Zespół Churga-Straussa powoduje różne objawy w zależności od narządów i układów, które są zaatakowane. Leczenie polega na hamowaniu układu odpornościowego i stosowaniu leków objawowych, często przez całe życie. Jest to choroba zapalna, która obejmuje różne narządy. W jej przebiegu może wystąpić niedrożność i uszkodzenie naczyń krwionośnych oraz krwawienie do tkanek.
Zespół Churga-Straussa jest rzadkim zaburzeniem, w którym ludzkie ciało gromadzi dużą ilość przeciwciał. Przeciwciała zazwyczaj zwalczają bakterie, wirusy, lub potencjalnie niebezpieczne substancje. W tej chorobie niektóre typy leukocytów mają tendencję do nienormalnego gromadzenia się. Choroba atakuje wiele narządów, szczególnie często płuca. Naczynia krwionośne puchną, ulegają stanom zapalnym i rozwijają się zmiany guzkowe (ziarniniakowatość).
Zespół Churga-Straussa – przyczyny
Ważną rolę w powstawaniu eozynofilowego zapalenia naczyń, odgrywają predyspozycje genetyczne. Chociaż ryzyko zachorowania jest wyższe u dzieci, u których jeden z ich rodziców jest chory, nie oznacza to, że jest to choroba określona genetycznie. Istnieją jednak genetyczne predyspozycje. Choroba jest klasyfikowana, jako choroba autoimmunologiczna, należąca do grupy chorób, w których układ odpornościowy atakuje komórki organizmu.
Choroba Churga i Straussa charakteryzuje się rozwojem zapalenia w małych tętnicach i żyłach. Jeden rodzaj białych krwinek przyczynia się do zapalenia, a mianowicie eozynofili. Komórki te zwykle biorą udział w reakcjach alergicznych i walce z pasożytami. W zespole Churga i Straussa eozynofile gromadzą się w ścianach naczyń krwionośnych, powodując stan zapalny. Czasami ich liczba wzrasta tak bardzo, że powodują zniszczenie ściany naczynia wraz z formowaniem tzw. ziarniaków.
Zespół Churga-Straussa – objawy
Zespół Churga-Straussa dzieli się na trzy okresy – okres objawów wczesnych, okres eozynofilii (liczba eozynofilów we krwi wzrosła), okres zapalenia naczyń. Początkowe objawy zespołu Churga i Straussa to przede wszystkim zmiany skórne. Może pojawić się pokrzywka (na przykład, stwardnienie, małe grudki), niebieskie zmiany tworzące siatkę, jak również swędzenie. Okres wczesny może być również związany z wystąpieniem atopowego zapalenia błony śluzowej nosa, kataru lub obecności polipów w nosie. Istnieją również ataki astmy.
Poszczególne okresy pokrywają się. Nie ma wyraźnej granicy między pierwszym a drugim stadium choroby, ponieważ objawy pierwszego okresu cały czas trwają. Jednak poziom eozynofilów we krwi zaczyna wzrastać. Inne objawy to ból brzucha, kaszel i czasami biegunka. Pojawiają się przypadki niedociśnienia. Ponadto występują niespecyficzne objawy, takie jak złe samopoczucie, gorączka, brak apetytu lub osłabienie. Należy pamiętać, że nie każdy chory ma te same objawy. Ich nasilenie różni się również indywidualnie.
Objawy związane z układem oddechowym to przede wszystkim ataki astmy. Może im towarzyszyć chroniczna duszność, kaszel, krwioplucie, katar, zatkany nos, nawracające zapalenie zatok. Na skórze pojawiają się podskórne guzki o bolesnej naturze. Najczęściej na przedniej powierzchni nóg i ramion. Inną postacią zmiany skórnej w zespole Churga-Straussa jest plamica lub bolesne zmiany. Choroba może zaatakować układ krążenia i powodować arytmie, gromadzenie się płynu w osierdziu lub zapalenie osierdzia. Ponadto rozwija się niewydolność serca i rozwija się duszność.
Objawy neurologiczne występują u większości chorych z powodu uszkodzenia nerwów. Występuje, mrowienie, ból, nadmierne uczucie ciepła i zimna. Zmiany mogą dotyczyć tylko jednego nerwu lub kilku nerwów. Choroba statystycznie rzadko atakuje nerki. Objawy mogą występować w postaci częstego oddawania moczu lub obecności w nim krwi. Chorzy mogą skarżyć się na objawy związane z artretyzmem lub bólem mięśni.
Zespół Churga-Straussa – diagnostyka
Chorzy z zespołem Churga-Straussa zwykle zwracają się do różnych specjalistów: otolaryngologa, pulmonologa, alergologa, neurologa, kardiologa, gastroenterologa, a następnie do reumatologa. Rozpoznanie choroby opiera się na danych klinicznych i laboratoryjnych oraz wynikach badań instrumentalnych. Kryteriami diagnostycznymi dla tego zespołu są: hipereozynofilia (choroba krwi związana z podwyższonym stężeniem krwinek białych: granulocytów), astma, mono- lub polineuropatia (uszkodzenie nerwów obwodowych), zapalenie zatok, nacieki eozynofilowe w płucach, ziarniaki martwicze pozanaczyniowe. Obecność, co najmniej 4 kryteriów potwierdza diagnozę w 85% przypadków.
W zespole Churga-Straussa wykrywa się także anemię, leukocytozę, podwyższony poziom ESR i całkowite poziomy IgE. Radiografia narządów klatki piersiowej pozwala wykryć szybko znikające, ograniczone zaciemnienia i ogniskowe cienie w płucach, obecność wysięku opłucnowego. Diagnostyka różnicowa zespołu Churgarda-Straussa powinna być wykonana z guzowatym zapaleniem tętnic, ziarniniakiem Wegenera, przewlekłym eozynofilowym zapaleniem płuc, mikroskopowym zapaleniem naczyń.
Zespół Churga-Straussa – leczenie
Leki immunosupresyjne, są najczęściej przepisywane przy tym schorzeniu. Lekarze zalecają stosowanie glikokortykosteroidów i cyklofosfamidów w cięższych przypadkach, często stosuje się leczenie objawowe.
Prognoza – zespół Churga-Straussa
Niemożliwe jest całkowite wyleczenie choroby, chociaż można osiągnąć tak zwaną całkowitą remisję. Oznacza to, że można całkowicie wyeliminować objawy aktywności choroby. Większość chorych powinna przyjmować leki przez całe życie, choć wszystko zależy od stopnia uszkodzenia narządów, tendencji do nawrotów i ciężkości choroby.
