Opryszczkowate zapalenie skóry, inaczej choroba Duhringa to schorzenie jelitowo-skórne charakteryzujące się symertycznie występującymi pęcherzykowo-grudkowymi zmianami powstającymi na skórze oraz enteropatią glutenozależną, która najczęściej ma postać bezobjawową. Ze względu na występujące zmiany w jelicie cienkim odpowiadające celiakii, choroba ta zwana jest skórną odmianą celiakii.
Opryszczkowate zapalenie skóry – przyczyny
Przyczyny powstawania opryszczkowatego zapalenia skóry nie są znane. Najczęściej choroba ta dotyka osób w wieku 15-40 lat, przy czym większą część stanowią mężczyźni (stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 3:2). Na pojawianie się choroby Duhringa mają wpływ zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe. We krwi chorych znajdują się przeciwciała, które są nakierowane przeciw macierzy komórkowej endomysium mięśni gładkich.
Przeciwciała te są wywoływane przez gluten, czyli białko występujące w zbożach, co wiąże się z tym, iż zanikają przy stosowaniu diety bezglutenowej. Zmiany skórne mogą być indukowane przez chlorowce, miedzy innymi jod, który jest zawarty w różnych lekach, jak również pokarmach (takich jak wiśnie, jaja, ryby morskie) i powietrzu (głownie w okolicach nadmorskich).
Opryszczkowate zapalenie skóry – choroba Duhring
Choroba Duhringa jest najczęściej występującą chorobą pęcherzykową u dzieci. Średnio występuje ona w 10 /100 000 przypadków w Skandynawii i USA. W Europie Środkowej jest ona mniej rozpowszechniona,a najrzadziej występuje u rasy czarnej.
Opryszczkowate zapalenie skóry – objawy
Objawy skórne tej choroby to wielopostaciowe wykwity, między innymi grudki, rumienie, wykwity pokrzywkowate, jak również drobne pęcherzyki. Występują głownie w okolicach kolan, łokci, okolicy krzyżowej i pośladków, łopatek, owłosionej skóry głowy i twarzy. Znana jest jeszcze inna odmiana , zwana odmianą Cottiniego, która ogranicza się tylko do łokci i kolan. Znamienny jest świąd i pieczenie w okolicach objętych chorobą. Może występować również ból, z którego powodu wykwity są rozdrapywane, co przyczynia się do pogorszenia stanów zapalnych.
U dzieci mogą pojawiać się objawy złego wchłaniania, natomiast u dorosłych zmiany jelitowe często nie objawiają się klinicznie. Czasami mogą pojawiać się niedobory kaloryczne, witaminowe i mineralne, które niezauważone mogą prowadzić do pojawienia się między innymi: anemii, wynikającej z niedoboru kwasu foliowego i żelaza, chorób kości powstających w wyniku braku wapnia i/lub witaminy D czy też zaburzeń krzepliwości krwi wskutek nieprzyswajania witaminy K.
Opryszczkowate zapalenie skóry
Opryszczkowate zapalenie skóry może być związane z innymi chorobami typu: cukrzyca typu 1, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, toczeń rumieniowaty i bielactwo. W przypadku nieleczonej choroby wzrasta ryzyko pojawienia się jelitowego chłoniaka-B-komórkowego.
W przypadku pojawienia jakichkolwiek objawów wskazujących na chorobę Duhringa należy niezwłocznie udać się do dermatologa. Rozpoznaje się ją poprzez zaobserwowanie symetrycznie rozmieszczonych wykwitów pęcherzykowo-grudkowych występujących w typowych dla tej choroby okolicach, czyli na łokciach, kolanach, skórze głowy, twarzy, pośladkach itd. Wykwitom towarzyszy niewspółmiernie silny świąd oraz pieczenie.
Diagnoza jest rozstrzygana po wykonaniu badań histologicznych i immunologicznych wycinka skóry. Zaleca się również wykonywanie badania endoskopowego (gastroduodenoskopii) oraz pobrania biopsji jelita cienkiego, aby wykryć chorobę trzewną.
Opryszczkowate zapalenie skóry – leczenie
Leczenie opryszczkowatego zapalenia skóry polega głownie na podawaniu doustnie sulfonów (dapson), które w szybkim tempie usuwają objawy pojawiające się na skórze oraz zmniejszają uczucie świądu. Dodatkowo stosuje się dietę bezglutenową, która powoduje cofanie się zmian jelitowych. Wpływ, jaki daje ograniczenie wchłaniania glutenu poprzez dobranie odpowiedniej diety na zmiany skórne widoczny jest dopiero po 7-8 miesiącach od rozpoczęcia stosowania, jednak pozwala na zmniejszenie dawek sulfonów lub całkowite ich odstawienie.
Stopień nietolerancji glutenu jest bardzo mocno zróżnicowany. W niektórych przypadkach konieczne jest całkowite odstawienie produktów posiadających w swoim składzie gluten, a w innych wystarczy tylko nieznacznie obniżyć jego spożycie.
Jak każdy lek, dapson również może powodować wystąpienie efektów ubocznych, takich jak: niedokrwistości, polineuropatii, żółtaczce czy methemoglobinemi. Aby zapobiec tej ostatniej należy podczas stosowania sulfonów przyjmować dodatkowo witaminę E oraz badać poziom methemoglobiny we krwi. Może się zdarzyć tak, że organizm człowieka nie będzie tolerował dapsonu. W takim przypadku można podać sulfapirydynę lub sulfasalazynę.
Opryszczkowate zapalenie skóry – przebieg
Przebieg opryszczkowatego zapalenia skóry jest wieloletni. Może być on nawrotowy, z okresami zaostrzeń i remisji. Zdarza się tak, że choroba potrafi utrzymywać się przez całe życie.
Po zakończeniu leczenia osoba, u której została stwierdzona choroba Duhringa powinna być regularnie monitorowana, ponieważ w przypadku danej choroby istnienie zwiększone ryzyko pojawienia się chłoniaka jelit i rozwoju różnych chorób autoimmunologicznych. Pacjent powinien kontolować się systematycznie w poradni dermatologicznej, aby zapobiec rozwojowi innych chorób.
