Zespół Stevensa-Johnsona, to tak zwany rumień wielopostaciowy. Rumień wielopostaciowy, jest zespołem wrażliwości na rożnego typu elementy. Zazwyczaj ta nadwrażliwość dotyczy elementów zakaźnych, leków lub także czynników syntetycznych. Nadwrażliwość ta może przyjmować rożne natężenie. Wykwity skórne w czasie owej dolegliwości, przyjmują formę zmian rumieniowych i pęcherzy o rożnym stopniu pogłębienia. Czasami zmiany owe przedstawiają skłonność do samoograniczania się, jednakże momentami mogą przyjmować formę poważnej choroby, mogącej chociażby zagrażać życiu.
Rumień wielopostaciowy – charakterystyka choroby
Rumień wielopostaciowy to zespół jednostek patologicznych skóry, jakie okazują się zmianami o typie rumienia i bąbelków. Jest to reakcja na przeróżnego typu elementy takie jak: leki, faktory zakaźne i preparaty syntetyczne. We współzależności od formy rumień wielopostaciowy może być dolegliwością łagodną samo ustępującą bądź ciężką, jaka może chociażby zagrażać życiu.
Rumień wielopostaciowy – przyczyny
Rumień wielopostaciowy nie jest dolegliwością zakaźną. W wielu wypadkach nie udaje się określić przyczyn jego występowania. Najwięcej dowodów wskazuje za tymże, że przyczyną choroby jest niewłaściwa odpowiedź systemu odpornościowego na przeróżnego typu elementy. Należą do nich bakterie oraz zarazki – rumień wielopostaciowy niejednokrotnie towarzyszy zarażeniom dróg oddechowych spowodowanych poprzez bakterie z rodzaju Mycoplasma, i też zarażeniom wirusem opryszczki lub enterowirusami. Pozostałymi elementami odpowiedzialnymi za symptomy są leki, i pośród nich sulfonamidy, barbiturany oraz salicylany. Czasem zmiany na skórze występują też w efekcie działania elementów syntetycznych.
Zespół Stevensa-Johnsona: symptomy
Zespół Stevensa-Johnsona jest ciężką reakcją skórno-śluzówkową na działanie rozmaitych środków syntetycznych, farmakologicznych lub infekcyjnych. Wśród najpowszechniejszych oraz niezwykle charakterystycznych zmian skórnych obserwowanych u chorych charakteryzuje się chwilowe bąbelki oraz odciski wypełnione surowiczym roztworem, jakie szybko pękają oraz pozostawiają nieprzyjemne nadżerki (więc powierzchnie pozbawione naskórka) z ogniskami martwicy tkanek. Zmiany najpierw pojawiają się na błonach śluzowych jamy ustnej, gardła oraz narządów płciowych, na wargach, nieraz obejmują śluzówki oczu oraz nosa. Wraz z upływem czasu zmiany w formie rumieniowych plam zauważa się też na skórze twarzy, tułowia, i w rzadkich wypadkach, chociażby całego ciała.
Obraz kliniczny oraz występowanie w jamie ustnej
Forma łagodna obejmuje jamę ustną w blisko 30% wypadków. Zauważalne są plamisto-grudkowe zmiany skórne występujące na odsiebnych częsciach kończyn górnych oraz dolnych, na ramionach, łokciach oraz przestrzeniach grzbietowych dłoni oraz stóp. W jamie ustnej obserwowana jest różnorodność wykwitów- rumieniowe plamy przechodzące w bąbelki oraz nieprzyjemne nadżerki przykryte białawymi pseudobłonami.
Zmiany mogą obejmować pozostałe błony śluzowe: oka oraz organów płciowych. W formie ciężkiej (zespole Stevensa-Johnsona) zmiany na błonie śluzowej jamy ustnej są niemal zawsze. Poprzedzone one są grypopodobnymi symptomami prodromalnymi. Ich przebieg jest identyczny jak w formie łagodnej. Ponadto specyficzne są zmiany wargowe w formie krwotocznych strupów obejmujących nieraz pełną czerwień wargową. Zmiany na błonach śluzowych mogą dotyczyć oka, organów płciowych, gardła, krtani, przełyku. Zmiany mogą rozwijać się ponad 3 tygodnie. Dolegliwość wraca w blisko 30% wypadków.
Rumień wielopostaciowy – leczenie
Leczenie rumienia wielopostaciowego zaczyna się od określenia oraz wyeliminowania przyczyny, jednakże nie zawsze jest to realne. Łagodna forma rumienia wielopostaciowego nieraz nie potrzebuje podjęcia leczenia, natomiast zmiany ustępują instynktownie w przeciągu 2-4 tygodni. Gdy rumień jest wywołany wirusem opryszczki, wykorzystywane są specjalistyczne maści. Leczenie ostrzejszych form choroby zazwyczaj potrzebuje spędzenia określonego czasu w szpitalu. Doustne stosowanie glikokortykosterydów to starsza, lecz relatywnie efektywna oraz wciąż wykorzystywana technika leczenia rumienia. Środków tychże nie należy stosować, gdy w jamie ustnej oraz gardle pojawiły się poważne zmiany. Poleca się też używanie miejscowo środków dezynfekujących. Istotne jest właściwe nawadnianie chorego. Teraz wykorzystuje się w leczeniu plazmaferezę, dożylne stosowanie immunoglobulin, jakich przeznaczeniem jest ograniczanie sensorów połączonych z apoptozą.
Czasem w leczeniu rumienia wielopostaciowego wykorzystuje się też środki immunosupresyjne (spowalniające reakcję odpornościową systemu), plazmaferezę (oczyszczanie osocza celem wyeliminowania kompleksów odpornościowych), immunoglobuliny. Kontrowersje budzi efektywność oraz trafność leczenia steroidami. Potrzebne jest zachowanie reguł aseptyki przy pielęgnacji chorego i zapewnienie pacjentowi odpowiedniej temperatury otoczenia. Pacjenci zazwyczaj potrzebują karmienia za pomocą zgłębnika do żołądka bądź – nieczęsto – żywienia pozajelitowego. Niejednokrotnie potrzebne jest zaintubowanie chorego oraz intuicyjne wspieranie oddychania. Nadkażenie zmian, gorączka, pogorszenie stanu ogólnego pacjenta są wskazaniem do zastosowania antybiotykoterapii.
