Idiopatyczne włóknienie płuc jest schorzeniem pęcherzyków płucnych, którego podstawą jest stan zapalny, a w dalszej kolejności włóknienie. Prowadzi to do coraz większych trudności z oddychaniem. Jakie zatem wyróżnia się przyczyny oraz symptomy świadczące o idiopatycznym włóknieniu płuc? W jaki sposób przebiegają działania lecznicze?
Idiopatyczne włóknienie płuc jest rzadką formą śródmiąższowego zapalenia płuc. Jednostka chorobowa należy do schorzeń przewlekłych, postępujących. Pojawia się przede wszystkim u starszych osób. Do rozwoju idiopatycznego włóknienia płuc dochodzi w wyniku maleńkich uszkodzeń komórek nabłonka pęcherzyków płucnych. Takie działanie przyczynia się do aktywowania się stanu zapalnego, który otacza pasma tkanki łącznej.
Idiopatyczne włóknienie płuc – przyczyny
Podkreślić trzeba fakt, że przyczyny określonej jednostki chorobowej nie są znane, jednakże najczęściej podejrzewa się, że są to:
- nieprawidłowości oraz mutacje genetyczne,
- palenie tytoniu (wyniki przeprowadzonych badań wskazują, że wśród osób cierpiących na idiopatyczne włóknienie płuc więcej jest osób palących papierosy),
- refluks żołądkowo-przełykowy, a więc zarzucanie zawartości żołądkowej do układu oddechowego,
- narażenia na zanieczyszczenia środowiska,
- astma.
Zauważyć trzeba, że niebezpieczeństwo zachorowania na określone schorzenie jest większe wraz z wiekiem. Warto zatem zwrócić uwagę na fakt, że starzenie się społeczeństwa doprowadzi do tego, ze określona choroba będzie stanowiła coraz poważniejszy problem.
Idiopatyczne włóknienie płuc – objawy
Symptomy, które świadczą o obecności idiopatycznego włóknienia płuc są następujące:
- duszność,
- kaszel,
- gorsza znoszenie wysiłku fizycznego.
Dodatkowo, osoba dotknięta określonym zespołem chorobowym może dostrzec palce pałeczkowate. Wynikają one z dłuższego niedotlenienia. Podkreślić należy fakt, że pojawiają się w przypadku 30-40 procent chorych.
Idiopatyczne włóknienie płuc – diagnostyka
Podczas badania polegającego na osłuchaniu pacjenta lekarz jest w stanie usłyszeć wyróżniające się trzeszczenie nad płucami. Dźwięk ten jest podobny do tego, jakby ktoś chodził po podłożu żwirowym. Diagnostyka polega również na przeprowadzeniu badań obrazowych pluc z wykorzystaniem tomografii komputerowej. Zdjęcie prezentuje wówczas zmiany o charakterze siateczkowym, które przypominają plaster miodu. W takiej sytuacji, można postawić rozpoznanie schorzenia na podstawie tylko badania tomokomputerowego. W tym przypadku trzeba jednocześnie wykluczyć inne schorzenie związane z włóknieniem płuc. Zauważyć należy, że niejednoznaczność obrazu powinno skłonić lekarzy do wykonania biopsji płuca.
W procesie diagnostycznym wykonywane są również badania o charakterze czynnościowym, które wskazują że osoba chora cierpi na obniżoną odporność życiową, a także całkowitą pojemność płuc. Zdrowy człowiek ma pojemność płuc wynosząca około 4 litry, natomiast osoba cierpiąca na idiopatyczne włóknienie płuc – blisko 2 litry.
W tym przypadku wyniki badań laboratoryjnych są wskazaniem hipoksemii, która jest zmniejszeniem ilości tlenu we krwi.
Podkreślić należy również fakt, że test sześcio-minutowego marszu nie daje pozytywnego obrazu. Człowiek, który ma zdrowe płuca w 6 minut może przejść około 500-700 metrów. Natomiast osoba dotknięta idiopatycznym włóknieniem płuc może mieć niezwykłe trudności z przejściem 300 metrów. Niejednokrotnie bywa tak, że ma ona problem z przebyciem 150 metrów w określonym czasie.
Idiopatyczne włóknienie płuc – działania lecznicze
Działania lecznicze polegające na usuwaniu przyczyn określonej jednostki chorobowej nie istnieją. W tym przypadku, wykorzystywane jest leczenie, które wspomaga zwalczanie chorób współwystępujących, takich jak nadciśnienie, cukrzyca. Istotny jest także aspekt, który dotyczy kontroli wagi, a także rehabilitacji pulmonologicznej.
Jedynym preparatem leczniczy, który potrzebny jest osobie chorej jest tlen. Dlatego też lekarz powinien skierować chorego do ośrodka domowego leczenia tlenem. W takim przypadku, pacjent dostaje koncentrator, który w sposób ciągły wytwarza tlen, który jest choremu niezbędny. W tym przypadku, sprawdzą się również dwa środki lecznicze, a mianowicie pirfenidom oraz nintedanib. Nie są one refundowane przez Narodowy Fundusz Zdrowia.
Idiopatyczne włóknienie płuc – rokowania
W przypadku określonej jednostki chorobowej rokowania nie są korzystne. Zauważyć należy, że pięcioletnie przeżycie z chorego cierpiącego na idiopatyczne włóknienie płuc jest zdecydowanie gorsze niż w niektórych nowotworach, takich jak rak tarczycy, prostaty, czy też skóry. Średni czas przeżycia z określoną jednostką chorobową wynosi około 2-3 lata od momentu rozpoznania schorzenia.
Najczęściej występującą przyczyną śmierci są podostre lub ostre problemy z oddychaniem. W tym przypadku osobie dotkniętej schorzeniem oddycha się coraz trudniej. W konsekwencji, określona sytuacja przyczyni się do niewydolności oddechowej. Natomiast przyczyny takie jak zakażenia, choroby serca, jak również schorzenia układu pokarmowego znacznie rzadziej rodzą skutek w postaci śmierci osoby dotkniętej idiopatycznym włóknieniem płuc.
