Koarktacja aorty (inaczej zwężenie cieśni aorty, z łac. coarctatio aortae, z ang. aortic coarctation, w skrócie – CoAo) jest wrodzoną wadą serca. Polega na zwężeniu aorty (tętnicy głównej) pomiędzy odejściem lewej tętnicy podobojczykowej a więzadłem tętniczym (ewentualnie przetrwałym przewodem tętniczym). W międzynarodowej klasyfikacji chorób ICD – 10 jest wpisana pod numerem Q25.1.
RODZAJE – KOARKTACJA AORTY
Można wyróżnić dwa rodzaje koarktacji aorty:
- typ podprzewodowy (koarktacja na wysokości przewodu tętniczego) – jest typem, który charakteryzuje się występowaniem w wieku dojrzałym (tzw. typ dorosłych, bez sinicy); w tym przypadku zwężenie ma kształt pierścienia a ukrwienie w dolnej części ciała stopniowo wzrasta z powodu rozwoju krążenia obocznego;
- typ nadprzewodowy – tzw. postać niemowlęca, z możliwym pojawieniem się sinicy, jest rodzajem zwężenia, które występuje na długim odcinku, umiejscawia się między odejściem lewej tętnicy podobojczykowej a ujściem przewodu tętniczego; w przypadku utrzymania drożności umożliwia to przeciek prawo-lewy, dzięki czemu dolna część ciała z jest zaopatrywana krwią z prawej komory (nieutlenowaną); w przypadku braku leczenia może dojść do zgonu dziecka w 60 do nawet 90 % przypadków.
GRUPY RYZYKA KOARKTACJI AORTY
Koarktacja aorty jest wadą, która 2 do 5 razy częściej występuje u mężczyzn.
Zwężenie cieśni aorty często współwystępuje wraz z innymi dysfunkcjami, jak na przykład:
- ubytek międzykomorowy;
- inne wady rozwoju naczyń krwionośnych;
- dwupłatkowa zastawka aortalna (około 85 % przypadków);
- zespół Turnera (zwłaszcza u kobiet, stanowi około 5 % w wieku dziecięcym – typ nadprzewodowy – oraz 35 % w dorosłości).
PRZYCZYNY KOARKTACJI AORTY
Główną przyczyną powstania koarktacji aorty jest znaczny wzrost ciśnieni powyżej zwężenia. Powoduje to powstanie tzw. krążenia obocznego. Dochodzi do zmiany przebiegu krwi, która z tętnicy piersiowej wewnętrznej (która stanowi odgałęzienie tętnicy podobojczykowej) płynie do tętnic międzyżebrowych przednich. W dalszej kolejności wpływa do aorty zstępującej (przez tętnice międzyżebrowe tylne). W wyniku powstania krążenia oboczne następują także tzw. urazy (ubytki w dolnych krawędziach żeber).
KOARKTACJA AORTY – OBJAWY
Do najbardziej charakterystycznych objawów koarktacji aorty należą:
- symptomy niewydolności krążenia (mogą się pojawić nawet u noworodków w pierwszej dobie po urodzeniu dziecka) takie jak:
- duszność;
- tachykardia;
- osłabienie tętna na kończynach dolnych;
- niższe ciśnienie skurczowe na kończynach;
- powiększenie wątroby;
- objawy przedmiotowe, do których należą:
- szmery:
- miękki, stały szmer krążenia obocznego w okolicy międzyłopatkowej;
- szmer wyrzutu nad aortą (może ustawać na jakiś czas);
- szmery wtórne do wad zastawki aortalnej;
- nadciśnienie tętnicze w pomiarze na kończynach górnych;
- akcentacja drugiego tonu serca (współtowarzysząca nadciśnieniu);
- w badaniu radiologicznym widoczne są wyraźnie:
- powiększenie sylwetki serca (zwłaszcza u noworodków oraz niemowląt);
- poszerzenie aorty wstępującej;
- ubytki kostne (na dolnych krawędziach żeber obustronnie w typie podprzewodowym oraz prawostronnie w typie nadprzewodowym);
- w badaniu elektrokardiograficznym (EKG) dostrzegane są cechy przerostu lewej komory.
U niemowląt czasem początkowe fazy koarktacji aorty przebywają bez charakterystycznych objawów. Rodzaj dolegliwości zależy od wieku pacjenta, chorób współwystępujących czy też momentu wykrycia schorzenia.
MOŻLIWE POWIKŁANIA W PRZYPADKU KOARKTACJI AORTY
W przypadku wystąpienia zwężenia cieśni aorty możliwe są powikłania takie jak:
- zastoinowa niewydolność krążenia;
- zawał mięśnia sercowego;
- zapalenie wsierdzia;
- krwawienie śródczaszkowe prowadzące do udaru mózgu;
- tętniak aorty i/lub innych tętnic np. międzyżebrowych;
- przewlekłe nadciśnienie tętnicze;
- niedomykalność aortalna.
LECZENIE – KOARKTACJA AORTY
W zależności od momentu wykrycia oraz rodzaju dolegliwości u pacjenta, można wyróżnić dwa rodzaje sposobów leczenia w przypadku koarktacji aorty: przed urodzeniem oraz po urodzeniu.
PRZED URODZENIEM
Jeżeli w wyniku przeprowadzanych badań prenatalnych zostanie stwierdzone występowanie zwężenia cieśni aorty u dziecka, podaje się kobiecie 45 % mieszaniny tlenu. Technika jest powtarzana 3 razy. Podczas zabiegu ciężarna przez 3 – 4 godziny oddycha przez specjalną maskę. Dzięki podwyższeniu wysycenia w tlen, krew dociera przez łożysko do płodu przez łożysko.
Metoda ta powoduje zwiększenie przepływu krwi przez płuca. Jest to możliwe dzięki poszerzeniu łożyska naczyń płucnych. Ten rodzaj terapii wskazany jest od 34-go tygodnia ciąży. Czas trwania wynosi 3 – 4 tygodnie. Zauważalne jest znaczące poszerzenie światła hypoplastycznego łuku aorty. Po urodzeniu dziecka konieczne jest przeprowadzenie interwencji chirurgicznej w celu usunięcia wady.
PO URODZENIU
Zarówno typ przedprzewodowy jak i nadprzewodowy wymagają leczenie operacyjnego.
U dzieci z wykrytą koarktacją aorty konieczne jest przeprowadzenie zabiegu w pierwszych tygodniach lub miesiącach życia.
Typ podprzewodowy najczęściej operuje się po ukończeniu przez dziecko 3 – 4 roku życia. W przypadku podjęcia działań w późniejszym okresie może pojawić się utrwalone nadciśnienie, a także wcześniejsza miażdżyca tętnic.
Kiedy stan chorego zostanie ustabilizowany, lekarz podejmuje decyzję o rodzaju dalszego postępowania medycznego. Może być podjęte leczenie interwencyjne lub w dalszym ciągu konieczne jest postępowanie operacyjne.
LECZENIE INTERWENCYJNE
Jeżeli dojdzie do krytycznej koarktacji aorty (wymagającej natychmiastowej interwencji medycznej) konieczne jest:
- zabezpieczenie wydolności oddechowej poprzez intubację oraz stosowanie oddechu wspomaganego albo kontrolowanego;
- podanie drogą dożylną leków z prostaglandyny E1 (w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego);
- wyrównanie kwasicy;
- wspomaganie lekami z grupy inotropowych np. pochodne naparstnicy jak digoksyny oraz leków moczopędnych (aby zmniejszać stopień niewydolności krążenia).
LECZENIE OPERACYJNE
Leczenie operacyjne w przypadku koarktacji aorty polega na zastosowaniu jednej z metod, takich jak:
- wycięciu zwężenia oraz zespoleniu aorty tzw. sposobem koniec do końca, polecana ze względu na brak konieczności wprowadzania do organizmu sztucznych elementów;
- wycięciu zwężenia a następnie wszyciu protezy naczyniowej (zwłaszcza jeżeli zwężony jest znaczny odcinek tętnicy);
- plastyce zwężonego odcinka cieśni aorty (z wykorzystaniem łaty ze sztucznego tworzywa); głównym zagrożeniem w tym przypadku jest możliwość powstania tętniaka na naczyniu w późniejszym okresie, ze względu na pozostawienie na tylnej ścianie zwężenia niepełnowartościowej tkanki;
- poszerzeniu zwężonego odcinka łatą z własnej lewej tętnicy podobojczykowej (zwykle metoda wybierana w przypadku operowania niemowląt); głównym zagrożeniem jest niedorozwój kończyny górnej lewej;
- zespoleniu omijającym zwężenie z zastosowaniem protezy naczyniowej (tzw, bypass) w celu sztucznego ominięcia zwężenia; głównie zalecana u osób starszych ze słabo rozwiniętym krążeniem obocznym, a także w przypadkach rekoartykacji (nawrót zwężenia);
- angioplastyce (poszerzenie zablokowanego odcinka poprzez wszczepienie stentu) – rzadko stosowana z powodu możliwych powikłań (głównie jeżeli wystąpi zwężenie pooperacyjne).
MOŻLIWE POWIKŁANIA POOPERACYJNE KOARKTACJI AORTY
Właściwie przeprowadzone leczenie operacyjne w przypadku zwężenia cieśni aorty zwykle nie daje żadnych powikłań. Ilość zgonów w trakcie zabiegu jest nieznaczna, stanowi ułamek procenta.
Jeżeli wadzie towarzyszą m.in ubytek w przegrodzie międzykomorowej przy drożnym przewodzie tętniczym (tzw. zespół koarktacji), wzrasta ryzyko śmierci w trakcie operacji lub podczas hospitalizacji.
Ponieważ jednak zabieg usuwania przyczyny koarktacji aorty polega na poważnej interwencji chirurgicznej, możliwe jest nastąpienie poważnych powikłań. Należą do nich:
- pooperacyjne, paradoksalne nadciśnienie tętnicze (u około 30 %, zwłaszcza jeżeli interwencja chirurgiczna została przeprowadzona później niż do czasu ukończenia 5 roku życia dziecka);
- objawy bólowe w okolicy jamy brzusznej (podobne do niedrożności jelit);
- uszkodzenia:
- nerwu krtaniowego wstecznego lewego i/lub nerwu przeponowego lewego;
- przewodu piersiowego;
- rdzenia kręgowego (niedokrwienne) ze współtowarzyszącą paraplegią oraz spastycznym niedowładem kończyn.
