Zespół suchości (zespół Sjogrena) jest przewlekłą chorobą zapalną charakteryzującą się zmianami w zewnętrznych gruczołach wydzielniczych, głównie gruczołach ślinowych i łzowych.Ta choroba należy do grupy chorób autoimmunologicznych, które charakteryzują się zaburzeniami w systemie immunologicznym: z nieznanych przyczyn organizm zaczyna postrzegać własne komórki, jako obce i wytwarzać do nich przeciwciała. Prowadzi to do rozwoju przewlekłego zapalenia, które może rozprzestrzenić się na wiele narządów i układów. Przede wszystkim w zespole suchości zmniejsza się funkcja gruczołów, głównie gruczołów ślinowych i łzowych.
Zespół suchości – przyczyny
Uważa się, że przyczyną choroby są predyspozycje genetyczne, które ujawniają się w zespole suchości pod wpływem różnych czynników. Jako drugi powód najczęściej podawana jest infekcja wirusowa (wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barr, wirus opryszczki), ale nie ma bezpośrednich dowodów na rolę wirusa w rozwoju choroby.
Istnieją dwie formy tej choroby. Ich objawy kliniczne są absolutnie identyczne, różnice istnieją tylko w przyczynach pojawienia się:
- Zespół Sjogrena – występuje na tle innych chorób autoimmunologicznych, najczęściej na tle reumatoidalnego zapalenia stawów.
- Choroba Shegrena – rozwija się, jako niezależna choroba.
Przebieg zespołu suchości:
- Przewlekły – charakteryzujący się głównie zmianami w gruczołach. Zaczyna się powoli, bez wyraźnych objawów klinicznych. Stopniowo rozwija się, jako suchość w ustach, wzrost i dysfunkcja gruczołów. Zajęcie innych narządów w tym procesie jest rzadkie.
- Podostry przebieg – rozpoczyna się od wyraźnego procesu zapalnego: wysoka temperatura ciała, zapalenie ślinianek przyusznych, stawów, zmiany zapalne w badaniach krwi. Charakteryzuje się uszkodzeniem systemowym (zajęcie wielu narządów i układów).
Zespół suchości – objawy
Objawy zespołu suchości można podzielić na gruczołowe (objawy ze strony gruczołów) i dodatkowe (objawy z innych narządów i układów). Objawy gruczołowe: obserwuje się zmniejszenie funkcji gruczołów, zmiany w śliniankach i gruczołach łzowych.
- Ślinianki: charakterystyczne jest zapalenie głównie ślinianek przyusznych z ich powiększeniem często z dolegliwościami bólowymi. Występuje suchość błony śluzowej jamy ustnej, trudności w połykaniu pokarmu. Błona śluzowa jamy ustnej staje się jasnoróżowa, łatwo ulega podrażnieniu. Język suchy, usta pokryte strupami. Zęby zaatakowane są postępującą próchnicą aż do całkowitego zniszczenia.
- Gruczoły łzowe: uczucie pieczenia, piasek w oczach, swędzenie i zaczerwienienie powiek, gromadzenie się lepkiej białej wydzieliny w kącikach oczu, światłowstręt, zmniejszona ostrość wzroku. Możliwe są defekty na błonach strukturalnych oka, dodatkowe zakażenie i powstawanie ropnych owrzodzeń rogówki.
- Gruczoły nosowo-gardłowe: suchość nosogardła, tworzenie się strupów w nosie i przewodach słuchowych, które mogą powodować stan zapalny i utratę słuchu. Suche struny głosowe powodują chrypkę.
- Gruczoły oskrzeli i tchawicy: suchość dróg oddechowych, która przyczynia się do przylegania procesu zapalnego – zapalenie tchawicy, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc.
- Przewód pokarmowy: zapalenie żołądka ze zmniejszonym wydzielaniem soku żołądkowego. Możliwe jest również wystąpienie procesów zapalnych w układzie żółciowym, trzustki, które objawia się zwykle bólem brzucha, nudnościami, wymiotami, odbijaniem.
- Gruczoły sromu: pieczenie, swędzenie.
- Gruczoły skórne: suchość skóry, zmniejszone pocenie się.
Typowe objawy:
- Gorączka
- Bóle stawów zwykle nie są związane ze stanem zapalnym w stawie. Proces zapalny z silnym bólem, sztywnością stawów
- Ból mięśni
- Objawy skórne: różne wysypki (guzki podskórne, plamki, krwotoki), niegojące się owrzodzenia skóry i błony śluzowej jamy ustnej
- Objawy żołądkowo-jelitowe: krwotoki w ścianie jelitowej z możliwym krwawieniem i martwicą części ściany jelita
- Zapalenie naczyń krwionośnych
- Objawy z nerek – proces zapalny w nerkach z niewydolnością nerek
- Zespół Raynauda – upośledzony przepływ krwi w naczyniach palców pod wpływem zimna lub stresujących sytuacji z kolejną zmianą koloru palców (wybielanie, zaczerwienienie-zasinienie), któremu towarzyszy ból i inne nieprzyjemne odczucia (pieczenie, mrowienie).
System limfatyczny:
- Powiększone węzły chłonne (pojedyncze lub wielokrotne), powiększona śledziona
- Rozwój procesu onkologicznego (chłoniak) z zajęciem węzłów chłonnych i krwi.
Płuca:
- Suchość dróg oddechowych prowadzi do rozwoju procesów zapalnych: zapalenia tchawicy, zapalenia oskrzeli, w którym śluzówka powoduje stały suchy kaszel z trudnością w wykrztuszaniu i dodatkiem infekcji wtórnej. Możliwy rozwój zapalenia płuc.
- Śródmiąższowe zwłóknienie płuc – zapalenie śródmiąższowej tkanki płucnej z późniejszym przejściem do zwłóknienia (wzrost grubej włóknistej tkanki łącznej, zagęszczenie tkanki płucnej z wytworzeniem niższości czynnościowej)
- Zapalenie opłucnej.
Układ nerwowy:
- polineuropatia (uszkodzenie wielu nerwów) z pojawieniem się bólu, mrowienia, pieczenia w miejscach przejścia nerwów. Nerw trójdzielny jest najczęściej zajęty stanem zapalnym.
Nerki:
- proces zapalny, kamica nerkowa.
Tarczyca:
- proces zapalny, prawdopodobnie dysfunkcja gruczołu
Często rozwijają się alergie wielolekowe.
Zespół suchości – diagnostyka
Rozpoznanie ustalane jest na podstawie objawów.
Objawy kliniczne:
- Zapalenie gruczołów ślinowych ze zmniejszeniem ilości wydzielanej śliny i suchości w jamie ustnej
- Zapalenie gruczołów łzowych ze zmniejszeniem ilości wydzielanego płynu łzowego, suchość oczu
Obecność objawów ogólnoustrojowej choroby zapalnej na przykład reumatoidalne zapalenie stawów (przewlekła choroba zapalna stawów), toczeń rumieniowaty układowy (choroba tkanki łącznej – tkanka stanowiąca szkielet podtrzymujący wszystkie narządy), objawiająca się uszkodzeniem wielonarządowym.
Dane laboratoryjne:
- Oznaki zapalne w badaniach krwi (przyspieszona ESR, zmniejszenie liczby leukocytów, erytrocytów, hemoglobiny, płytek krwi, wzrost poziomu gamma globulin)
- Zaburzenia immunologiczne – wykrycie autoprzeciwciał we krwi (najczęściej czynnik reumatoidalny, czynnik przeciwjądrowy, przeciwciała przeciwko antygenom jądrowym).
Instrumentalne:
- Test Schirmera ocenia funkcję gruczołów łzowych: pasek papieru filtracyjnego układany jest w dolnej powiece na pięć minut, następnie mierzy się długość papieru zwilżonego łzą. Mniej niż 5 mm przemawia na korzyść zespołu suchości.
- Przy naruszeniu integralności błony powierzchniowej oka są one barwione, w wyniku, czego wady powierzchni stają się widoczne
- Sialografia jest badaniem nieprzepuszczalnym dla promieni rentgenowskich opartym na wprowadzeniu środka kontrastowego do przewodu ślinianki przyusznej, a następnie badania rentgenowskiego, który umożliwia wykrycie miejscowych poszerzeń przewodu, które są charakterystyczne dla choroby.
- Sialometria – metoda oparta na oszacowaniu ilości wydzielanej śliny.
- Biopsja śliny – pozwala zidentyfikować charakterystyczne zapalenie.
- Możliwa jest również konsultacja z reumatologiem.
Zespół suchości – leczenie
Głównym celem jest tłumienie autoimmunologicznego stanu zapalnego i uzyskanie remisji (bez objawów choroby). Do tego celu służą:
- Hormony glukokortykosteroidowe
- Cytostatyki
- Preparaty aminochinolinowe
- Niesteroidowe leki przeciwzapalne
- Przy nieskuteczności powyższych metod lekarz stosuje plazmaferezę (nielekową metodę oczyszczania krwi z autoprzeciwciał przy użyciu specjalnego aparatu)
- Miejscowo przepisywane są leki, które eliminują suchość błon śluzowych, oczu
- W przypadku wystąpienia zakażeń, infekcji grzybiczych przepisywane są leki przeciwbakteryjne, przeciwgrzybicze (miejscowo lub doustnie).
Komplikacje i konsekwencje zespołu suchości
W przypadku braku szybkiego i odpowiedniego leczenia choroba postępuje stopniowo, prowadząc do istotnych zaburzeń dotkniętych narządów.
Główne powikłania :
- Zapalenie naczyń krwionośnych, dotyka wielu narządów
- Chłoniaki – choroby nowotworowe wpływające na węzły chłonne i krew
- Inne złośliwe nowotwory (najczęściej żołądka)
- Autoimmunologiczne obniżenie poziomu we krwi zasad komórkowych (erytrocytów, leukocytów, płytek krwi)
- Wstąpienie wtórnej infekcji.
