Zespół Eisenmengera to innymi słowy naczyniowa choroba płuc będąca komplikacją wrodzonych wad serca związanych z przeciekiem krwi. W trakcie choroby dochodzi do łagodnego ale nieuchronnego nadciśnienia płucnego, które u większości chorych prowadzi do szybkiego zgonu. Jakie są przyczyny i objawy zespołu
Zespół Eisenmengera to zatem dolegliwość, której główną przyczyną jest zbyt wysoki naczyniowy opór płucny. Przypadłość najczęściej jest stwierdzana u małych dzieci, choć jej symptomy mogą zaistnieć także u młodzieży.
Zespół Eisenmengera – przyczyny
Przyczyną pojawienia się zespołu Eisenmengera jest pewien rodzaj wrodzonych defektów serca. W wyniku występowania wady serca następuje połączenia krążenia płucnego i układowego, co może skutkować trwałym zwiększeniem oporów w naczyniach płucnych. Wówczas zanika liczba naczyń płucnych i dochodzi do zmniejszenia się ich światła gdyż nie są one przywykłe do działania tak wysokich ciśnień.
Skutkiem tego stanu jest ciężkie tętnicze nadciśnienie płucne, w konsekwencji którego dochodzi do zaburzenia przecieku – krew nieutlenowana trafia do krążenia „dużego”, czyli do wszystkich organów. Ponieważ ciśnienie w krążeniu układowym (obejmującym lewą część serca) jest większe niż w krążeniu płucnym (prawa część serca), przepływ krwi obiera kierunek z lewa na prawo. Skutkiem lewo-prawego przecieku jest wzrost przepływu krwi przez płuca.
Taki permanentny, zwiększony przepływ prowadzi do patologii w ścianie drobnych tętniczek łożyska płucnego – następuje stopniowy przerost mięśniówki, pogrubienie ściany oraz powstanie ognisk zapalnych i zmian martwiczych.
Na skutek tego podwyższenia tworzy się opór dla przepływającej krwi i powstaje nadciśnienie płucne. Kiedy ciśnienie w krążeniu płucnym stanie się wyższe niż wartość ciśnienia systemowego, dojdzie do zmiany kierunku przecieku i pomieszania się nieutlenowanej krwi z prawej części serca z utlenowaną krwią z części lewej. Krew o takim składzie transportowana jest do organów obwodowych. Organizm stara się bronić się przed niedotlenieniem, uruchamiając mechanizmy przystosowawcze (pobudzenie rzutu serca, wzrost produkcji krwinek czerwonych).
Zespół Eisenmengera – objawy
Pierwsze przejawy nadciśnienia płucnego są nietypowe i obejmują ograniczenie tolerancji na aktywność fizyczną, problemy z oddychaniem, zwłaszcza w trakcie ćwiczeń, a także ból w klatce piersiowej i kołatanie serca oraz utratę przytomności. Później, wraz z zmniejszonym wysyceniem tlenem krwi tętniczej, objawia się sinica, czyli sinawe zabarwienie na skórze chorego, błonach śluzowych, ustach i paznokciach.
Specyficznym symptomem nadciśnienia płucnego (ale jednocześnie też np. mukowiscydozy, rozstrzenia oskrzeli czy zespołu wątrobowo-płucnego) są tak zwane palce pałeczkowate, określane inaczej palcami Hipokratesa tudzież dobosza. Palce pacjenta stają się grube, a paznokcie przybierają specyficzny kształt (tzw. paznokcie zegarkowe – wybrzuszone i bochenkowate).
W morfologii stwierdza się zawyżony poziom czerwonych krwinek. W innych testach pojawiają się także niedostatki żelaza. Podczas badania pojawia się arytmia, czyli nierównomierne bicie serca. W najcięższych przypadkach dochodzi do zawału serca. Może także wystąpić udar.
U niektórych chorych pojawia się symdrom nadlepkości, związany z nadmierną ilością krwinek.
Zespół Eisenmengera – diagnoza
Przy probach zdiagnozowaia zespołu Eisenmengera przeprowadza się morfologię krwi, a także bardziej dokładne testy, takie jak EKG i RTG klatki piersiowej oraz badanie echokardiograficzne i dopplerowskie. Ponadto lekarz może zalecić cewnikowanie serca, które jest zabiegiem inwazyjnym wykonywanym w przypadkach, gdy inne nieinwazyjne metody sugerują korekcję chirurgiczną wady.
Zespół Eisenmengera – leczenie i rokowania
Terapia polega przede wszystkim na zapobieganiu komplikacjom. W ostatnim czasie wprowadzono do kuracji wszystkich postaci tętniczego nadciśnienia płucnego innowacyjną chemoterapię bazującą na trzech grupach leków — blokerach endoteliny-1, blokerach fosfodiesterazy typu 5 oraz prostanoidach, które usprawniają parametry determinujące nadciśnienie płucne.
Leczenie zespołu Eisenmengera jest jednak nadal w większości przypadków jedynie zachowawcze, ponieważ nie da się cofnąć już zaistniałych w organizmie zmian. Jeśli jednak wrodzona wada serca zostanie zdiagnozowana, nim rozwinie się nadciśnienie płucne, można skutecznie przeciwdziałać chorobie.
Stosuje się wtedy metodę operacyjną lub mniej ostry zabieg wykorzystujący specjalistyczne zapinki, nijako łatające dziury w sercu. Aby wyleczyć zespół Eisenmengera, można zdecydować się również na przeszczep płuc oraz operację serca. W tej chwili wady serca skutkujące rozwojem zespołu Eisenmengera są zazwyczaj szybko diagnozowane i korygowane.
W razie zagrożenia życia pacjenta należy przemyśleć leczenie chirurgiczne lub transplantację płuc z korekcją wady serca. Jak wskazują badania i opinie lekarzy, jednoroczna szansa na przeżycie po tego rodzaju zabiegach wynosi aż 80 procent. Jednak po 4 latach od operacji jedynie co drugi chory jest w dobrej kondycji.
