Zespół Moschcowitza zwany inaczej zakrzepową plamicą małopłytkową jest krwotoczną skazą małopłytkową, w przebiegu której dochodzi do niedokrwienia poszczególnych narządów wewnętrznych. Niedokrwienie takie może skutkować nawet ich niewydolnością. Szczególnie narażone są struktury należące do ośrodkowego układu nerwowego.
Istotą zespołu Moschcowitza jest tworzenie się drobnych zakrzepów w naczyniach krwionośnych oraz tętnicach. Powstają w wyniku uszkodzenia śródbłonka tych naczyń i znacznie utrudniają one krążenie krwi. Do zakrzepów dochodzi podczas zlepiania się płytek krwi.
Nazwa choroby pochodzi od nazwiska amerykańskiego lekarza, który opisał ją po raz pierwszy w 1924 roku wzorując się na objawach jego 16-letniej pacjentki.
Schorzenie może przybrać postać dziedziczną i wówczas nosi miano Zespołu Upshawa i Schulmanna. Zwykle jednak jest nabyta i dotyka znacznie częściej kobiet niż mężczyzn. Szczyt zachorowań przypada na przedział wiekowy od 30 do 40 roku życia. Szacuje się, że aż 90% nieleczonych przypadków kończy się zgonem. Rocznie dochodzi do rozpoznania zakrzepowej plamicy małopłytkowej u około 6 milionów ludzi na całym świecie.
Zespół Moschcowitza – przyczyny choroby
Zespół Moschcowitza rozwija się na skutek uszkodzenia śródbłonka naczyń krwionośnych lub w wyniku niedoboru metaloproteinazy osoczowej – enzymu odpowiedzialnego za rozkład niektórych cząsteczek (przede wszystkim czynnika krzepnięcia krwi). W grupie zwiększonego ryzyka znajdują się osoby:
- stosujące niektóre leki, np. chininy, cyklosporyny czy cytostatyki
- kobiety w ciąży lub w okresie poporodowym
- cierpiące na autoimmunologiczne choroby, takie jak np. toczeń rumieniowaty układowy
- po przebytych infekcjach wirusowych czy bakteryjnych
- z rozsianą chorobą nowotworową
- po przeszczepach szpiku kostnego
Niektórzy specjaliści uznają chorobę za jedno z powikłań infekcji górnych dróg oddechowych.
Objawy
Do początkowych objawów choroby zalicza się przede wszystkim gorączkę, intensywne dolegliwości bólowe brzucha i głowy, powiększenie niektórych organów oraz objawy na tle neurologicznym. Bóle głowy występują aż u ok. 65% pacjentów, dolegliwości neurologiczne u około 90%, z kolei gorączka u ponad 30%. Powiększeniu ulegają zwykle śledziona i wątroba, a współtowarzyszy temu często żółtaczka.
Do pozostałych objawów choroby należą:
- zmiany zachowania
- zaburzenia widzenia oraz zaburzenia słuchu
- sporadycznie śpiączka
- zaburzenia funkcjonowania nerek
- stany podgorączkowe
- niewielkie kłucie w wątrobie
- mdłości i nudności
- nieprzyjemne skurcze mięśni twarzy
- uczucie uginających się kolan
- zaburzenia czucia w kończynach
- drętwienie poszczególnych części ciała
Diagnostyka
Podstawowym badaniem, na podstawie którego ustala się rozpoznanie Zespołu Moschcowitza jest analiza krwi. Wynik wskazujący na anemię jest zaleceniem do wykonania dalszych, bardziej szczegółowych badań. W związku z tym, w następnej kolejności wykonuje się wymaz krwi, którego celem jest potwierdzenie obecności erytroblastów i schistocytów.
Po wykonaniu badań krwi pacjent zostaje skierowany na specjalistyczne badania laboratoryjne, do których zalicza się między innymi badanie moczu. Na obecność choroby wskazują: białkomocz, krwinkomocz i podwyższony poziom wolnej bilirubiny.
Istotne w diagnostyce jest zróżnicowanie Zespołu Moschcowitza z innymi chorobami, które mogą dawać podobne symptomy. Należą do nich: zespół hemolityczno-mocznicowy, zespół antyfosfolipidowy, ostry zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego oraz zespół Evansa.
Leczenie
Sprawdzonym i najlepszym sposobem leczenia jest wykonanie plazmaferezy. Zabieg ten polega na oczyszczeniu osocza poprzez poddanie go filtrowaniu. Jego celem jest usunięcie z osocza dużych, szkodliwych cząstek, a następnie zastąpienie ich świeżymi albuminami. Niekiedy zalecane jest równoczesne podawanie glikokortykosteroidów. Średnio wymienia się od 3 do 4 litrów osocza dziennie. Zabieg jest niezwykle skuteczny, jednak ze względu na bardzo wysoką cenę wykonuje się go wyłącznie w stanach bezpośredniego zagrożenia życia. Albuminy natomiast należą do białek naturalnie występujących w ludzkiej krwi.
Najpopularniejszą metodą jest jednak stosowanie leków immunosupresyjnych oraz koncentratu krwinek czerwonych. Wszyscy chorzy powinni także regularnie przyjmować kwas foliowy. Podawanie koncentratu płytek krwi ma na celu zneutralizowanie małopłytkowości.
Zespół Moschcowitza ma tendencję do nawrotów mimo wyleczenia. Stosunkowo – prawdopodobieństwo nawrotu choroby wynosi około 30%, a drugi jej atak następuje średnio po około 2-3 miesiącach po pierwszym. Zwiastunem nawrotu jest stopniowe zmniejszanie się trombocytów (płytek krwi). Pomimo zastosowania leczenia śmiertelność jest dość wysoka, wynosi bowiem 20%.
Coraz częściej wykonywane badania rzucają nowe światło na leczenie tej choroby. Coraz bardziej obiecujące wyniki leczenia otrzymuje się bowiem po zastosowaniu rituksimabu. Konieczne są dalsze badania w celu potwierdzenia skuteczności leku oraz wykluczenia ewentualnego zagrożenia związanego z jego stosowaniem.
