia krwi występuje ból mięśni po najmniejszym urazie. Testy laboratoryjne ujawniają powiększoną śledzionę, zwiększoną ilość megakariocytów (największe komórki szpiku kostnego) w szpiku kostnym. Istniejąca klasyfikacja zaburzeń krzepnięcia krwi rozdziela je w zależności od etiologii na nabyte, uwarunkowane genetycznie i wrodzone, a także autoimmunologiczne.
Wśród przyczyn nabytych zaburzeń krzepnięcia krwi, hematolodzy odnotowują patologie, które prowadzą do obniżenia poziomu fibrynogenu (wskaźnik krzepliwości krwi) we krwi lub do obniżenia zawartości płytek krwi w nim:
- Dysfunkcja wątroby (na przykład z marskością lub stłuszczeniem wątroby)
- Niedobór witaminy K (z powodu zwężenie światła przewodu żółciowego lub złego funkcjonowania jelit).
- Złośliwa niedokrwistość wynikająca z braku witamina B12 i kwasu foliowego. Patologia ta może wynikać z ciężkiej dysbakteriozy i pasożytnictwa tasiemca.
- Guz (białaczka, chłoniak) z uszkodzeniem komórek macierzystych szpiku kostnego.
- Efekty uboczne leków przeciwzakrzepowych do leczenia zakrzepicy, jak również cytostatyków, przez które prowadzona jest w chemioterapii raka.
Przyczyny zaburzeń krzepnięcia krwi obejmują następujące nieprawidłowości genetyczne i wrodzone:
- Hemofilię A, B, C.
- Choroba Villebranda – wrodzona skaza krwotoczna
- Samoistna plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa)
- Wrodzony defekt czynności płytek krwi (Trombastenia Glanzmanna)
- Wrodzony brak fibrynogenu we krwi i defekty strukturalne cząsteczek fibrynogenu.
Dodatkowo, objawy zaburzeń krzepnięcia krwi to:
- Samoistne krwawienie z nosa
- Krwawienie z dziąsła
- Znaczna utratę krwi podczas menstruacji (krwotok miesiączkowy)
- Niewielkimi uszkodzenia w najmniejszych naczyniach
- Białka oczu są często zaczerwienienie
- Oddawanie czarnego stolca, co wskazuje, na krwawienie, miejscowe w przewodzie żołądkowo-jelitowym.
W hemofilii krew dostaje się nie tylko w tkanki jamy brzusznej i mięśni, lecz również w stawy. Powoduje to martwicę tkanki kostnej w celu zmniejszenia zawartości wapnia w nim oraz późniejszych powikłań czynnościowych układu mięśniowo-szkieletowego. Poważnym powikłaniem większości zaburzeń krzepnięcia krwi jest niedokrwistość, która prowadzi do niedotlenienia wszystkich tkanek ciała, powodując ogólne osłabienie i zmniejszenie z częstymi zawrotami głowy i tachykardią.
Zaburzenia krzepnięcia krwi – diagnostyka
Rozpoznanie kliniczne zaburzeń krzepnięcia krwi rozpoczyna się od zebrania wywiadu i obejmuje badania laboratoryjne krwi pacjentów.
Konieczne do wykonania badania krwi:
- Ogólne badanie krwi
- Koagulogram (określa się czas krzepnięcia krwi)
- Czas protrombinowy i wskaźnik protytrobrominy dają wyobrażenie o szybkości procesu krzepnięcia krwi
- Czas trombiny, czyli szybkość konwersji fibrynogenu na fibrynę
- Test określający aktywowany czas krzepnięcia krwi
- APTTV (określa obecność niedoboru kilku czynników krzepnięcia w osoczu).
Diagnostyka instrumentalna (fluoroskopia, ultrasonografia, MRI) może być wykorzystana do wyjaśnienia stanu wątroby, śledziony, jelita lub mózgu.
Zaburzenia krzepnięcia krwi – leczenie
Zaburzenia krzepnięcia krwi wymagają podjęcia natychmiastowych działań. Leki, które przyspieszają tworzenie się skrzepliny (fibrynogenu, trombiny) w celu zatrzymania krwawienia. W wielu przypadkach zalecane jest przyjmowanie przeciwkrwotocznych i hemostatycznych leków: tromboplastyny aktywujące tworzenie heparyny antagonistów inhibitorów fibrynolizy, jak również środki, aby ułatwić krzepnięcie.
Przypisanie leczenia zaburzeń krzepliwości krwi, często zaleca się preparat zawierający analog witaminy K. Również polecane przez hematologów jest przyjmowanie witaminy B9 i B12. Tabletki kwasu foliowego (witaminy B9) powinna być spożywana po posiłku. Pacjenci leczeni w szpitalu maja podawaną dożylnie świeżą krew a także preparaty krwiopochodne.
