Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera – wrodzony brak lub niedorozwój macicy i pochwy to schorzenie określone jako Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera, w skrócie MRKH. Oznacz to, iż kobiety cierpiące na MRKH nie mogą rodzić dzieci ani też współżyć, jednak medycyna XXI wieku daje im szansę. MRKH jest zespołem wad wrodzonych zdarzającym się raz na 4 do 10 tysięcy urodzeń dziewcząt.
Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera – przyczyny występowania
MRKH powstaje w życiu płodowym już między 8 a 10tym tygodniem ciąży. Przyczyną wystąpienia wady jest niedobór receptorów progesteronowych lub estrogenowych w przewodach okołośródnerczowych Mullera. Inna przyczyną może być zahamowanie rozwoju jajników,macicy i pochwy przez teratogeny jak alkohol czy tytoń. Część naukowców wskazuje na geny jako przyczynę powstania MRKH.
Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera – objawy
Jedną z cech charakterystycznych MRKH jest fakt, iż chore kobiety posiadają rozwinięte jajowody i jajniki, które pełnią swą funkcję bez zarzutu. Dziewczęta rozwijają się prawidłowo, dojrzewają książkowo, rozwijają się piersi i owłosienie pachowe, łonowe a także kształtuje się sylwetka typowo kobieca. Mimo wszystko obserwuje się brak miesiączki. Objawem choroby są pobolewania w podbrzuszu.
Poza klasyczną postacią choroby występują jej dwa inne typy. W typie nieklasycznym brakowi pochwy i macicy towarzyszą wady rozwojowe jajowodów i układu moczowego. W typie MURCS występują wady nerek, wady układu kostnego, serca czy naczyń krwionośnych. Może występować niedosłuch i osłabione napięcie mięśniowe. Spójnym skutkiem dla MKRH jest niemożność odbywania stosunków seksualnych jak też zajścia w ciążę i urodzenia dziecka.
Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera – diagnostyka i leczenie
Diagnostyka zwykle zaczyna się w okresie dojrzewania, kiedy to pacjentki zauważają brak miesiączki. Mimo to nie każdy ginekolog od razu stawia diagnozę – Zespół Mayera-Rokitansky’ego-Küstera-Hausera. Zdarza się, iż winą obarcza się gospodarkę hormonalną. Badaniem diagnostycznym jest USG miednicy mniejszej i jamy brzusznej, a także urografia i rezonans magnetyczny, RTG kręgosłupa. Stosuje się również badanie ginekologiczne.
Leczenie polega na wytworzeniu sztucznej pochwy, która umożliwia współżycie. Gdy zachowany został u pacjentki zachyłek pochwy można go mechanicznie rozciągnąć. Ta forma leczenia jest długotrwała, bowiem trwa kilka miesięcy, jednak jest skuteczna. Jeśli jednak nie ma zachyłka, pochwę tworzy się operacyjnie nacinając śluzówkę w miejscu, w którym winno się znajdować wejście do pochwy.
Kolejno preparowuje się tunel pochwy jak najgłębiej, by umiejscowić w nim protezę. Po około trzech miesiącach zaleca się pacjentce współżycie, aby pochwa się nie zmniejszała i zarastała. Eksperymentalna metoda jest tworzenie pochwy z macierzystych komórek ciała, które hoduje się na kształt pochwy w laboratorium. W 2014 roku odnotowano pierwszy poród dziecka ze sztucznej macicy. Powszechnie u pacjentek ze zdrowymi jajnikami stosuje się metodę surogatki zapładnianej in vitro.
