Nadciśnienie płucne (TNP), zwane też idiomatycznym tętniczym nadciśnieniem płucnym, nie jest znaną jednostką chorobową. Wystarczy wspomnieć, że w Polsce zapada na nie zaledwie 5 osób na milion. Problem stanowi samo zdiagnozowanie dolegliwości o dość niejednoznacznych objawach, przypisywanych często zupełnie innym schorzeniom, takim jak: astma, choroba wieńcowa, anemia czy stany nerwicowe.
Nadciśnienie płucne nie ma nic wspólnego z łatwym do wykrycia, powszechnym i poddającym się standardowemu leczeniu, nadciśnieniem tętniczym. Na szczęście dla osób borykających się z tym problemem, wzbudził on ostatnio spore zainteresowanie społeczne. Z uwagi na przypadający w maju Światowy Dzień Nadciśnienia Płucnego na profilach społecznościowych można śledzić, wspieraną przez wiele znanych postaci, akcję „Do utraty tchu…dla chorych na nadciśnienie płucne”. Uczulającą na potrzeby tej grupy pacjentów i zwracającą na siebie uwagę poprzez publikowanie wizerunku osób z charakterystycznym niebieskim makijażem ust.
Charakterystyka i przyczyny TNP
Jest to choroba obejmująca serce i płuca. Charakteryzująca się wzrostem ciśnienia w tak zwanym krążeniu płucnym, czy małym obiegu krwi. Przebiegającym pomiędzy prawą komorą, a lewym przedsionkiem serca. Mamy z nią do czynienia, gdy średnie ciśnienie w tętnicy płucnej przekracza wartość 25mmHg. Dotyczy z reguły osób stosunkowo młodych – w Polsce średnia wieku pacjentów wynosi około 36 lat. Zdarza się również w przypadku dzieci, ale największą statystycznie grupę chorych stanowią kobiety.
Niestety, nadciśnienie płucne wiąże się często z innymi schorzeniami, jak na przykład przewlekłe choroby wątroby, tkanki łącznej lub wrodzone wady serca. Obecny stan badań pozwala stwierdzić także możliwość dziedziczenia TNP. Jeżeli chodzi o przyczyny, wyróżniamy dwie podstawowe. Pierwsza z nich jest związana z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc i niewydolnością lewej komory serca, drugą łączy się z zarastaniem tętniczek płucnych, co powoduje zmniejszony przepływ krwi i podwyższenie ciśnienia.
Dalszą konsekwencją może być w tym przypadku blokowanie przepływu krwi do pęcherzyków płucnych, a więc powstanie efektu zagrażającego życiu. Nadciśnienie związane z chorobą zakrzepowo-zatorową może być także groźne dla życia, doprowadzając do zatoru płucnego w wyniku oderwania się skrzepliny. Chory musi się również liczyć z możliwością występowania krwotoków płucnych.
Objawy nadciśnienia płucnego
Pierwszym i podstawowym objawem, na jaki skarżą się chorzy, jest z reguły szybkie zmęczenie, występujące w codziennej aktywności, które z biegiem czasu nie ustępuje nawet pomimo odpoczynku, uniemożliwiając praktycznie normalne funkcjonowanie, wchodzenie po schodach czy pokonywanie nawet krótkich odcinków pieszo.
Szybko dochodzą do niego problemy z oddychaniem, którym w późniejszej fazie choroby może towarzyszyć chrypa, kaszel, ból w klatce piersiowej. Mogą prowadzić nawet do pojawienie się krwi w odkrztuszanej wydzielinie. Następne symptomatyczne zjawiska to zasinienie ust i dłoni, obrzęki kończyn dolnych oraz ogólne poczucie oziębienia dłoni czy stóp. To właśnie te objawy powodują trudności z diagnozą i bywają przez niedoświadczonych lekarzy zrzucane na karb dolegliwości nerwicowych czy innych chorób.
Badania wykrywające TNP
Badaniami diagnostycznymi, które zleca się w pierwszej kolejności, są echo i USG serca, które nie tylko pokazują budowę organu, ale także pozwalają oszacować ciśnienie krwi w tętnicy płucnej. Następnie, w zależności od przyjętego postępowania, przeprowadza się również scyntygrafię perfuzyjną płuc, tomografię komputerową, arteriografię tętnic lub badania hemodynamiczne. Wyniki badań pozwalają na ocenę stanu serca, płuc i tętnic pacjenta. W związku z tym dostosowanie leczenia do określonego przypadku.
Leczenie i rokowania
O skuteczności leczenia decyduje, jak w wielu innych chorobach, wczesne zdiagnozowanie chorego. O ile kilkanaście lat temu TNP oznaczało wyrok dla ponad połowy pacjentów, dziś umieralność wynosi 6%. Pierwotnie stosowaną tlenoterapię, podawanie preparatów moczopędnych i zapobiegających obrzękom, a więc metody łagodzące objawy, a niezwalczające skutków, zastąpiły leki nowej generacji. Obecnie w Polsce leczeniem nadciśnienia płucnego zajmuje się ponad dwadzieścia ośrodków. Sposobem pozwalającym na całkowite wyleczenie osób niereagujących na leki pozostaje przeszczep płuc, płuca lub płuco-serca. W Polsce wykonuje się rocznie około dwudziestu takich operacji.
W pozostałych przypadkach prowadzone jest leczenie farmakologiczne, wpływające na przyczyny choroby i dające dobre efekty w większości dotkniętych nią przypadków. Leki nowej generacji – prostanoidy, antagoniści receptorów dla endoteliny, od której zależy napięcie naczyń krwionośnych i inhibitory fosfodiesterazy typu 5. Skutecznie walczą z przyczynami i objawami nadciśnienia płucnego (nie wszystkie z nich są dostępne w Polsce). W przypadku poważnych problemów zakrzepowo-zatorowych, zagrażających bezpośrednio życiu pacjenta, stosuje się leczenie chirurgiczne, związane z, przeprowadzaną z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego oraz w hipotermii, operacją, której ryzyko niepowodzenia wynosi do 15%.
Życie z nadciśnieniem płucnym jest możliwe przez długie lata. Coraz lepsze środki farmakologiczne i możliwości leczenia operacyjnego sprawiają, że TNP nie jest już dla lekarzy i pacjentów chorobą nieznaną. Cieszą akcje uczulające na potrzeby chorych oraz powstawanie zrzeszeń ludzi zmagających się z chorobą. Na przykład Stowarzyszenie Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół. Na swojej stronie internetowej udziela tak potrzebnego wsparcia zarówno chorym, jak i ich bliskim.