Niedoczynność kory nadnerczy (choroba Addisona) może być spowodowana procesem autoimmunologicznym, gruźlicą, rakiem z przerzutami. Krwotok w gruczole z posocznicą meningokokową może powodować ostrą niewydolność kory nadnerczy w związku z wstrząsem septycznym. Wtórna niewydolność jest spowodowana niedoczynnością przysadki lub długotrwałym leczeniem kortykosteroidami.
W przypadku niewydolności wtórnej spowodowanej niewydolnością przysadki, wydzielanie aldosteronu zostaje zachowane, a zaburzenia równowagi płynów i elektrolitów są mniej wyraźne. Niedoczynność kory nadnerczy występuje we wszystkich grupach wiekowych, z tą samą częstością u mężczyzn i kobiet.
Niedoczynności kory nadnerczy towarzyszą różne objawy, w tym niedociśnienie tętnicze i przebarwienia, a także może prowadzić do rozwoju kryzysu nadnerczy z zapaścią sercowo-naczyniową. Rozpoznanie ustalane jest na podstawie niskiego poziomu kortyzolu na tle zwiększonego stężenia ACTH w osoczu. Leczenie zależy od przyczyny, ale zwykle sprowadza się do przyjmowania hydrokortyzonu, a czasami innych hormonów.
Niedoczynność kory nadnerczy – przyczyny
Niedoczynność kory nadnerczy wiąże się z idiopatyczną atrofią kory nadnerczy, prawdopodobnie spowodowaną procesami autoimmunologicznymi. Pozostałe przypadki są wynikiem:
- Zniszczenia nadnerczy przez ziarniniaki (np. gruźlica)
- Guza
- Amyloidozy (jest schorzeniem, w którym w organizmie gromadzone są białka)
- Krwawienia lub zapalnej martwicy
- Przyjmowania leków blokujących syntezę glukokortykoidów (np. ketokonazol, etomidat)
Choroba może być łączona z cukrzycą lub niedoczynnością tarczycy w zespole niewydolności wielogruczołowej.
Występuje niedobór mineralokortykoidów i glukokortykoidów.
Niedobór mineralokortykoidów prowadzi do zwiększonego wydalania sodu i zmniejszenia wydalania potasu, głównie z moczem, ale także z potem, śliną i przewodem pokarmowym. Nieprawidłowe stężenia w moczu w połączeniu z nierównowagą elektrolitów prowadzi do:
- Ciężkiego odwodnienia
- Kwasicy
- Zmniejszenia objętości krążącej krwi
- Niedociśnienia i ostatecznie do zapaści krążeniowej.
Jednak w przypadku niewydolności nadnerczy spowodowanej zakłóceniem produkcji ACTH poziom elektrolitów często pozostaje w granicach normy lub umiarkowanie się zmienia.
Niedobór glukokortykoidów przyczynia się do niedociśnienia i powoduje zmianę wrażliwości na insulinę oraz naruszenie metabolizmu węglowodanów, tłuszczów i białek. W nieobecności kortyzolu niezbędne węglowodany są syntetyzowane z białek, w rezultacie obserwuje się hipoglikemię i zmniejszenie zapasów glikogenu w wątrobie.
Niedoczynność kory nadnerczy – objawy
Wczesne objawy obejmują osłabienie, zmęczenie i niedociśnienie ortostatyczne (nadmierne obniżenie wartości ciśnienia krwi po przyjęciu pozycji stojącej). Przebarwienia charakteryzuje rozproszone ściemnienie odsłoniętych częściami ciała, plamy pigmentowe są często obserwowane na czole, twarzy, szyi i ramionach.
Pojawia się bielactwo, a także niebiesko-czarne przebarwienia warg śluzowych jamy ustnej, odbytnicy i pochwy. Anoreksja, nudności, wymioty i biegunka są częste. Może wystąpić zmniejszenie tolerancji na przeziębienie i zmniejszenie procesów metabolicznych. Możliwe są zawroty głowy i omdlenia. Stopniowe pojawianie się i niespecyficzne wczesne objawy często prowadzą do błędnej diagnozy. W późniejszych stadiach choroby charakterystyczne są utrata masy ciała, odwodnienie i niedociśnienie.
Niedoczynność kory nadnerczy charakteryzuje się także:
- Skóra jest blada, sucha, skóra na rękach traci elastyczność
- Niskie ciśnienie krwi
- Zaburzenia pracy serca
- Choroby żołądkowo-jelitowe
- Głębokie osłabienie fizyczne i psychiczne
- Ból w jamie brzusznej, dolnej części pleców, nóg
- Obwodowa niewydolność naczyń
- Niewydolność nerek i azotemia (upośledzenia eliminacji związków azotu z organizmu).
- Wysoka gorączka.
Istnieją również bardziej specyficzne objawy u kobiet i mężczyzn. U mężczyzn niewystarczająca ilość produkcji testosteronu wpływa na życie intymne. Pożądanie seksualne jest znacznie zmniejszone. W niektórych przypadkach możliwa jest impotencja. U kobiet objawy są bardziej wyraźne: zatrzymuje miesiączkowanie, na łonie i pępku zatrzymuje się wzrost włosów. Warto zauważyć, że takie objawy u kobiet mogą wskazywać na inne zaburzenia układu moczowo-płciowego.
Z przewodu pokarmowego można obserwować nie tylko objawy w postaci biegunki i nudności, ale także występowanie innych chorób podstawowych. Najczęściej są to takie dolegliwości: wrzód żołądka i zapalenie żołądka.
Oprócz powyższych objawów pacjent może mieć zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym:
- Drętwienie kończyn
- Pogorszenie czucia
- Osłabienie mięśni
- Zmęczenie.
Niedoczynność kory nadnerczy – diagnostyka
Niekiedy diagnozę zakłada się jedynie wtedy, gdy lekarz rozpoznaje charakterystyczne zmiany poziomu elektrolitów, w tym niskie poziomy sodu, wysoki poziom potasu, niskie aniony wodorowęglanowe i wysokie poziomy mocznika we krewi.
Badania diagnostyczne:
- EKG
- Prześwietlenie nadnerczy
- Tomografia komputerowa
- Rezonans magnetyczny.
Analiza laboratoryjna obejmuje:
- Ogólna analiza moczu i krwi
- Biochemiczne badanie krwi
- Oznaczenie kortyzolu we krwi
- Oznaczenie poziomu ACTH hormonu peptydowego przysadki mózgowej we krwi.
Niedoczynność kory nadnerczy – leczenie
Jeśli choroba zostanie zdiagnozowana na wczesnym etapie, leczenie nie tylko znacznie poprawi stan chorego, ale także pozwoli uniknąć poważnych komplikacji. Oprócz leczenia farmakologicznego, zlecone zostanie przestrzeganie specjalnej diety.
Głównym leczeniem jest przyjmowanie glukokortykosteroidów i mineralokortykosteroidów. Ponadto program leczenia zapewnia przywrócenie równowagi wody i soli. Aby to zrobić, choremu zostaje wstrzyknięty dożylnie roztwór chlorku sodu. Jeśli występuje obniżona zawartość glukozy we krwi, wprowadzany jest dożylny roztwór glukozy.
Dawkowanie i kolejność przyjmowania leków jest przepisywane jest wyłącznie przez lekarza prowadzącego. Samoleczenie jest niedopuszczalne. Jeśli choroba jest spowodowana przez chorobę zakaźną w tle, przebieg leczenia obejmuje leki w celu jej wyeliminowania.
