Zespół płucno-nerkowy jest połączeniem rozproszonego krwotoku pęcherzykowego i kłębuszkowego zapalenia nerek, często rozwijającego się jednocześnie. W większości przypadków przyczyną schorzenia jest choroba autoimmunologiczna. Diagnozę lekarz stawia na podstawie badań serologicznych, w niektórych przypadkach biopsji płuc i nerek. Zalecana kuracja skierowana jest na leki immunosupresyjne, kortykosteroidy i leki cytotoksyczne. Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale młodzi mężczyźni w wieku 15-35 lat chorują częściej.
Zespół płucno-nerkowy – przyczyny
Sercem choroby płuc jest zapalenie małych naczyń, w tym tętniczek, żył i często naczyń włosowatych płuc. Choroba nerek drobnych naczyń krwionośnych, prowadząca do rozwoju ogniskowo-odcinkowego zapalenia kłębuszków nerkowych. Według obserwacji medycznych zespół płucno-nerkowy najczęściej rozwija się u osób z wrodzonymi predyspozycjami, które palą papierosy. Dodatkowymi negatywnymi czynnikami są infekcje wirusowe, wdychanie węglowodorów i niektóre inne czynniki. Istnieje związek z infekcjami wirusowymi i bakteryjnymi, hipotermią.
Zespół płucno-nerkowy przeważnie jest przejawem choroby autoimmunologicznej. Ale może również być spowodowany przez:
- Grypa, wirusowe zapalenie wątroby typu A
- Toczeń rumieniowaty układowy
- Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
- Mikroskopowe zapalenie naczyń
- Rzadziej z innymi zapaleniami naczyń, chorobami tkanki łącznej i zapaleniem naczyń wywołanym działaniem leków.
Czasamij zespół płucno-nerkowy wydaje się być przejawem chorób, w których pośredniczą IgA, takich jak nefropatia IgA lub zapalenie naczyń związane z IgA, oraz immunokompleksowe choroby nerek, takie jak mieszana krioglobulinemia (układowe schorzenie o charakterze zapalenia naczyń). Rzadko, szybko postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych może powodować rozwój choroby z powodu niewydolności nerek, przeciążenia objętościowego i obrzęku płuc z hemoptezą (proces powstawania i różnicowania się komórek krwi).
Zespół płucno-nerkowy – objawy
Objawy zwykle obejmują:
- Skrócenie oddechu
- Postępująca duszność, kaszel, ból w klatce piersiowej
- Gorączka
- Krwioplucie
- Anemia
- Obrzęki obwodowe (obrzęk nóg, brzucha, twarzy)
- Wyraźne zmniejszenie masy ciała, osłabienie, złe samopoczucie.
- Obniżenie objętości moczu.
- Pojawienie się krwi w moczu.
- Zaczerwienie oczu.
- Ciśnienie krwi wzrasta od 140/90 mm Hg. I powyżej
- Hematuria (obecność erytrocytów w moczu, w liczbie przekraczającej 5 sztuk/μl).
Możliwe są również inne objawy kłębuszkowego zapalenia nerek. W przypadku pojawienia się krwawienia z pęcherzyków płucnych w połączeniu z objawami zapalenia kłębuszków nerkowych, nawet, jeśli zmiany w płucach i nerkach nie rozwijają się w tym samym czasie, lekarz bierze się pod uwagę rozpoznanie zespołu nerkowo-płucnego.
W praktyce klinicznej zwykle rozróżnia się trzy warianty zespołu płucno-nerkowego: złośliwe, umiarkowane i powolne.
- Złośliwa postać zespołu. W postaci złośliwej obserwuje się nawracające krwotoczne zapalenie płuc. W tym przypadku zapalenie kłębuszków nerkowych rozwija się szybko. Złośliwa postać patologii rozpoczyna się krwotokiem płucnym i ostrą niewydolnością nerek, która wymaga intensywnej terapii.
- Umiarkowana forma. W tym przypadku zespół płucno-nerkowy rozwija się powoli i jest wyrażany dość umiarkowanie.
- Powolna forma. W tym przypadku obraz kliniczny jest zdominowany przez zjawisko kłębuszkowego zapalenia nerek i przewlekłą niewydolnością nerek, ale objawy płucne choroby są rzadkie.
Zespół płucno-nerkowy – diagnostyka
- Testy serologiczne
- W niektórych przypadkach – biopsja płuc i nerek.
Wstępne badania obejmują: analizę moczu w celu wykrycia krwiomoczu i oznaczenie stężenia kreatyniny w surowicy w celu oceny czynności nerek oraz pełną morfologię krwi w celu wykrycia niedokrwistości. Konieczne może być prześwietlenie klatki piersiowej.
Zespół płucno-nerkowy – leczenie
- Wczesne podawanie dużych dawek kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych (leki zmniejszające odporność organizmu).
- Plazmafereza (procedura, w której pobiera się krew chorego, usuwa z niej osocze (płynna część krwi) i zwraca krew do naczyń, aby szybko usunąć przeciwciała krążące we krwi (białko krwi syntetyzowane przez organizm w celu ochrony przed komórkami obcymi). Przejście na leczenie podtrzymujące przeprowadza się w 6-12 miesięcy po rozpoczęciu leczenia lub po remisji. Leczenie podtrzymujące obejmuje niskie dawki kortykosteroidów w połączeniu z lekami cytotoksycznymi. Jednak pomimo trwającej terapii może dojść do nawrotu choroby.
- Hemodializa (procedura oczyszczania i filtracji krwi poza organizmem za pomocą urządzenia „sztuczna nerka”).
- Leczenie objawowe obejmuje wielokrotne transfuzje krwi, przepisywanie preparatów żelaza.
Główne zalecenia
Najbardziej diagnostycznie istotnym kluczem do wykrywania choroby jest często kombinacja braku wyraźnej przyczyny objawów płucnych i nerkowych, nawet, jeśli objawy te występują w różnym czasie. Należy przeprowadzać rutynowe testy laboratoryjne (w tym analizę moczu i radiografię klatki piersiowej), a także testowanie autoprzeciwciał.
Powikłania i skutki zespołu płucno-nerkowego
Obecnie dostępne metody leczenia nie zapewniają całkowitego wyleczenia tej choroby i nie zapobiegają całkowicie zaostrzeniom. Rokowanie choroby pozostaje w dużej mierze niekorzystne. Rozwój ostrej niewydolności nerek (zespół nagłej, szybkiej redukcji lub przerwania funkcji obu nerek lub pojedynczej nerki). Powtarzający się krwotok płucny. Pogorszenie, jakości życia. Rokowanie zależy od postaci patologii. Ostry przebieg choroby prowadzi do śmierci w ciągu kilku tygodni z powodu poważnych powikłań w układzie płucnym i nerkowym.
