Olbrzymiokomórkowe zapalnie tętnic (z łac. arteriitis gigantocellularis, arteriitis temporalis; z ang. giant cell arteritis, w skrócie GCA) po raz pierwszy zostało opisane przez Hutchinsona w roku 1890. Szczegółowego opisu klinicznych objawów choroby dokonał w roku 1932 Horton. Stąd też druga nazwa schorzenia to „choroba Hortona„.
Czym jest olbrzymiokomórkowe zapalnie tętnic?
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic polega na powstaniu stanów zapalnych naczyń krwionośnych – w tym przypadku dotyczy tętnic. Postać choroby może być ziarniniakow. Choroba zazwyczaj obejmuje aortę, a także główne gałęzie od niej odchodzące. W szczególności dotyczy tętnic szyjnych oraz tętnic kręgowych.
W rzadkich przypadkach współwystępuje również zapalenie tętnicy skroniowej. Zwykle występuje jako towarzyszące przy innych niż olbrzymiokomórkowe stanach zapalnych naczyń.
OLBRZYMIOKOMÓRKOWE ZAPALENIE TĘTNIC – CZĘSTOTLIWOŚĆ WYSTĘPOWANIA
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic dotyka przede wszystkim osoby po ukończeniu 50 roku życia. Najwięcej zachorowań notuje się u osób, które mają więcej niż 70 lat. Częściej schorzenie obejmuje kobiety. Są one narażone na wystąpienie tego rodzaju problemów dwa – trzy razy bardziej od mężczyzn. W Europie stosunek zachorowalności wynosi mniej niż 1 % (dotyczy 12 przypadków w grupie badanych 100 000 osób). Największe zagrożenie wystąpienia tego schorzenia notowane jest w krajach Półwyspu Skandynawskiego (nawet ponad 20 przypadków na 100 000 osób).
Olbrzymiokomórkowe zapalnie tętnic – przyczyny
Główne przyczyny olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic są trudne do ustalenia. Brane są pod uwagę takie czynniki jak:
- środowiskowe,
- infekcyjne,
- genetyczne.
Do wywołania stanu zapalnego tętnicy dochodzi najprawdopodobniej w wyniku aktywowania komórek dendrytycznych. Znajdują się one na linii granicznej przydanki (czyli błony zewnętrznej tętnic składającej się z włókien kolagenowych), warstwy środkowej tętnicy, a także receptorów toll-like (rodzina białek, których główną funkcją jest odpowiedź odpornościowa nieswoista – czyli wrodzona). Aktywacja następuje przez antygen nieustalony jeszcze mimo wielu badań. Podejrzewa się, że może być to np. elastyna. Za tym czynnikiem przemawia fakt omijania przez chorobę tętnic mózgowych (ze względu na to, że te struktury są pozbawione właśnie elastynowej błony wewnętrznej).
Podczas rozpoczynania procesu zapalenia uwalniane są mediatory (zwłaszcza dotyczy to PDGF i VEGF). Następuje podzielenie na fragmenty błony sprężystej wewnętrznej. W dalszej kolejności wyzwalane są procesy naprawcze. Skutkuje to wystąpieniem hiperplazji (rozrostu) błony wewnętrznej oraz neoangiogenezy (proces tworzenia się nowych połączeń komórkowych). Następuje zajęcie tętnic – w pierwszej kolejności stan zapalny dochodzi do gałęzi łuku aorty oraz szczególnie odgałęzień tętnicy szyjnej zewnętrznej.
Choroba może zaatakować każdą z tętnic w organizmie, czyli:
- brzuszne,
- skroniowe,
- kręgowe,
- udowe,
- ramienne,
- biodrowe,
- rzęskowe tylne,
- oczną,
- szyjną wewnętrzną lub zewnętrzną,
- środkową siatkówki.
JAKIE SĄ GŁÓWNE OBJAWY OLBRZYMIOKOMÓRKOWEGO ZAPALENIA TĘTNIC?
Do głównych symptomów olbrzymiokomórkowego zapelenia tętnic należą:
- ból głowy (u 2 na 3 chorych z podejrzeniem tego schorzenia) w okolicy skroniowej bądź też potylicznej (w zależności od lokalizacji stanu zapalnego) nasilający się zwłaszcza w nocy, utrudniający sen, niereagujący pozytywnie na podanie analgetyków;
- obrzęk tętnicy skroniowej lub szyjnej (rzadziej innej, ze względu na umiejscowienie naczyń krwionośnych) – wyraźnie widoczna pod skórą, często zaczerwieniona i wyczuwalnie nabrzmiała;
- objawy ogólnoustrojowe takie jak na przykład:
- stan podgorączkowy lub gorączka (nawet może dochodzić do wartości 40 °C), często jest do symptom dominujący w obrazie klinicznym,
- osłabienie,
- brak apetytu i trudność w przyjmowaniu posiłków,
- znaczący ubytek masy ciała w dość szybkim tempie,
- pogarszające się widzenie (zwłaszcza w przypadku zajęcia przez stan zapalny tętnic ocznych) – obejmuje nawet 20 – 30 % zachorowań; ze względu na znaczne ryzyko całkowitej utraty wzroku,
- konieczna jest natychmiastowa konsultacja okulistyczna i wdrożenie właściwego leczenia,
- objawy polimialgii reumatycznej (choroba zapalna tkanki łącznej obejmująca w szczególności ból oraz sztywność mięśni karku, barków, a także obręczy barkowej) – nawet w połowie przypadków podejrzenia choroby.
Olbrzymiokomórkowe zapalnie tętnic – diagnostyka i leczenie
Do rozpoznania olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic konieczne jest stwierdzenie przynajmniej 3 spośród 5 kryteriów określonych przez Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne:
- ukończony 50 rok życia;
- pojawienie się nowego, zlokalizowanego w okolicy skroniowej, bądź potylicznej głowy;
- wrażliwość podczas dotyku lub znaczne osłabienie wyczuwalnego tętna w tętnicy skroniowej (nie spowodowane innymi dolegliwościami);
- zwiększenie wyników w zakresie odczynu Biernackiego (OB większe lub równe 50 mm/h);
- stwierdzenie nieprawidłowości w wyniku biopsji tętnicy skroniowej.
Do dodatkowo zlecane są badania:
- z zakresu diagnostyki obrazowej czyli ultrasonografia (USG), rezonans magnetyczny (MR), a także pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa (PET) -pozwalają na ujawnienie cech zapalenia ściany tętnicy;
- angio-TK, jak również arteriografia – pozwalają na obrazowanie powikłań (m.in. zwężenie powodujące niedrożność zajętych tętnic, tętniaki, czy też rozwarstwienie aorty);
- morfologia krwi (OB, białko C-reaktywne);
- biopsja tętnicy skroniowej.
Diagnoza w przypadku olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic obejmująca łuk aorty, jak również gałęzie aorty brzusznej jest zwykle stawiana dopiero po śmierci pacjenta (w trakcie autopsji) ze względu na możliwe pęknięcie naczyń krwionośnych wskutek postępującego stanu zapalnego.
W leczeniu chorych na olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic stosuje się glikokortykosteroidy (prednizon, metyloprednizolon). Dawki dostosowane są do objętej zapalnie okolicy, nasilenia objawów oraz chorób współwystępujących.
Leczenie zwykle trwa od 2 do 4 lat. Czasami konieczne jest przedłużenie terapii i utrzymanie małych dawek leku.
