Zespół Goodpasture’a, nazywany jest też zespołem płucno-nerkowym. Jest to choroba autoimmunologiczna występująca stosunkowo rzadko. Schorzenie atakuje płuca oraz nerki i stanowi zagrożenie życia z uwagi na gwałtowny przebieg. Zaledwie w kilka dni choroba potrafi doprowadzić do stanu niewydolności oddechowej jak również znacznej niewydolności nerek.
Zespół Goodpasture’a
Przypadłość ta zalicza się do układowego zapalenia naczyń. Istotną choroby jest stan zapalny błony podstawnej naczyń kłębuszków i pęcherzyków płucnych. Skutkiem tego staje się krwawienie do pęcherzyków, a jednocześnie kłębuszkowe zapalenie nerek. Zachorowalność na zespół Goodpasture’a na obszarze Europy to zaledwie jeden przypadek na milion osób rocznie. Objawia się zwykle u osób w przedziale wieku 20-30lat oraz 50-65 lat. Znacznie częściej choroba jest diagnozowana u mężczyzn.
Czynniki ryzyka oraz przyczyny występowania
Schorzenie wynika z autoagresji układu immunologicznego, który źle identyfikuje zagrożenie i działa na szkodę organizmu. Układ odpornościowy zwalcza własne komórki jako obce i tworzy przeciwciała a atakujące organy, co prowadzi do rozwoju zapalenia. Przeciwciała anty-GBM skierowane są przeciw błonie podstawnej naczyń kłębuszków i pęcherzyków. Wśród czynników ryzyka zachorowania wymienia się działanie dymu tytoniowego oraz węglowodorów, a także inhalacje kokainą, czy infekcje.
Objawy choroby
Objawami typowymi dla zespołu Goodpasture’a jest duszność wysiłkowa, a z czasem także spoczynkowa oraz suchy kaszel, krwioplucie, czasem też sinica. W obszarze układu moczowego występuje krwiomocz, skąpomocz oraz obrzęk ciała. Ponadto obserwuje się nadciśnienie i ból okolicy lędźwi. Zdarzają się także ogólne objawy pochodne grypie jak zmęczenie, gorączka, brak apetytu i bóle mięśni, stawów.
W celach diagnostycznych niezbędne jest wykonania badania krwi i wykrycia w niej antyciał GBM. Poza przeciwciałami wskaźnikiem diagnostycznym jest podwyższony poziom stężenia kreatyniny we krwi. W badaniu analitycznym moczu stwierdza się czerwone ciałka krwi oraz białko. Lekarz winien w diagnozie uwzględnić także kondycję układu oddechowego poprzez badanie stetoskopem oraz zdjęcie obrazowe RTG klatki piersiowej.
Sposoby leczenia
Pacjenci chorzy na zespół Goodpasture’a zobowiązani są do kuracji glikokortykosteroidami i cyklofosfamidem. W drodze leczenia wykonuje się tez zabieg plazmaferezy czyli oczyszczenia krwi z przeciwciał antyGBM. U niemal co drugiego chorego nerki nie odzyskują swych funkcji sprzed choroby i potrzebne są hemodializy. Z czasem nerki mogą powrócić do sprawności, jednak większość przypadków odnotowuje nieodwracalne zmiany.
