Choroba Besniera-Boecka-Schaumanna inaczej sarkoidoza, to choroba układu odpornościowego, która może wpływać na wiele narządów w organizmie, ale najczęściej występuje w płucach, węzłach chłonnych, oczach i skórze. Powoduje rozwój komórek zapalnych lub ziarniniaków, czyli mas przypominających małe guzy, które są zbudowane ze skupisk komórek układu odpornościowego.
Uważa się, że choroba Besniera-Boecka-Schaumanna jest odpowiedzią immunologiczną na obcą substancję. Ewentualnie wdychaną z powietrza (bakterie, kurz lub chemikalia), ale badania nadal są prowadzone nad dokładnymi przyczynami. Często ustępuje samoistnie, ale w niektórych przypadkach (około 15%) może stać się przewlekła z objawami utrzymującymi się przez lata. Chociaż rzadko jest śmiertelna, przewlekła sarkoidoza może prowadzić do uszkodzenia narządów, szczególnie mózgu, płuc i serca. Występuje częściej u osób w wieku od 20 do 40 lat.
Choroba Besniera-Boecka-Schaumanna – przyczyny
Dokładna przyczyna choroby Besniera-Boecka-Schaumanna nie jest dobrze znana. Ziarniniaki składają się głównie z komórek układu odpornościowego (makrofagów i limfocytów), podejrzewa się silne połączenie immunologiczne. Jedna z przedstawionych teorii sugeruje, że ekspozycja na jakiś toksyczny lub zakaźny materiał rozpoczyna reakcję immunologiczną.
Z jakiegoś powodu organizm nie jest w stanie zatrzymać reakcji i rozprzestrzenia się z oryginalnego narządu do innych narządów. Ponieważ odnotowano występowanie sarkoidozy w grupach rodzinnych, sugerowano również przyczynę genetyczną. Badania pokazują, że bliźnięta jednojajowe częściej mają chorobę Besniera-Boecka-Schaumanna niż bliźnięta nieidentyczne lub inne rodzeństwo.
Choroba Besniera-Boecka-Schaumanna – objawy
Niektóre przypadki choroby Besniera-Boecka-Schaumanna występują nawet bez zauważenia jakichkolwiek objawów u pacjenta. Przypadki te są często odkrywane podczas rutynowych prześwietleń klatki piersiowej. W większości choroba ta zaczyna się od bardzo niespecyficznych objawów, takich jak obniżona energia, osłabienie i suchy kaszel. Czasami kaszlowi towarzyszy niewielki ból w mostku. Niektórzy pacjenci zauważają, że podczas ćwiczeń mają niezwykłą duszność, pojawia się również gorączka, zmniejszony apetyt oraz utrata masy ciała. Najczęstszymi symptomami sarkoidozy są:
- delikatne czerwonawe guzki (guzki) lub plamy, które często pojawiają się na skórze
- czerwone, łzawiące oczy oraz dysfunkcja nerwu wzrokowego
- obrzęknięte i bolesne stawy (zapalenie stawów)
- powiększone i tkliwe węzły chłonne w szyi, pachach i pachwinie; węzły chłonne w klatce piersiowej, wokół płuc, również powiększają się,a
płyn może gromadzić się wokół płuc (wysięk opłucnowy), co utrudnia oddychanie - ochrypły głos
- torbiele w kości, które mogą powodować ból rąk i stóp lub w innych obszarach kostnych
- zmniejszanie wytwarzania wszystkich komórek krwi przez szpik kostny; zredukowana liczba czerwonych krwinek powoduje niedokrwistość, mniej białych krwinek zwiększa ryzyko infekcji, mniejsza liczba płytek krwi może zwiększyć ryzyko krwawienia
- zaburzenie zdolności organizmu do przetwarzania wapnia, nadmiar wapnia przechodzi przez nerki i do moczu; może to spowodować powstanie kamieni nerkowych
- powiększona wątroba
- arytmia serca, zapalenie osierdzia oraz narastająca tendencja do słabego i nieskutecznego pompowania serca (niewydolność serca)
- ubytek słuchu
- przewlekłe zapalenie opon mózgowych
- drgawki i rozwój zaburzeń psychicznych
Choroba Besniera-Boecka-Schaumanna – diagnoza
Diagnoza zależy od informacji z wielu źródeł, w tym od objawów występujących u pacjenta, od badania fizykalnego, zdjęć rentgenowskich klatki piersiowej i wielu innych badań laboratoryjnych krwi lub innych tkanek. Żadna z tych kategorii informacji nie jest wystarczająca do postawienia diagnozy choroby Besniera-Boecka-Schaumanna. Nie ma jednego testu, znaku lub symptomu, który wyraźnie wskazuje na sarkoidozę, z wykluczeniem wszystkich innych rodzajów chorób.
Jest tak dlatego, że prawie wszystkie objawy i wyniki laboratoryjne sarkoidozy występują również w innych chorobach. Diagnoza wymaga zatem starannego rozważenia wielu faktów. Fizyczne badanie sarkoidozy może ujawnić charakterystyczne zmiany skórne, w płucach można usłyszeć szumy, a wątroba może zostać powiększona. Badanie wzroku przy użyciu specjalnego światła zwanego lampą szczelinową może ujawnić zmiany wskazujące na chorobę Besniera-Boecka-Schaumanna. Rentgen klatki piersiowej będzie wykazywał pewien rodzaj nieprawidłowości, które mogą obejmować powiększenie węzłów chłonnych, które drenują płuca, blizny i zaburzenia w tkance płuc oraz gromadzenie się płynu wokół płuc.
Choroba Besniera-Boecka-Schaumanna
Testy czynności płuc mierzą takie rzeczy jak ilość powietrza, którą dana osoba może wdychać i wydychać, prędkość, z jaką powietrze wpływa i wypływa oraz ilość powietrza pozostawionego w płucach po wydmuchaniu jak najwięcej w ciągu jednej sekundy. Różne testy czynnościowe płuc mogą wykazywać nieprawidłowe wyniki w sarkoidozie. Inne rodzaje testów mogą być nieprawidłowe w sarkoidozie. Złe wyniki testu mogą również wskazywać na inne choroby. Obejmują one podwyższenie poziomu substancji zwanej enzymem konwertującym angiotensynę we krwi oraz zwiększoną ilość wapnia obecną w moczu w ciągu 24 godzin.
Bronchoskopia jest bardzo pomocnym testem diagnostycznym. Polega to na przepuszczeniu małej rurki (bronchoskopu) przez nos lub usta, przez tchawicę i do dróg oddechowych (rurki oskrzeli). Bronchoskop jest również zaprojektowany w taki sposób, aby umożliwić pobranie biopsji. Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe polega na przemyciu powierzchni jałowym roztworem soli fizjologicznej. Solanka jest następnie pobierana i badana w laboratorium. Komórki z wnętrza oskrzeli i małe torebki płuc (pęcherzyki płucne) są uzyskiwane w ten sposób i mogą być badane pod kątem obecności nieprawidłowo dużej liczby białych krwinek.
Choroba Besniera-Boecka-Schaumanna – leczenie
Wiele przypadków sarkoidozy ustępuje bez leczenia. Jeśli konieczne jest leczenie, najskuteczniejszym sposobem na chorobę Besniera-Boecka-Schaumanna jest podawanie leków steroidowych. Leki te działają w celu zmniejszenia stanu zapalnego w całym ciele. Długotrwałe stosowanie leków steroidowych ma poważne potencjalne skutki uboczne. Pacjenci są leczeni tylko sterydami, gdy problemy spowodowane przez te chorobę są szczególnie poważne. Wiele przypadków sarkoidozy ustępuje bez leczenia.
Choroba Besniera-Boecka-Schaumanna – rokowanie
Rokowanie dla choroby Besniera-Boecka-Schaumanna jest całkiem dobre. Około 60-70% przypadków sarkoidozy leczy się w ciągu roku lub dwóch. U około 20-30% pacjentów dochodzi do trwałych uszkodzeń płuc. Około 15-20% wszystkich pacjentów kontynuuje rozwój przewlekłej, nawracającej postaci sarkoidozy. Choroba Besniera-Boecka-Schaumanna jest śmiertelna w ok. 10% wszystkich przypadków.
