Choroba Glińskiego-Simmondsa (niedoczynność przedniego płata przysadki mózgowej, charłactwo przysadkowe, martwica przysadki) jest trudną do zdiagnozowania chorobą wywołaną przez upośledzenie funkcji wydzielniczych przysadki mózgowej, co prowadzi do zaburzeń działania wielu narządów, a nieleczona może powodować śmierć poprzez skrajne wycieńczenie organizmu. Schorzenie występuje przede wszystkim u kobiet w wieku 30-40 lat, jednak może dotknąć również mężczyzn.
Jak przebiega choroba Glińskiego-Simmondsa?
Przysadka mózgowa to bardzo ważny gruczoł dokrewny znajdujący się wewnątrz czaszki i regulujący gospodarkę hormonalną całego organizmu. Przednia część przysadki odpowiada za wydzielanie hormonów odpowiedzialnych za wzrost, wydzielanie mleka oraz prawidłowe funkcjonowanie organów znajdujących się w innych częściach ciała, takich jak nadnercza, tarczyca, narządy płciowe. Prawidłowo działająca sprawuje nadzór nad zachowaniem odpowiedniego stężenia we krwi hormonów wydzielanych przez te narządy na drodze sprzężenia zwrotnego.
Choroba Glińskiego-Simmondsa sprawia, że przysadka mózgowa nie może w pełni spełniać swoich funkcji poprzez zbyt małą produkcję hormonów niezbędnych do regulacji stężenia hormonów produkowanych przez poszczególne organy. W efekcie organizm staje się coraz słabszy. Im większa ilość niedostatecznie wytwarzanych hormonów, tym ciężej przebiega choroba.
W zależności od tego, która część przysadki uległa uszkodzeniu, wynikiem choroby może być niewydolność tarczycy, nadnerczy oraz narządów płciowych, dlatego też w diagnostyce istotne jest odpowiednie różnicowanie z zaburzeniami pracy poszczególnych narządów oraz anoreksją, która daje podobne objawy.
Choroba Glińskiego-Simmondsa – przyczyny
Najczęstszą przyczyną schorzenia jest gruczolak przysadki (ok. 50% przypadków) lub inny nowotwór mózgu. Przysadka mózgowa może jednak zostać uszkodzona także wskutek:
- przerzutów nowotworowych z innego organu,
- urazów głowy,
- zabiegów chirurgicznych oraz radioterapii,
- promieniowania,
- chorób naczyniowych,
- stanów zapalnych w przebiegu chorób immunologicznych,
- zakażeń i chorób zakaźnych, jak np. gruźlica
- niedożywienia,
- zakrzepów wywołanych ciężkim przebiegiem porodu.
Objawy choroby Glińskiego-Simmondsa
Objawy mogą być bardzo zróżnicowane, ponieważ zależą od obszaru przysadki objętego chorobą. Do ogólnych objawów można zaliczyć:
- wyniszczenie organizmu i utrata masy ciała,
- apatia i senność,
- blada, ziemista, cera
- wrażliwość na zimno i urazy,
- drgawki,
- wysokie ciśnienie śródczaszkowe,
- zaburzenia widzenia.
W przypadku zaburzenia związanego z nieprawidłową regulacją hormonów płciowych obserwuje się zanik owłosienia łonowego, pod pachami, a u mężczyzn dodatkowo na twarzy oraz klatce piersiowej. Widoczne mogą być również zmiany w obrębie narządów płciowych.
W wyniku niedoczynności tarczycy chory odczuwa spadek energii, cierpi z powodu częstych zaparć oraz problemów z pamięcią, natomiast w przypadku niedoboru hormonów pobudzających korę nadnerczy do produkcji ACTH następuje utrata wagi, pojawiają się bóle brzucha oraz obniża się ciśnienie krwi.
Wystąpienie objawów związanych z chorobą Glińskiego-Simmondsa wymaga konsultacji lekarskiej, ponieważ nieleczona choroba może mieć bardzo poważne konsekwencje zdrowotne.
Choroba Glińskiego-Simmondsa – rozpoznanie
Rozpoznanie choroby jest trudne ze względu na niespecyficzne objawy, które mogą pojawiać się w przebiegu innych schorzeń związanych z niedoczynnością narządów.
W celu rozpoznania lekarz przeprowadza wywiad obejmujący pytania odnośnie przebytych urazów i zabiegów, które mogły uszkodzić przysadkę. Ocenia również wygląd pacjenta, który zazwyczaj charakteryzuje się bladą, suchą i ziemistą cerą. Przypomina nieco pacjenta z anemią, czego jednak nie potwierdzają całkowicie badania krwi.
Aby potwierdzić diagnozę, stosuje się badania hormonalne, które muszą być wykonane bardzo dokładnie, by potwierdzić chorobę. Przeprowadza się 2 badania w różnych warunkach – jedno rano, a drugie w trakcie dnia, po stymulacji hormonalnej. W celach diagnostycznych pomocne są również badania obrazowe (jednym z wykonywanych badań jest rezonans magnetyczny) oraz badania moczu.
Choroba Glińskiego-Simmondsa – leczenie
Istnieją dwie metody leczenia zaburzeń związanych z nieprawidłową pracą przysadki mózgowej. Pierwsza z nich polega na operacyjnym usunięciu guza (jeśli to nim spowodowana jest choroba). Drugi rodzaj leczenia opiera się na wspieraniu pracy wszelkich narządów, które funkcjonują nieprawidłowo wskutek trwałego uszkodzenia przysadki. W tym celu uzupełnia się niedobory niezbędnych hormonów, czyli:
- hormon wzrostu -stosowany przede wszystkim u dzieci, u osób dorosłych zazwyczaj nie jest stosowany,
- tyroksyny – w przypadku niedoczynności tarczycy,
- glikokortykosterydy – podczas niedoczynności nadnerczy,
- hormony płciowe (u kobiet estrogeny, u mężczyzn testosteron) – w przebiegu niedoczynności narządów płciowych.
Leczenie hormonalne jest prowadzone do końca życia, a w niektórych sytuacjach wymaga zwiększenia dawki podawanych leków. Leczenie wymaga nadzoru lekarza, a jego zaprzestanie może wywołać katastrofalne skutki, czyli zagrożenia dla zdrowia i życia pacjenta.
