Zespół pustego siodła to przypadłość stosunkowo niezbyt częsta. Może występować zarówno u dzieci jak i osób dorosłych. Nie jest to poważna patologia zagrażająca życiu, ale może spowodować problemy w codziennym funkcjonowaniu czy wzroście i rozwoju dziecka.
Siodło tureckie – co to takiego?
Siodło tureckie jest specjalną strukturą kostną, znajdującą się na podstawie czaszki. Jest elementem składowym kości klinowej i posiada na swojej powierzchni zagłębienie, w którym znajduje się przysadka mózgowa. Jest ona chroniona przez tzw. przeponę siodła tureckiego przed dostaniem się do niej obcych struktur, mogących spowodować zaburzenie jej pracy.
Przysadka mózgowa – budowa i funkcje
Przysadka jest niewielkim gruczołem, za to odgrywającym ogromną rolę w naszym życiu. Wydziela bowiem szereg hormonów niezbędnych do prawidłowego rozwoju i funkcjonowania organizmu. Jest stymulowana przez podwzgórze, z którym jest połączona przez tzw. lejek przebiegający przez przeponę.
Sama stymuluje pracę większości innych gruczołów znajdujących się w różnych miejscach ciała i produkujących wiele koniecznych do życia hormonów. Przysadka mózgowa dzieli się na trzy części: przednią, środkową i tylną. Każda część ma swoje zadania. Część przednia produkuje najwięcej hormonów. Są to:
- hormon wzrostu (GH) – odpowiadający za wzrost i rozwój organizmu. ważny szczególnie u dzieci;
- tyreotropina (TSH) – stymulujący wydzielanie hormonów T3 i T4 przez tarczycę;
- adrenokortykotropina (ACTH) – mający wpływ na nadnercza i wydzielanie przez nie hormonu stresu (kortyzolu);
- folikulotropina (FSH) i luteinotropina (LH) – wpływający na pracę gruczołów produkujących hormony płciowe (jajniki i jądra);
- prolaktyna (PRL) – stymulująca produkcję mleka u karmiących matek;
Część środkowa przysadki produkuje tylko jeden hormon – melanotropinę (MSH), która pobudza syntezę barwnika zwanego melaniną, w skórze. Tylna część natomiast nie wydziela żadnych, własnych hormonów. Tutaj gromadzą się hormony podwzgórza, które są transportowane do przysadki przez lejek. Są to dwa hormony – oksytocyna, która wywołuje skurcze macicy podczas porodu czy miesiączki, a także wazopresyna, hamująca usuwanie wody z organizmu. Ponadto podwzgórze produkuje hormony hamujące lub pobudzające wytwarzanie przez przysadkę poszczególnych hormonów.
Zespół pustego siodła – jak do niego dochodzi
Przyczyną zespołu pustego siodła jest uszkodzenie przepony siodła tureckiego. Powoduje to, że opona pajęcza (pajęczynówka), otaczająca mózg i płyn mózgowo-rdzeniowy, wraz z płynem dostaje się do siodła tureckiego. Uciska wtedy na przysadkę, powodując jej deformację i zaburzenie wydzielania przez nią hormonów. Zaburzenie wydzielania może dotyczyć jednego hormonu, kilku lub nawet wszystkich.
Wyróżnia się dwie postaci zespołu pustego siodła: pierwotny i wtórny.
Pierwotny zespół pustego siodła
Pierwotna postać tego zaburzenia powstaje w wyniku wad rozwojowych. W czasie rozwoju u płodu po kolei wszystkich elementów mózgowia, przepona nie wykształca się wcale lub ma nieprawidłową strukturę. W przypadku nieprawidłowej struktury przepony, mamy do czynienia z wrodzoną przepukliną przepony siodła tureckiego. W tej sytuacji opona pajęcza bez przeszkód dostaje się do siodła.
Wtórny zespół pustego siodła
Wtórna postać zespołu pustego siodła wynika z nabytego uszkodzenia przepony, która wykształciła się w okresie płodowym prawidłowo. Wśród przyczyn wtórnego zespołu pustego siodła wymienia się:
- zabieg neurochirurgiczny;
- guzy przysadki;
- zapalenie opony pajęczej w miejscu, gdzie krzyżują się nerwy wzrokowe
Zespół pustego siodła – objawy
Pierwotny zespół pustego siodła zazwyczaj przebiega bezobjawowo i jest wykrywany przypadkowo podczas badań przeprowadzanych z zupełnie innych powodów. W przypadku wtórnego zespołu pustego siodła pojawia się szereg objawów, często związanych z zaburzeniem wydzielania hormonów przez przysadkę. Objawy są różnorodne. Inne objawy będą występowały u dzieci, a inne u dorosłych. Można je podzielić na trzy grupy, a mianowicie:
- objawy związane z zaburzeniem wydzielania hormonów (niedoczynność przysadki);
- objawy okulistyczne;
- objawy neurologiczne;
Wśród objawów związanych z zaburzeniem wydzielania hormonów mogą pojawić się takie jak podwyższenie stężenia prolaktyny wywołane przez ucisk lejka. Nadmiar prolaktyny może prowadzić do problemów z miesiączką, a nawet jej zaniku u kobiet czy też zahamowania produkcji plemników u mężczyzn. Częstym objawem jest niedoczynność przedniego płata przysadki, który produkuje niemal wszystkie hormony przysadkowe.
Niedoczynność może dotyczyć jednego lub wielu hormonów. U dzieci najczęściej dotyczy hormonu wzrostu. W tym przypadku powinno niepokoić to, że dziecko jest coraz niższe od rówieśników. Może pojawić się także moczówka prosta, wynikająca z niedoboru ADH. Polega ona na oddawaniu bardzo dużych ilości rozcieńczonego moczu przy wzmożonym pragnieniu. Jeśli chodzi o objawy okulistyczne, obserwowane są ubytki pola widzenia.
Objaw może wystąpić również u dzieci. Zaniepokoić powinna wada wzroku pojawiająca się nagle, bez przyczyn genetycznych czy związanych ze złym trybem życia (dużo czasu przy ekranach, czytanie po ciemku, itp.). Wśród objawów neurologicznych wymieniane są jedynie możliwe bóle głowy.
Zespół pustego siodła – diagnoza i leczenie
Leczeniem wszelkich zaburzeń hormonalnych zajmuje się lekarz endokrynolog. To do niego skieruje pacjenta lekarz rodzinny podejrzewając problemy z przysadką. Endokrynolog przede wszystkim przeprowadzi wywiad z pacjentem, a następnie zleci do wykonania badania hormonów przysadki, tarczycy i innych gruczołów obwodowych. Wykonuje się również tzw. testy stymulacji, polegające na podawaniu hormonów podwzgórzowych – liberyn.
Brak zwiększonego stężenia hormonów tropowych po podaniu liberyn wskazuje na niedoczynność przysadki. Wykonuje się również badania okulistyczne czyli badanie perymetryczne i dna oka. Na koniec endokrynolog zleca wykonania badania obrazowego, a więc rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej. U dziecka z niedoborem hormonu wzrostu wykonuje się również rentgen dłoni, w celu ustalenia przez lekarza wieku kostnego dziecka i oceny poziomu rozwoju, na jakim zatrzymało się dziecko.
W pierwotnym zespole pustego siodła nie stosuje się żadnych terapii. We wtórnym natomiast stosuje się terapię hormonalną. Pacjenci muszą przyjmować hormony, których nie są w stanie samodzielnie wyprodukować. U dzieci z niedoborem hormonu wzrostu konieczna jest jego suplementacja i i regularna kontrola przebiegu terapii u lekarza prowadzącego.
Podczas każdej kolejnej wizyty (zazwyczaj co 2-3 miesiące), dziecko jest mierzone i ważone, a lekarz zaznacza postępy terapii na siatce centylowej. Konieczna jest również stała kontrola poziomu niektórych hormonów, zwłaszcza tarczycy. Co pewien czas dziecku wykonuje się również kontrolny rentgen ręki dla oceny wpływu terapii na wiek kostny dziecka.
W bardzo rzadkich przypadkach niezbędna okazuje się operacja neurochirurgiczna, dzięki której zostaną odtworzone odpowiednie stosunki anatomiczne w okolicy przysadki i podwzgórza oraz zostanie umożliwiony prawidłowy przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego.
