Zespół HELLP w ciąży po raz pierwszy zasugerowano w 1985 roku, wiążąc go z ciężkim stanem przedrzucawkowym i rzucawką. W tym samym czasie, ciężki stan przedrzucawkowy rozumiano, jako stan, w którym poziom nadciśnienia tętniczego wynosi 160/110 mm Hg, w połączeniu z białkomoczem (5 g / dobę) i skąpomoczem.
Co oznacza zespół HELLP w ciąży?
Termin ten oznacza obecnie ciężkie powikłanie ciąży, które występuje w trzecim trymestrze ciąży i charakteryzuje się pewnym kompleksem diagnostycznym:
- Hemolizą (przechodzenie hemoglobiny do osocza krwi wywołane zniszczeniem erytrocytów)
- Podwyższonym poziomem enzymów wątrobowych
- Małopłytkowością (niska liczba komórek).
Ponieważ zespół HELLP w ciąży jest uważany za powikłanie lub wariant stanu przedrzucawkowego, należy podkreślić, że zgodnie z badaniami klinicznymi i fizjologicznymi, podstawą ciężkiego stanu przedrzucawkowego jest uogólnionym skurczem tętnic, w połączeniu z hemokoncentracją (wzrost liczby erytrocytów) i hipowolemią (stan, w którym w naczyniach znajduje się zbyt mała ilość krwi), rozwojem krążenia hipokinetycznego (stan, w którym, mimo niskiego ciśnienia tętniczego, objętość minutowa serca jest znaczna), uszkodzeniem śródbłonka i rozwojem niewydolności oddechowej, aż do obrzęku płuc.
Zespół HELLP w ciąży – przyczyny
Obecnie dokładne przyczyny rozwoju choroby są nieznane. Położnicy i ginekolodzy uważają, że zespół HELLP w ciąży jest patologią, która występuje, gdy połączony jest efekt kilku czynników jednocześnie. Obejmują one:
- Predyspozycje dziedziczne
- Choroby autoimmunologiczne związane z niedoborem komórek T i B układu odpornościowego
- Wrodzone zaburzenia układu krzepnięcia krwi i niedobór enzymów wątrobowych
- Stosowanie leków, które mają toksyczny wpływ na wątrobę (antybiotyki, cytostatyki).
Zespół HELLP w ciąży – objawy
Zespół HELLP rozwija się u 4-12% kobiet z ciężkim stanem przedrzucawkowym.
Jest również chorobą, której towarzyszy gwałtowny wzrost ciśnienia, który zagraża życiu matki i dziecka. Czas rozwoju komplikacji:
- Do 27 tygodnia – 11% kobiet
- 27–37 tygodni – 70–80% kobiet
- 38 tygodni lub więcej – 10–20% kobiet
- Po urodzeniu – 1-5% kobiet.
Wczesne objawy kliniczne zespołu HELLP mogą być:
- Nudnościami i wymiotami (86%)
- Bólem w okolicy nadbrzusza (86%) i prawym nadbrzeżem
- Zaznaczonym obrzękiem (67%).
A także:
- Ciężarne skarżą się na zmianę odczuwania smaku, a także na sporadyczną utratę pola widzenia. Ostrość wzroku może być zmniejszona z powodu uszkodzenia naczyń wzroku.
- W ciągu dnia waga kobiety może wzrosnąć o 4-5 kilogramów: wynika to z nagromadzenia płynu w tkankach miękkich. W tym przypadku obrzęk znajduje się głównie na kończynach dolnych, brzuchu i dolnej części pleców.
- Objawia się stopniowo narastającą słabością i monotonnym, bólem głowy.
- Ciężarna staje się bardziej senna i apatyczna, przestaje reagować na bodźce zewnętrzne.
- W ciężkim zespole HELLP rozwijają się drgawki, po których kobieta może zapaść w śpiączkę, a nawet stracić ciążę.
Zespół HELP w ciąży charakteryzuje się triadą: hemolizą, wzrostem enzymów wątrobowych i małopłytkowością. Często zmiany laboratoryjne w zespole HELLP pojawiają się na długo przed opisanymi dolegliwościami i objawami klinicznymi. Często wskaźniki laboratoryjne są oceniane tylko pod względem potencjalnego ryzyka DIC (zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego).
Istnieje klasyfikacja, dzieląca ciężarne z zespołem HELLP ze stanem przedrzucawkowym na dwie klasy:
- Klasa 1 – liczba płytek krwi> 50 000 / mmc
- Klasa 2 – liczba płytek krwi> 50 000, ale
Ważne jest określenie aktywności dehydrogenazy mleczanowej (enzym obecny w wątrobie, mięśniach i jelitach), odzwierciedlającej uszkodzenie hepatocytów (komórki wątrobowe) i nasilenie hemolizy (przechodzenie hemoglobiny do osocza krwi wywołane zniszczeniem erytrocytów). Stan przedrzucawkowy (zatrucie ciążowe, gestoza) sam w sobie jest zespołem niewydolności wielonarządowej, która rozwija się w wyniku ciąży, a dodanie zespołu HELLP oczywiście wskazuje na ekstremalny stopień rozwoju nieprzystosowania układów organizmu matki w celu zaspokojenia potrzeb płodu. Choroba osiąga szczyt w ciągu 24-48 godzin po urodzeniu. Szybkość powrotu do zdrowia kobiet zależy od tego, na jakim etapie choroby następuje zakończenie ciąży.
Zespół HELLP w ciąży – wyniki laboratoryjne
Aminotransferazy (enzymy występujące głównie w wątrobie oraz mięśniach, wliczając mięsień sercowy) mogą zwiększać się 10 lub więcej razy. Bilirubina dramatycznie wzrasta. Widoczny jest spadek liczby płytek krwi. Obserwuje się hemolizę wewnątrznaczyniową, powodującą niedokrwistość hemolityczną. Zawartość substancji azotowych we krwi wzrasta, poziom cukru we krwi jest niski. Badanie morfologiczne wątroby sugeruje, że podstawą procesu patologicznego jest zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, a nie tłuszczowy naciek hepatocytów, jak w przypadku stłuszczenia wątroby. Najbardziej dokładna diagnostyka różnicowa jest możliwa dzięki tomografii komputerowej wątroby.
Zespół HELLP w ciąży – leczenie
Leczenie zespołu HELLP w ciąży polega na wyznaczeniu plazmaferezy (zabieg polegający na pobraniu od dawcy jedynie płynnej części krwi zwanej osoczem), transfuzji osocza wzbogaconego w płytki krwi. W przypadku przygotowania szyjki macicy wymagany jest natychmiastowy poród przez kanał rodny i nie ma przeciwwskazań do samodzielnego porodu. Jeśli kanał rodny nie jest przygotowany, wykonywane jest cesarskie cięcie. Kontynuowana jest intensywna terapia, w tym leki glikokortykosteroidowe, podawanie immunoglobulin i środków hepatoprotekcyjnych (pochodzenia roślinnego). Przy kolejnych ciążach zespół HELLP, podobnie jak stłuszczenie wątroby, zwykle nie nawraca.
