Zespół Sharpa jest ogólnoustrojową chorobą wielopostaciową, która łączy objawy tocznia rumieniowatego, twardziny i zapalenia skórno-mięśniowego. Taką diagnozę lekarz może postawić przez wykrycie specjalnych autoprzeciwciał (markera immunologicznego) we krwi chorego. Choroba prowadzi do ciężkich, niszczących zmian w ludzkim organizmie. Chorobie towarzyszy zapalenie stawów. U 30% chorych na zdjęciu rentgenowskim widoczne jest niszczenie kości, a także wyraźne zmiany mięśniowe.
Zespół Sharpa – przyczyny
Za czynniki determinujące rozwój zespołu Sharpa można uznać interakcję genetycznych predyspozycji, zaburzeń endokrynologicznych, prowokujących czynniki środowiska zewnętrznego ( infekcja wirusowa, stres, uraz, hipotermia itp.). Pod wpływem tej kombinacji czynników genetycznych, prowokujących i wyzwalających mechanizmy ochronne są zniekształcone, atak autoimmunologiczny zaczyna się na własnych komórkach, co prowadzi do powstania charakterystycznego obrazu klinicznego.
Przyczynami zespołu Sharpa są:
- Zmiany immunologiczne w organizmie
- Infekcja wirusowa
- Stres
- Urazy
- Hipotermia.
W tym przypadku upośledzona homeostaza immunologiczna (zdolność utrzymywania równowagi w środowisku), przejawia się, jako brak równowagi funkcji immunoregulacyjnych limfocytów T. Ta dolegliwość ma inną nazwę, w pełni opisującą jej istotę: mieszaną lub niezróżnicowaną chorobę tkanki łącznej.
Powodem tej nazwy są jej objawy charakterystyczne dla szeregu innych chorób, w tym: toczeń rumieniowaty układowy, w którym organizm ludzki przestaje rozpoznawać własne komórki i zaczyna zwalczać je, jako obce. Skleroderma układowa wpływa na układ sercowo-naczyniowy, inne narządy wewnętrzne, układ ruchowy i skórę. Zapalenie skórno-mięśniowe jest patologią tkanki łącznej, układu mięśniowego i skóry ludzkiej. Reumatoidalne zapalenie stawów jest chorobą ogólnoustrojową, której towarzyszy uszkodzenie stawów, głównie małych.
Główne fakty naukowe znane na temat choroby:
- Najczęstsza choroba wśród kobiet
- W większości przypadków dotyka ludzi w wieku od 5 do 80 lat
- Średni wiek chorych wynosi 37 lat.
Zespół Sharpa – objawy
Jak już wspomniano, zespół Sharpa nazywa się mieszaną chorobą tkanki łącznej, ponieważ jej objawy kliniczne są niezwykle różnorodne, ale jednocześnie są niespecyficzne i są nieodłączne w wielu innych chorobach. Objawy zespołu Sharpa w postaci nawracającego zapalenia stawów i bólu stawów występują u jednej trzeciej chorych powodując zmiany kostne. A także procesy degeneracyjne w mięśniach, osteoporoza, a następnie zgorzel kończyn górnych. Stwierdzane jest powstawanie guzków reumatoidalnych i wykrywanie czynnika reumatoidalnego.
Częstymi objawami w układzie sercowo-naczyniowym jest:
- Wysiękowe zapalenie osierdzia
- Zapalenie mięśnia sercowego
- Problemy z zastawką aorty
- Martwica mięśnia sercowego i inne zaburzenia serca.
Zapalenie wielomięśniowe w zespole Sharpa charakteryzuje się:
- Bólem
- Osłabieniem mięśni kończyn
- Sztywnością mięśni.
Objawy trzewne występują z dysfagią (trudności z przełykaniem) wywołaną uchyłkiem przełyku i nadciśnieniem płucnym. Charakterystyczne objawy zespołu w układzie oskrzelowo-płucnym to zmniejszona objętość oddechowa płuc i zmniejszenie ich zdolności dyfuzji.
W związku ze wzrostem nadciśnienia płucnego pojawiają się objawy takie jak:
- Duszności w spoczynku i wzmocnienie ich przy minimalnym wysiłku
- Nieproduktywny napadowy kaszel
- Ból w klatce piersiowej.
Objawy skórne zespołu Sharpa obejmują:
- Zmiany twardzinopodobne
- Rumieniowe
- Teleangiektazje (poszerzone żyłki śródskórne – pajączki naczyniowe o czerwonym zabarwieniu)
- Łysienie
- Toczeń tarczowy
- Pigmentację okołooczodołową.
W niektórych przypadkach zespół Sharpa powoduje:
- Uszkodzenie nerek (rozproszone kłębuszkowe zapalenie nerek)
- Zespoły neurologiczne (aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych)
- Nerwoból nerwu trójdzielnego
- Niedokrwistość
- Powiększenie węzłów chłonnych,
- Umiarkowana hepatosplenomegalia (powiększenie wątroby i śledziony) i splenomegalię (powiększenie śledziony).
- Zmiany twardzinopodobne
- Wypadanie włosów
- Pigmentacja skóry
- Wzrost temperatury
- Obrzęk rąk.
Zespół Sharpa – powikłania
Pogorszony przebieg zespołu Sharpa może być związany z ciężkimi postępującymi zmianami trzewnymi i ich powikłaniami:
- Zapaleniem przełyku
- Zwężeniem przełyku
- Zawałem mięśnia sercowego
- Niewydolnością nerek
- Udarem
- Perforacją jelita grubego.
Co do zasady, zwykłemu przebiegowi choroby towarzyszy uszkodzenie nerek i płuc, ale nawet te problemy rzadko prowadzą do śmierci. Z reguły rokowanie są korzystne.
Zespół Sharpa – diagnostyka
Diagnoza zespołu Sharpa obejmuje następujące badania:
- Badanie przez reumatologa (chory może również potrzebować konsultacji z neurologiem, chirurgiem, gastroenterologiem, kardiologiem)
- Morfologia krwi
- Badanie ultrasonograficzne (USG)
- Tomografia komputerowa (CT)
- Radiografia.
Jeśli u chorego występują objawy twardziny (obrzęk dłoni, krtani, zespół Raynauda (niedokrwienie palców, dłoni, nosa, uszu), rozpoznanie potwierdza obecność zapalenia mięśni i zapalenia błony maziowej.
Zespół Sharpa – leczenie
Wybór określonej metody leczenia zespołu zależy od stopnia uszkodzenia wszystkich narządów i układów w organizmie.
Leczenie zespołu Sharpa ogranicza się do takich działań jak:
- Leki przeciwmalaryczne
- Niskie dawki prednizonu
- Metotreksat
- Przyjmowanie leków zobojętniających
- Dieta
- Odrzucenie złych nawyków.
Wprowadzenie kortykosteroidów może szybko przywrócić chorego do normalnego życia z całkowitym anulowaniem leków lub mniejszą terapią wspomagającą, głównie w okresach zaostrzeń.
