Zespół sromotnikowy jest zespołem objawów chorobowych, które są charakterystyczne dla zatrucia grzybami takimi jak: muchomor sromotnikowy, muchomor wiosenny, muchomor jadowity, różne gatunki czubajeczek (około 24), jak również w 9 gatunkach hełmówek. Przypadkowe spożycie tego rodzaju grzybów w wyniku pomylenia z grzybami jadalnymi (podobne są bowiem do takich grzybów jak gąska zielonka, czubajka kania czy też pieczarki.
Jakie są przyczyny zespołu sromotnikowego
W zatruciu grzybami powodującym zespół sromotnikowy, odpowiedzialne za wszelkie dolegliwości są cytotoksyczne cykliczne polipeptydy, takie jak: amatoksyny i falotoksyny (np. amanityna). Amanityna z niezwykłą łatwością przenika do krwi. Wraz z nią dociera do wątroby, gdzie rozpoczyna niszczenie komórek tego narządu.
Objawy zespołu sromotnikowego
Do głównych objawów wskazujących na zespół sromotnikowy należą:
- zaburzenia krzepnięcia krwi (zwiększona podatność na zranienia, długie gojenie się);
- uszkodzenie mózgu;
- zażółcenie powłok skórnych;
- uszkodzenie nerek.
Początkowe objawy są podobne, jak we wszystkich innych zatruciach grzybami. Obejmują takie zaburzenia ze strony różnych układów, jak:
- problemy żołądkowo-jelitowe (wymioty, nudności, bóle brzucha i biegunka);
- osłabienie;
- sinica;
- zaburzona gospodarka wodno-elektrolitowa;
- patologiczne, wzmożone pragnienie (polidypsja);
- bladość skóry na twarzy;
- zatrzymanie moczu;
- ziębnięcie kończyn dolnych i górnych;
- niedociśnienie;
- znaczące powiększenie wątroby (czyli hepatomegalia).
Te objawy pojawiają się od 6 do 24 godzin po spożyciu jednego z wcześniej wymienionych rodzaju grzyba. Ze względu na mocne zaburzenia wodno-elektrolitowe oraz niewydolność krążenia, przy silnych lub zbyt późno wykrytych objawach, może dojść nawet do zgonu. Szacuje się, że w zespole sromotnikowym śmiertelność waha się od 10 % do nawet 60 %.
W drugim etapie zespołu sromotnikowego następuje czasowa poprawa stanu chorego. Nadal jednak utrzymuje się żółtaczka oraz wysoki poziom transaminaz i bilirubiny.
W końcowej fazie pojawia się nasilenie objawów takich jak:
- biegunka,
- krew w stolcu,
- w dalszym ciągu wzrasta poziom bilirubiny oraz transaminaz;
- hipoglikemia (niedocukrzenie, spadek cukru we krwi poniżej 3,9 mmol/l, czyli 70 mg/dl);
- koagulopatia (zaburzenie krzepliwości krwi);
- zaburzenia termoregulacji oraz oddychania;
- zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (inaczej zespół DIC jest zaliczany do zespołów zakrzepowo-krwotocznych, dochodzi do łączenia się cząsteczek krwi, co powoduje powstawanie skrzepów);
- zespół wątrobowo-nerkowy (w skrócie HRS, to stan kliniczny charakteryzujący się nieprawidłową czynnością nerek oraz dużego stopnia zaburzeniami hemodynamicznymi w zakresie tętniczego łożyska naczyniowego oraz zmianami w aktywności endogennych czynników wpływających na kurczliwość mięśni ścian naczyń w przypadku niewydolności wątroby).
Nasilone objawy mogą doprowadzić aż do śpiączki wątrobowej połączonej z zaburzeniami krążenia oraz wielonarządowej niewydolności. Powoduje to zwykle zgon pacjenta, w przypadku braku podejmowania odpowiednich działań lub podjęcia ich zbyt późno.
Diagnostyka zespołu sromotnikowego
Proces diagnostyczny w przypadku zatrucia grzybami, które wywołują zespół sromotnikowy to droga niezwykle żmudna i skomplikowana. Istnieje duże ryzyko popełnienia błędu. Jednocześnie ze względu na dynamicznie rozwijające się objawy konieczne jest dość szybkie działanie.
Lekarz rozpoczyna badanie od wywiadu, w wyniku którego następuje uzyskanie od chorego dokładnych informacji dotyczących okolicznościach pozyskania oraz spożycia grzybów (czy samodzielnie i gdzie zebrane lub od kogo zakupione, w jakiej formie i ilości zjedzone). Dodatkowo wykonuje się badanie mykologiczne. Polega one na mikroskopowej identyfikacji zarodników oraz ustaleniu, jaki gatunek lub gatunki grzybów są odpowiedzialne za wystąpienie zespołu sromotnikowego. Wyniki badania są pomocne w diagnostyce.
Dodatkowo stosuje się testy immunoenzymatyczne moczu na obecność amatoksyn. Są one pomocne już nawet przed wystąpieniem pierwszych objawów zatrucia. Wyniki badania mają przede wszystkim znaczenie jakościowe. Stężenie amatoksyn bowiem nie ma znaczącej korelacji z ciężkością zatrucia. Konieczne by było zbadanie stężenia substancji w samej wątrobie.
Diagnostyka dotycząca wątroby obejmuje przede wszystkim takie badania jak:
- aktywność transaminaz,
- stężenie bilirubiny,
- badania koagulologiczne,
- stężenia kreatyniny i glukozy,
- oznaczenie jonogramu,
- gazometrii krwi tętniczej.
Postępowanie lecznicze w przypadku wystąpienia zespołu sromotnikowego
Leczenie w przypadku objawów zespołu sromotnikowego skupia się szczególnie na usunięciu toksyn z przewodu pokarmowego zanim nastąpi ich wchłonięcie do krwi, Jest to możliwe szczególnie we wczesnej fazie zatrucia. W pierwszej kolejności wykonywane jest tzw. „płukanie żołądka”. Materiał pozyskany w ten sposób jest zabezpieczany i przekazywany do badania mykologicznego.
W dalszych fazach choroby włącza się działanie mające na celu ochronę komórek wątroby przed amatoksyną oraz usuwanie jej z krwi oraz tkanek za pomocą węgla aktywowanego. Dawka stosowana to 12,5 mg/kg masy ciała podawana co 3 godziny przez minimum 3 dni. Droga podania jest doustna lub poprzez sondę żołądkową.
Kolejny etap obejmuje wyrównywanie zaburzeń elektrolitowych oraz leczenie niewydolności wątroby. Jeżeli następują zaburzenia krzepnięcia krwi, stosuje się odpowiednie środki. Jeżeli doszło do uszkodzenia nerek konieczna może być dializa.
W skrajnych przypadkach może dojść do konieczności przeprowadzenia przeszczepu wątroby.
W zatruciu muchomorem sromotnikowym lekami stosowanymi są zawierające są benzylopenicylinę, silimarynę oraz n-acetylocysteinę.
