Naczyniowa choroba płuc kryje się pod inną, powszechnie stosowaną nazwą, a mianowicie jest to zespół Eisenmengera. Jest zatem powikłaniem wrodzonych wad serca mających związek z lewo-prawym przeciekiem krwi. Podczas choroby dochodzi do stopniowego i nieodwracalnego nadciśnienia płucnego, które u większości chorych prowadzi do szybkiej śmierci. Wady serca, które prowadzą do rozwoju zespołu Eisenmengera są zazwyczaj wcześnie wykrywane i korygowane, zanim dojdzie do utrwalenia zmian w krążeniu.
Jednak w rozwiniętej już postaci zespołu jedyną metodą leczenia przyczynowego jest przeszczepienie serca i płuc, co jest zabiegiem rzadko stosowanym i dającym niezadowalające wyniki. Najczęściej jest diagnozowana u małych dzieci, lecz nielicznymi wyjątkami są również osoby w wieku nastoletnim. Większość zgonów wskutek tej choroby ma miejsce u jednostek pomiędzy trzydziestym, a czterdziestym rokiem życia.
Naczyniowa choroba płuc – przyczyny
Jedną z przyczyn jest powikłanie po tak zwanych przeciekowych wadach serca, do których zalicza się:
- PDA –przetrwały przewód tętniczy Botalla,
- ASD – ubytek przegrody międzyprzedsionkowej,
- VSD –ubytek międzykomorowy,
- CAVC –całkowity kanał przedsionkowo-komorowy,
- APW – okienko aortalno-płucne.
W naszym organizmie krew płynie z lewej strony na prawą, co bierze się z tego, że ciśnienie w lewej części serca, czyli krążeniu systemowym jest w wyższe niż w prawej jego części, czyli krążeniu płucnym. Konsekwencją lewo-prawego przecieku jest zwiększenie przepływu krwi przez płuca. Wtedy też właśnie zachodzą zmiany w ścianie drobnych tętniczek łożyska płucnego i dalej dochodzi do przerostu mięśniówki, pogrubienia ściany oraz wytworzenia ognisk zapalnych i zmian martwiczych.
Wynika z tego, że podwyższony w następnej kolejności zostaje opór dla przepływającej krwi i rozwija się nadciśnienie płucne. Kolejno może pojawić się przeciek, a krew zacznie próbować krążyć w odwrotną stronę. Krew o obniżonej zawartości tlenu zaczyna krążyć po ciele, a ono będzie broniło się przed niedotlenieniem i uruchomi mechanizmy takie jak wzrost produkcji krwinek czerwonych i zwiększenie rzutu serca.
Naczyniowa choroba płuc – objawy
Poprzez obserwację pierwszych objawów ciężko jest nam połączyć je z naczyniową chorobą płuc, ponieważ są to uczucie braku powietrza, ograniczenie tolerancji na ruch, poprzez niedotlenienie mięśni, omdlenia, ból w klatce piersiowej i kołatanie serca. Z czasem pojawia się sine zabarwienie skóry, błon śluzowych, ust i paznokci. Przejawem, dość charakterystycznym będzie natomiast taki jak palce pałeczkowate, inaczej nazywane palami Hipokratesa lub Dobosza
Wizualnie wygląda to tak, że palce stają się grube, a paznokcie wypukłe i zaokrąglone. U niektórych pacjentów diagnozuje się też zespół nadlepkości, który wynika z dużej ilości krwinek. Kolejne to objawy niewydolności prawej komory serca, takie jak obrzęki, powiększenie wątroby, poszerzenie żył szyjnych. Niezwykle dokuczliwe będą też zaburzenia krzepnięcia, zarówno w stronę krwotoków, jak i zakrzepów.
Krwioplucie lub krwotok płucny, wynikające z przewlekłego niedotlenienia, a krwotok ten może być spowodowany pęknięciem drobnych naczyń w obrębie płuc. Skłonność do występowania dny moczanowej, powstałej przez upośledzenie funkcji nerek i rozpadu dużej ilości erytrocytów dochodzi do podwyższenia stężenia kwasu moczowego, kamica pęcherzyka żółciowego, kiedy po wzroście produkcji krwinek czerwonych podwyższa się poziom bilirubiny, powstającej z rozpadu erytrocytów, a związki bilirubiny i wapnia sprzyjają tworzeniu kamieni żółciowych. Wraz z wiekiem wymienione objawy nasilają się.
Naczyniowa choroba płuc – diagnoza i leczenie
Pierwszym krokiem jest przeprowadzenie badania krwi oraz bardziej specjalistyczne badania, takie jak EKG oraz RTG klatki piersiowej i dalej badanie echokardiograficzne, które jest uznawane za najlepsze nieinwazyjne badanie obrazowe, a także badanie dopplerowskie. Bardziej inwazyjnym badaniem jest cewnikowanie serca, a zaleca się je w przypadku gdy ocena nieinwazyjna nie przynosi pożądanych rezultatów. Przeprowadza się również badania laboratoryjne, w którym można zaobserwować stopień niedotlenienia mózgu. U większości pacjentów powyższe badania są wystarczające do stwierdzenia wysokiego, nieodwracalnego oporu w naczyniach płucnych.
Leczenie jest zazwyczaj naprawianiem powikłań. Przeprowadza się nowoczesną farmakoterapię opartą na blokerach. Aby wyleczyć zespół Eisenmengera, można przeprowadzić przeszczep płuc oraz operację naprawczą serca. Obecnie wady serca prowadzące do rozwoju zespołu są zazwyczaj wcześnie wykrywane i korygowane. Leczenie chirurgiczne przeprowadza się jedynie w sytuacji zagrożenia życia, które polega na przeszczepieniu płuco-serca lub transplantację płuc z korekcją wady serca.
Statystycznie, zabiegi zakończone sukcesem szacuje się na 70 do 80 procent. Po czterech latach przeżywa jedynie 50%. Leczenie pozostaje na dzień dzisiejszy tylko zachowawcze, nie da się cofnąć już powstałych zmian. Jeśli jednak wrodzona wada serca zostanie wykryta, zanim pojawi się nadciśnienie płucne, można zapobiec chorobie.
