Tętniak rozwarstwiający aorty rozwija się, gdy błona wewnętrzna jest pęknięta. Krew pod ciśnieniem wchodzi przez to pęknięcie i rozwarstwia środkową powłokę aorty. Krwotok może rozwijać się wzdłuż aorty i zatkać jedną z jej gałęzi, zaczynając od gałęzi łuku aorty i kończąc na tętnicach jelitowych. Wsteczne rozwarstwienie może wpływać na tętnice wieńcowe. Często zaangażowana jest prawa tętnica wieńcowa. Rozwarstwienie może prowadzić do zaburzenia wytrzymałości jednej lub więcej zastawek aortalnych aż do ich uszkodzenia.
Fałszywy kanał znajduje się w zewnętrznej połowie środkowej błony aorty. Ściana zewnętrzna jest tylko w jednej czwartej pierwotnej grubości ściany aorty. Jest to przyczyną częstych pęknięć aorty u pacjentów z rozwarstwiającym tętniakiem aorty. Rozwarstwienie występuje najczęściej w jamie śródpiersia, zstępującej aorcie w lewej jamie opłucnej, aorcie brzusznej w przestrzeni zaotrzewnowej.
Ponieważ osierdzie jest przyczepione do wstępującej części aorty, bezpośrednio w pobliżu miejsca mostka ramienno-głowowego, pęknięcie dowolnej części wstępującej części aorty może prowadzić do tamponady osierdziowej.
Tętniak rozwarstwiający aorty – przyczyny
U około 70% pacjentów, pęknięcie, które jest początkiem tętniaka rozwarstwiającego aorty i znajduje się w wstępującej części aorty. W 10% przypadków występuje w łuku, w 20% w zstępującej części aorty piersiowej. W rzadkich przypadkach obserwuje się część brzuszną aorty brzusznej.
Najważniejszym czynnikiem etiologicznym jest nadciśnienie tętnicze, stwierdza się u 70-90% pacjentów, u których rozwinął się tętniak rozwarstwiający aorty. Wrodzone choroby prowadzące do tego schorzenia obejmują:
- Zespół Marfana,
- Zespół Ehlersa-Danlosa,
- Wrodzoną zastawkę dwupłatkową aortalną,
- Zwężenie cieśni aorty
- Zespół Turnera,
- Olbrzymiokomórkowe zapalenie aorty
- Nawracające zapalenie wielochrząstkowe.
Istnieje również związek z ciążą, połowa przypadków tętniaka rozwarstwiającego aorty u kobiet w wieku poniżej 40 lat pojawia się w czasie ciąży, najczęściej w III trymestrze. Podobnie jak zawał mięśnia sercowego, nagła śmierć sercowa i zatrzymanie akcji serca, tętniak rozszczepiający jest podatny na rytmy okołodobowe i sezonowe, często rozwija się rano i zimą w ciągu roku. Zmiany te korelują ze zmianami fizjologicznymi w ciśnieniu krwi.
Tętniak rozwarstwiający aorty – objawy
W początkowym stadium tętniaka rozwarstwiającego aorty uogólniona choroba objawia się w trzech postaciach choroby – ostrej, podostrej, przewlekłej.
Przy ostrym ataku występują, takie objawy jak:
- Bolesny zespół za klatką piersiową,
- Z tyłu lub w brzuchy
- Ból może promieniować na szyję i dłonie;
- Nasilony nagły ból, ze zmniejszającym się efektem, który również szybko staje się ponownie pogarszany
- W pierwszej godzinie ciśnienie krwi pacjenta wzrasta, a następnie znacznie spada
- Bolesne ataki mogą przejawiać się w zmiennym lub stałym charakterze
- Lęk
- Rozwija się niewydolność aorty
- Niewydolność serca postępuje
- Asymetryczny puls na rękach i nogach
- Może rozwinąć się niedowład połowiczy, udar.
Tętniak rozwarstwiający aorty to taka dolegliwość, w której zespół bólowy szybko ustępuje, ale może wywoływać odruchowe obniżenie ciśnienia krwi i omdlenia. Przez cały czas chory odczuwa silne bóle palącej natury w mostku, ramionach, szyi, łopatkach. W czasie zaostrzenia pacjent wykazuje również inne objawy:
- Suchy kaszel
- Uczucie braku powietrza
- Obniżenie ciśnienia krwi
- Zapaść.
Ponad połowa pacjentów z tętniakiem rozwarstwiającym aorty ma wysokie ciśnienie krwi. Niedociśnienie wskazuje na tamponadę osierdzia (pęknięcie w jamie osierdziowej), pęknięcie w jamie opłucnej lub jamie brzusznej lub niedrożność tętnic ramiennych prowadząca do fałszywego niedociśnienia. Brak tętna obwodowego jest ważną wskazówką w diagnostyce tego schorzenia.
Tętniak rozwarstwiający aorty – diagnostyka
Echokardiografia (przezklatkowa i przezprzełykowa) stała się ważną metodą diagnostyki tętniaka rozwarstwiającego aorty. Pozwala szybko ocenić stan pacjenta i można ją wykonać w dowolnym miejscu. Echokardiografia umożliwia także ocenę funkcji zastawki (niedomykalność zastawki aortalnej, wysięk osierdziowy) oraz stanu komór.
Echokardiografia przezprzełykowa jest coraz częściej stosowana do badania statusu aorty piersiowej; w odniesieniu do wykrycia płata błony wewnętrznej i rozwarstwienia aorty, czułość metody wynosi 86%, a swoistość wynosi 96%. Za pomocą tej metody można szybko zbadać niestabilnego pacjenta w oddziale ratunkowym, oddziale resuscytacyjnym lub na sali operacyjnej.
Inne konwencjonalne metody obrazowania to CT ultraszybkie skanowanie, rezonans magnetyczny i angiografia. Metody te nie są inwazyjne i szczególnie przydatne do wykrywania krwiaków i miażdżycy. Co więcej, CT ujawnia tętniaka rozwarstwiającego aorty w dwóch kanałach w świetle sylwetki aorty. Dokładność diagnostyczna CT w najlepszym przypadku wynosi 85%. Ta procedura wymaga użycia dożylnych środków kontrastowych, które u niektórych pacjentów powodują upośledzenie funkcji nerek. Najczęściej CT stosuje się do monitorowania pacjentów z już ustaloną diagnozą tętniaków aorty, którzy otrzymują leczenie zachowawcze.
MRI ma wysoką dokładność i swoistość w diagnozowaniu możliwego tętniaka rozwarstwiającego orty. Ta metoda daje doskonały obraz i pozwala wskazać lokalizację pęknięcia błony wewnętrznej. Ponadto umożliwia badanie stanu głównych gałęzi aorty bez konieczności stosowania dożylnych substancji barwiących. Dodatkowe informacje, które można uzyskać za pomocą MRI, to informacje o stanie zastawki aortalnej, osierdzia i funkcji lewej komory.
Angiografia jest definitywną metodą diagnozowania tętniaka rozwarstwiającego aorty. Pozwala ujawnić lokalizację wiązki, jej zasięg i integralność głównych pni tętniczych, które odchodzą od aorty. W większości przypadków możliwe jest wykrycie zarówno fałszywych, jak i prawdziwych prześwitów aorty.
Tętniak rozwarstwiający aorty – leczenie
Początkowe kroki powinny mieć na celu zatrzymanie postępu choroby. Przed wykonaniem dodatkowych metod badawczych, które potwierdzą diagnozę, stan pacjenta powinien zostać ustabilizowany. Konieczne jest ścisłe monitorowanie jego stanu i objawów choroby, a także ciśnienia tętniczego, rytmu serca i diurezy. Może być konieczne monitorowanie centralnego ciśnienia żylnego i ciśnienia w tętnicy płucnej i pojemności minutowej serca.
Początkowymi zadaniami terapii lekowej są leczenie nadciśnienia tętniczego, zmniejszenie częstości wypływu krwi z lewej komory i znieczulenie. Większość lekarzy uważa, że skurczowe ciśnienie krwi powinno zostać zredukowane do 100-120 mm Hg, a średnie ciśnienie hemodynamiczne powinno zostać zredukowane do 60-65 mm Hg.
Lekarze przepisują leczenie lekami z takich grup – beta-adrenoblockery, antagoniści wapnia, inhibitory ACE, nitrogliceryna. Jeśli leczenie zachowawcze jest nieskuteczne, pacjent poddawany jest operacji. Polega na wykonaniu resekcji chorego obszaru aorty, usunięciu fałszywego światła i naprawieniu uszkodzonych części aorty. Aby osiągnąć te cele, lekarze stosują protetykę lub usuwają wadliwą strefę, a końce zdrowej aorty są zszyte.
