Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Straussa) jest ogólnoustrojowym martwiczym zapaleniem małych i średnich naczyń z rozwojem pozanaczyniowego ziarniniaka, eozynofilii i zmianach w tkance eozynofilowej. Występuje w astmie, alergicznym zapaleniu błony śluzowej nosa, polipach nosa lub ich kombinacją. Rozpoznanie najczęściej potwierdzane jest biopsją. Leczenie odbywa się głównie za pomocą glikokortykosteroidów, w ciężkich przypadkach w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi.
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – przyczyny
Częstość występowania tego schorzenia jest określana na około 3 przypadków na milion. Średni wiek wystąpienia choroby wynosi 48 lat. Każdy organ może być zajęty chorobowo, ale choroba najczęściej atakuje płuca, skórę, zatoki, układ sercowo-naczyniowy, nerki, obwodowy układ nerwowy, ośrodkowy układ nerwowy, stawy i przewód żołądkowo-jelitowy. Czasami choroba naczyń włosowatych płuc może prowadzić do krwawienia z pęcherzyków płucnych.
Przyczyna zachorowania na eozynofilową ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest nieznana. W rozwoju może pośredniczyć mechanizm alergiczny z bezpośrednim uszkodzeniem tkanek przez eozynofile i produkty niszczenia neutrofili. Aktywacja limfocytów T może pomóc w utrzymaniu eozynofilowego stanu zapalnego. Zespół ten występuje u chorych z astmą, która rozpoczęła się u osób dorosłych, alergicznym nieżytem nosa, polipami nosa lub połączeniem tych objawów.
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – objawy
Choroba ma 3 fazy, które mogą się nakładać:
- Pierwsza faza może utrzymywać się przez kilka lat. Obserwuje się alergiczny nieżyt nosa, polipowatość nosa, astmę lub ich kombinację.
- Druga faza charakteryzuje się wzrostem liczby eozynofilów we krwi, naciekiem eozynofilowych tkanek. Objawy kliniczne mogą przypominać zespół Lefflera, w tym przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc i eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit.
- Trzecia faza rozwija zagrażające życiu zapalenie naczyń. Faza ta charakteryzuje się ogólnoustrojowymi objawami na przykład gorączka, złe samopoczucie, utrata masy ciała, zmęczenie.
Fazy niekoniecznie następują jedna po drugiej, odstępy czasowe między nimi znacznie się różnią.
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń może dotyczyć różnych narządów i układów:
- Układ oddechowy: astma, często z początkiem u osoby dorosłej, jest zwykle ciężka. Często występuje zapalenie zatok, ale nieinwazyjne i bez ciężkiego martwiczego zapalenia. Chorzy mogą odczuwać duszność, kaszel. Często występują przemijające nacieki płucne.
- Neurologia: rozległe neurologiczne objawy choroby. Zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego są rzadko obserwowane. W takich przypadkach rozwija się niedowład połowiczy, upośledzenie świadomości, napady padaczkowe i śpiączka z uszkodzeniem nerwów czaszkowych lub objawami udaru.
- Skóra: około połowa chorych ma zmiany skórne. Pojawia się plamica, rzadziej guzki podskórne, pokrzywka, grudki, przekształcające się we wrzody.
- Układ mięśniowo-szkieletowy: czasami występują bóle stawów, bóle mięśni lub nawet zapalenie stawów, zwykle w fazie zapalenia naczyń.
- Układ sercowy: uszkodzenie serca będące najczęstszą przyczyną śmierci obejmuje niewydolność serca spowodowaną zapaleniem mięśnia sercowego i zwłóknieniem mięśnia sercowego, zapaleniem naczyń wieńcowych, chorobą zastawkową i zapaleniem osierdzia. Przeważającym objawem jest eozynofilowe zapalenie mięśnia sercowego.
- Układ żołądkowo-jelitowy: jedna trzecia chorych może odczuwać oznaki uszkodzeń żołądkowo-jelitowych na przykład ból brzucha, biegunka, krwawienie, zapalenie pęcherzyka żółciowego z powodu eozynofilowego zapalenia żołądka i jelit lub niedokrwienia krezki z powodu zapalenia naczyń.
- Nerki: zaatakowane są rzadziej niż inne układy naczyniowe. Eozynofilowe lub ziarniniakowe zapalenie nerek jest rzadkie. Zwykle występuje z niewielką liczbą kompleksów immunologicznych, ogniskowym segmentowym martwiczym zapaleniem kłębuszków nerkowych.
- Typowe objawy – gorączka, osłabienie, utrata apetytu, utrata masy ciała.
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – diagnostyka
- Badania laboratoryjne: eozynofilia krwi obwodowej.
- Wizualizacyjne badania: RTG i CT – obraz przewlekłego zapalenia zatok, oznaki krwawienia z pęcherzyków płucnych.
- Badania czynnościowe płuc: zmiany charakterystyczne dla astmy oskrzelowej
- Badanie histologiczne: biopsja, segmentalne nekrotyczne zapalenie naczyń małych i średnich naczyń, nekrotyczne zapalenie ziarniniakowe z obfitym naciekiem eozynofilowym.
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – leczenie
Kortykosteroidy.
Podstawą leczenia jest ogólnoustrojowa terapia glukokortykoidami. Jednak terapia jednolekowa kortykosteroidami często nie wspiera remisji, nawet przy braku niekorzystnych czynników prognostycznych.
Wnioski
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest rzadko spotykanym zapaleniem naczyń małych i średnich. Fazy choroby obejmują objawy górnych dróg oddechowych ze świszczącym oddechem, eozynofilowym zapaleniem płuc, zapaleniem żołądka i jelit oraz zagrażającym życiu zapaleniem naczyń. Może wystąpić uszkodzenie nerek, serca lub układu nerwowego, co przemawia za niekorzystnym rokowaniem. Choroba jest diagnozowana na podstawie ogólnych klinicznych badań laboratoryjnych, w niektórych przypadkach biopsji. Leczenie odbywa się za pomocą glukokortykosteroidów, czasami innych leków immunosupresyjnych.
