Zespół Cogana jest rzadką chorobą autoimmunologiczną, która atakuje oko i ucho wewnętrzne. Dlatego schorzenie prowadzi do upośledzenia słuchu, wzroku i zaburzeń równowagi. Stanowi temu może towarzyszyć zapalenie naczyń w dowolnych narządach i tkankach, co znacznie pogarsza rokowanie u chorego.
Zespół Cogana rozwija się u młodych ludzi w wieku od 14 do 47 lat. Przyjmuje się, że choroba jest wynikiem reakcji autoimmunologicznej skierowanej przeciwko nieznanemu wspólnemu autoantygenowi rogówki i tęczówki. U około 10-30% pacjentów zespołowi Cogana towarzyszy ciężkie układowe zapalenie naczyń, które może obejmować zagrażające życiu zapalenie aorty.
Zespół Cogana – przyczyny
Najczęściej zespół Cogana rozwija się u młodych ludzi. Przyczyna tej choroby nie została ustalona. Istnieje jednak teoria, że choroba występuje na tle patologicznej reakcji układu odpornościowego na własne tkanki organizmu.
Zespół Cogana – objawy
Objawy w zespole Cogana obejmują układ wzrokowy u 38% chorych, układ przedsionkowo-słuchowy u 46% i oba systemy są dotknięte u 15% chorych. Po 5 miesiącach u 75% chorych występują już zarówno objawy ze strony oczu, jak i przedsionkowo-słuchowe. Niespecyficzne dolegliwości systemowe obejmują gorączkę, ból głowy, ból stawów i ból mięśni.
Zespół Cogana jest rzadką chorobą z grupy układowych zapaleń naczyń ze zmianą naczyniową. Jest to połączenie objawów okulistycznych i zaburzeń słuchu. Często występuje artretyzm, zaburzenia neurologiczne i zapalenie aorty z rozwojem tętniaka aorty. Utrata słuchu jest często nieodwracalna.
Obrażenia oczu obejmują dowolną kombinację następujących zmian chorobowych:
- Obustronne śródmiąższowe zapalenie rogówki, inne stwardnienie rogówki
- Zapalenie nadtwardówki, zapalenie twardówki
- Zapalenie błony naczyniowej oka
- Inne stany zapalne oczu.
Objawy oczne obejmują podrażnienie, ból, światłowstręt i osłabienie wzroku. Podczas badania oka okulista może dostrzec naciek rogówki, charakterystyczny dla śródmiąższowego zapalenie rogówki, zaczerwienienie oka, obrzęk nerwu wzrokowego, wytrzeszcz oczu lub kombinacji tych objawów.
Objawy lękowe
- Ubytek słuchu, szum w uszach i zawroty głowy.
Zmiany naczyniowe
- W przypadku ciężkiego zapalenia aorty może dochodzić do rozkurczowego mrowienia serca.
Najczęstsze objawy zespołu Cogana to:
- Zaczerwienienie, ból oczu, nadwrażliwość na światło. Zmniejszona ostrość wzroku.
- Zmniejszenie lub utrata słuchu, czasowo lub na stałe.
- Zawroty głowy (uczucie, jakby wszystko wirowało).
- Brak równowagi.
- Nudności i wymioty.
- Gorączka, zmęczenie, utrata wagi.
- Czasami z zespołem Cogana dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych, wysypki, bólu w klatce piersiowej i ramionach, duszności.
Zespół Cogana – diagnostyka
Rozpoznanie opiera się na danych z odpowiednich testów serologicznych i wykluczeniu innych przyczyn (na przykład kiły, choroby z Lyme, wirusa Epsteina-Barr). Istotne są wyniki badań u okulisty i otolaryngologa. Rozpoznanie zespołu Cogana jest zwykle ustalane po tym, jak lekarz dopasowuje wszystkie objawy i znajduje typową kombinację: uszkodzenie oczu i uszu. Ale nawet, gdy te dwie oznaki zostaną ujawnione, diagnoza nie jest natychmiast ustalana. Po pierwsze, objawy mogą pojawiać się jednocześnie lub na przemian.
Dlatego lekarz spróbuje najpierw wykluczyć wszystkie choroby, w których mogą występować podobne objawy: kiła, gruźlica, infekcja wirusowa, chlamydia, reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza, ziarniniak Wegenera. Okulista u chorych z zespołem Cogana identyfikuje śródmiąższowe zapalenie rogówki, stan, w którym rogówka jest w stanie zapalnym: przezroczysta skorupa oka.
Zespół Cogana – leczenie
Uszkodzenie oka: wstępna terapia miejscowymi, a czasem ogólnoustrojowymi glikokortykoidami.
Nieleczona choroba może prowadzić do bliznowacenia rogówki i utraty wzroku, a w 60-80% przypadków do trwałej utraty słuchu. Zapalenie rogówki, zapalenie nadtwardówki i przedniego zapalenia błony naczyniowej zazwyczaj wymagają miejscowo 1% octanu prednizolonu, do trzech razy dziennie. Niektórzy lekarze dodają cyklofosfamid, metotreksat lub cyklosporynę.
W procesach zapalnych oczu choremu przepisywane są krople do oczu zawierające niesteroidowe leki przeciwzapalne lub kortykosteroidy. Jeśli te leki nie pomogą, lekarz może dodatkowo przepisać antybiotyki, takie jak doksycyklina. Jeżeli objawy są bardzo wyraźne i nie można ich usunąć poprzez leczenie miejscowe, są oporne na antybiotyki, lekarz może przepisać kortykosteroidy w tabletkach. Przeszczepienie rogówki jest zabiegiem chirurgicznym, w którym usuwa się rogówkę (z wieloma bliznami) i wszczepia się zdrową rogówkę dawcy.
