GVHD, czyli choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi występuje w dwóch formach: ostrej i przewlekłej, odróżniające się narządami dotkniętymi chorobą i występującymi u danych osób.
Co to jest GVHD?
W praktyce medycznej, aby zrekompensować wrodzoną niewydolność immunologiczną lub nabyte niedobory, chorzy są czasami zmuszeni do uciekania się do przeszczepów komórek krwiotwórczych i limfoidalnych. Ponieważ przeszczep komórek zawiera komórki immunokompetentne, z reguły rozwija się reakcja tych komórek na antygeny biorcy. Reakcję nazwano chorobą przeszczep przeciwko gospodarzowi inaczej reakcja GVHD (choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi).
GVHD jest stanem zagrażającym życiu, który może prowadzić do poważnego uszkodzenia narządów wewnętrznych. Rozpoznanie antygenów dawcy przez limfocyty wyzwala odpowiedź immunologiczną, podczas której komórki biorcy są atakowane przez cytotoksyczne limfocyty T dawcy. Typową manifestacją GVHD jest ciężka pancytopenia (zaburzenie hematologiczne polegające na niedoborze wszystkich prawidłowych elementów morfotycznych krwi: erytrocytów, leukocytów i trombocytów).
Ostra GVHD – objawy
Objawy ostrej GVHD wpływają na skórę, jelita i wątrobę:
- Skóra – rumieniowata, grudkowo-plamkowa wysypka zaczyna pojawiać się na dłoniach, podeszwach stóp, ramionach i uszach. Często występuje dokuczliwe swędzenie. W najgorszych przypadkach GVHD może powodować pęcherze i owrzodzenia. Choroba w łagodnych postaciach ta wysypka może pokryć nawet do 25% ciała. W cięższych przypadkach obejmuje większość obszarów i skóra może zacząć się łuszczyć.
- Żołądek – jeśli dana osoba ma umiarkowaną ostrą formę GVHD, zaczyna odczuwać mdłości. Towarzyszyć temu mogą wymioty i niechęć do jedzenia. Chory może doświadczyć szybkiego uczucia sytości i może również odczuwać wzdęcia.
- Jelita – chory przechodzi zieloną, wodnistą biegunkę, odczuwa dyskomfort w jamie brzusznej, a czasami uwidacznia się śluz i krew w stolcu.
- Wątroba – chory może przechodzić żółtaczkę. Towarzyszyć temu może ból brzucha w prawej górnej części brzucha. Wraz z dalszym pogarszaniem się choroby objawy mogą się nasilić, ponieważ może dojść do niewydolności wątroby.
- Podwyższenie temperatury ciała.
- Infekcje – chory może mieć zwiększoną podatność na infekcje z powodu wirusów, bakterii i innych mikroorganizmów.
- Zmiany we krwi – chorzy mają tendencję do wykazywania niższych poziomów komórek krwi i płytek.
Przewlekła GVHD – objawy
Objawy przewlekłej GVHD wpływają na obszary skóry, jelit i wątroby, podobnie jak w ostrym nasileniu, ale choroba może również zajmować wiele innych narządów. Stan może być słaby, umiarkowany lub ciężki:
- Skóra, włosy i paznokcie – chory doświadcza zmian w strukturze skórny. Rozpoczyna się wysypką, która powoduje wysuszenie i swędzenie skóry. Wraz z tym, paznokcie zaczynają pękać i włosy zaczynają wypadać lub zmienić kolor na siwy.
- Wątroba – chory może cierpieć na uszkodzenie wątroby.
- Oczy – w gałce ocznej może być odczuwana suchość, ból. Widzenie może być zamazane.
- Płuca – uporczywy kaszel może rozwinąć się u chorego, który ma trudności z oddychaniem. Może również być narażony na infekcje klatki piersiowej.
- Stawy i ścięgna – stawy mogą stać się bolesne i sztywne, poruszanie nogami staje się trudniejsze z powodu zapalenia ścięgien.
- Usta – w jamie ustnej mogą tworzyć się owrzodzenia. Chory może również odczuwać ból i mieć trudności z otwarciem ust.
- Obszar narządów płciowych – GVHD może spowodować stan zapalny. Aktywność seksualna może być zaburzona.
GVHD – diagnostyka
Lekarze często decydują o biopsji, co pociąga za sobą usunięcie i analizę tkanki z dotkniętego chorobowo obszaru. Patolog przeanalizuje tkankę, aby zdecydować, czy objawy i wyniki są zgodne z podejrzeniem GVHD. Proces diagnozowania często polega na tym, że lekarz wdraża leczenie różnych chorób na podstawie wyników.
- Biopsja skóry
- Biopsja wątroby – chory zostaje poddany badaniu ultrasonograficznemu lub tomografii komputerowej, aby pomóc lekarzowi w wyraźnym obejrzeniu uszkodzonego obszaru. Igła jest używana do pobrania małej próbki miąższu do analizy. Lekarze będą zwracać uwagę na wzrost fosfatazy alkalicznej i bilirubiny, które pokazują, że wątroba nie działa prawidłowo.
- Endoskopia, gastroskopia i kolonoskopia – również żołądek i okolice jelit mogą być specyficzne. Lekarz użyje aparatu, aby zajrzeć do przełyku lub włożyć go przez odbyt, w celu obejrzenia obszaru jelita lub okrężnicy.
- Promienie rentgenowskie lub CT – lekarz może również wykorzystywać zdjęcia rentgenowskie lub TK do oceny stanu zdrowia płuc.To narzędzie diagnostyczne można również uzupełnić o dalsze funkcjonalne testy płuc.
Leczenie zachowawcze GVHD
Głównym celem leczenia przewlekłej choroby GVHD jest leczenie powikłań. W niektórych przypadkach chorzy nadal potrzebują długotrwałej (czasami przez całe życie) terapii, a zatem kontrola GVHD jest wykonywana przy użyciu minimalnego kompleksu leków immunosupresyjnych, jeśli to możliwe bez stosowania glikokortykosteroidów, jako długotrwałej terapii.
Leczenie pierwszego rzutu przewlekłej GVHD. Jako pierwszą linię terapii zalecana jest kombinacja inhibitorów kalcyneuryny i glikokortykosteroidów. Blokery kalcyneuryny, cyklosporyna A, takrolimus.
Terapia drugiej linii dla przewlekłej GVHD to szeroka gama opcji leczenia i wiąże się z koniecznością wyboru skutecznej i bezpiecznej terapii dla danego chorego. Powody dla przepisywania terapii drugiego rzutu pogorszenie stanu zdrowia, brak poprawy klinicznej po 1 miesiącu od rozpoczęcia terapii, niezdolność do zmniejszenia dawki prednizonu.
