Zespół odwróconej perfuzji tętniczej jest to bardzo niebezpieczne powikłanie w przypadku ciąż jednokosmówkowych. Jest to związane z nieprawidłowym unaczynieniem w obszarze łożyska. W pierwszym trymestrze dochodzi do patologicznych połączeń naczyniowych, które określane są mianem anastomozy. Dochodzi do powstania przepływu tętniczo-tętniczego i w konsekwencji obserwuje się transfuzję krwi pomiędzy płodami. Działanie w tym przypadku polega na rozdzieleniu układów krążenia bliźniaków, co coraz częściej odbywa się w ramach terapii wewnątrzmacicznej.
Zespół odwróconego przepływu krwi jest to jedno z najrzadszych powikłań ciąży jednokosmówkowej. Występuje z częstotliwością 1:35 000 ciąż. Choroba prowadzi do nieprawidłowego rozwoju bliźniąt. Jedno z rodzeństwa, które określane jest jako dawca. zaopatruje w krew nie tylko siebie, ale również drugiego bliźniaka. To przyczynia się do tego, że u dawcy obserwuje się nadmierne obciążenie układu krążenia, co przekłada się na kształtowanie się zastoinowej niewydolności krążenia.
W ostateczności może dojść nawet do niedotlenienia organizmu. Gorsze rokowania pojawiają się w przypadku biorcy. Niewłaściwe zaopatrzenie w krew prowadzi nie tylko do atrofii serca, ale również innych wad redukcyjnych, przede wszystkim dotyczących górnych fragmentów ciała. Do najczęściej pojawiających się zalicza się: atrezję przewodu pokarmowego, niewłaściwy rozwój twarzoczaszki, zniekształcenie kończyn bądź całkowity ich brak.
Chociaż przyczyna zespołu odwróconej perfuzji tętniczej jest nieznana, opisuje się szczególnie u bliźniaka bezsercowego nieprawidłowości dotyczące kariotypu, a dodatkowo zwraca uwagę częstsze występowanie u dzieci matek, które kontynuują leczenie przeciwpadaczkowe w ciąży.
Zespół odwróconej perfuzji tętniczej – objawy oraz przebieg
Objawy kliniczne określonej jednostki są inne w przypadku dawcy oraz biorcy.
Płód bezsercowy, które określany jest jako biorca, charakteryzuje się obecnością:
- wad redukcyjnych, na przykład akrania, acefalia,
- przepukliny przeponowej,
- zaniku narządów wewnętrznych, w tym między innymi przerwanie ciągłości przewodu pokarmowego, wady kończyn czy też brak płuc,
- szczątkowego serca bądź jego braku,
- zaburzenia wzrostu,
- obrzęku tkanek podskórnych,
- wad w obszarze twarzoczaszki, nie tylko rozszczepy podniebienia lub wargi, ale nawet całkowity brak twarzy,
- podwójny sznur pępowinowy.
Płód dawcy ma natomiast następujące cechy charakterystyczne:
- obecność płynu w jamie brzusznej oraz opłucnej,
- nadmierny przerost prawej komory serca,
- powiększenie narządów miąższowych,
- martwe urodzenia, albo śmierć w okresie noworodkowym,
- wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrastania.
Oprócz istotnych nieprawidłowości obecnych u poszczególnych bliźniaków ciąża jednokosmówkowa, która powikłana jest zespołem odwróconej perfuzji tętniczej, związana jest ze zwiększonym niebezpieczeństwem wystąpienia komplikacji w terminie okołoporodowym. Wymienia się więc takie sytuacje jak: poród przedwczesny, duża ilość płynu owodniowego. Co więcej, obserwuje się także relatywnie częściej krwotok porodowy czy też niedokrwistość.
Zespół odwróconej perfuzji tętniczej – rozpoznanie
W przypadku diagnostyki należy przeprowadzić badanie ultrasonograficzne. Występują nawet kryteria, które opracowane są przez zespół doświadczonych profesjonalistów. Wyróżnia się tutaj między innymi: niedostrzeganie akcji serca płodu, brak ruchów, przerost górnej połowy ciała i jednoczesny właściwy rozwój dolnych partii. Potwierdzenie określonej choroby możliwe jest najczęściej dopiero po urodzeniu – badanie RTG, a także obraz kliniczny.
Zespół odwróconej perfuzji tętniczej – postępowanie
Działanie o charakterze terapeutycznym ma na celu jedynie ochronę bliźniaka, który jest dawcą, gdyż drugi płód niestety skazany jest na śmierć. W tym przypadku wykorzystuje się sposób polegający na mechanicznym oddzieleniu układów krążenia płodów. Przeprowadza się to z zastosowaniem cesarskiego cięcia oraz zastosowanie właściwych procedur po urodzeniu. Alternatywa to coraz powszechniejsze zabiegi o charakterze wewnątrzmacicznym, a więc endoskopowe powiązanie naczyń całkowicie zamyka anastomozy tętniczo-tętnicze zachodzące pomiędzy bliźniakami. Stosowane były próby leczenia z wykorzystaniem substancji farmakologicznych, takich jak indometacyna, która jest inhibitorem syntezy prostaglandyn, jednakże rezultaty nie są znaczące.
Zespół odwróconej perfuzji tętniczej – wykorzystanie laserowej fotokoagulacji (najskuteczniejsza metoda)
Doświadczenia są niewielkie, jednakże podejmuje się próby ratowania dzieci przez wykorzystanie laserowego zamknięcia niewłaściwych połączeń tętniczych powstałych pomiędzy płodami. Należy zauważyć, że wiązka laserowa w każdej sytuacji powinna być skupiona wewnątrz bliźniaka bezsercowego. Takie działanie w dużym stopniu ogranicza niebezpieczeństwo uszkodzenia płodu dawcy. Co więcej, postępowanie takie w znacznym stopniu minimalizuje niebezpieczeństwo pojawienia się krwawienia.
Zasadniczy problem podczas zabiegów to identyfikacja sznura pępowinowego, który musi być poddany koagulacji. Najczęściej oba sznury umieszczone są blisko siebie, co dodatkowo jest znacznym utrudnieniem całej procedury. Inny problem to dużo krótsza pępowina płodu bezsercowego, a ona musi być poddana koagulacji.
