Postępujące porażenie nadjądrowe objawia się zespołem parkinsonowskim i otępieniem. Schorzenie jest groźne, ponieważ w stosunkowo krótkim czasie doprowadza ono do unieruchomienia chorego, dodatkowego medycyna jest obecnie bezradna – nie ma skutecznego leczenia przyczynowego postępującego porażenia nadjądrowego.
Postępujące porazenie nadjądrowe – przyczyny
Schorzenie należy do grupy chorób neurodegeneracyjnych i występuje bardzo rzadko, statystycznie u sześciu osób na sto tysięcy żywych urodzeń. Rozpoznawane jest późno bo jego objawy zauważalne są zazwyczaj w szóstej dekadzie życia. Jest to szczególna cecha zważywszy na średni wiek chorych który wynosi zaledwie 63 lata. Najczęściej chorują mężczyźni. Chorobę spotyka się również pod nazwą zespołu Steel’a-Richardsona-Olszewskiego.
Istotą schorzenia jest tauopatia, czyli nadmierne gromadzenie się białek w obszarach tkanki nerwowej. Depozyty białek istnieją w oznaczonych lokalizacjach, nie są one przypadkowe. Należy do nich nakrywka śródmózgowia oraz substancja czarna. Białka tau zgromadzone w tych miejscach prowadza do zaburzeń funkcjonowania neuronów. Upośledzają one transport bodźców nerwowych między neuronami. W efekcie tkanka nerwowa obumiera.
Powody gromadzenia się białek tau
Znając przyczynę choroby warto jest zbadać przyczynę gromadzenia się białek tau o charakterze destrukcyjnym. Niestety odpowiedzi na to pytanie dlaczego białka te odkładają się i powodują degradację tkanki nerwowej nie ma do dziś. Pod uwagę naukowcy biorą wpływ wolnych rodników, jak i zaburzenia genetyczne (mutacja MAPT). Żadna z teorii nie została jak dotąd potwierdzona.
Postępujące porażenie nadjądrowe – objawy schorzenia
U różnych pacjentów pojawiają rozmaite dolegliwości. Zależy to od tego w którym miejscu odkłada się białko tau. Objawami choroby Steel’a-Richardsona-Olszewskiego może być upośledzenie zdolności wykonywania ruchów, skłonność do upadków.
Wśród objawów obserwuje się też zaburzenia w ruchomości gałek ocznych (patrzeniu we wszystkich kierunkach), a także wymienia się jako objaw schorzenia upośledzenie połykania, dystoniczne pochylenie szyi ku tułowiu. Nietypowymi objawami jest duzartria, aprakcja powiek oraz zaburzenia otępienne i perseweracje słowne oraz wzmożone napięcie mięśniowe.
Postępujące porażenie nadjądrowe – diagnostyka
Objawy wymienione jako symptomy choroby mogą być mylone z innymi schorzeniami neurologicznymi do jakich są łudząco podobne. Najczęściej pomyłka w rozpoznaniu dotyczy choroby Parkinsona. Stad diagnostyka jest bardzo potrzebna. Do kryteriów różnicujących należy wiek pacjenta powyżej 40lat oraz porażenie ruchu gałek ocznych i postępujący przebieg choroby.
Potwierdzeniem diagnozy może być skłonność do upadków i spowolnienie ruchów. Objawy te bada się neurologicznym badaniem fizykalnym oraz rezonansem magnetycznym. Sprawdza się również test pociągania, bowiem w PSP występuje niestabilność postawy i w wyniku pociągnięcia pacjenta za ramię, nawet delikatnego pacjent upada.
W obrazie RM natomiast stwierdza się zaniki struktur pnia mózgu (dotyczą one głównie śródmózgowia) i związane z nimi poszerzenie układu komorowego. Możliwe jest też zauważenie objawu wynikającego z zaniku elementów śródmózgowia – określane jako objaw pingwina lub objaw kolibra.
Postępujące porażenie nadjądrowe – leczenie
Jak dotąd nie ma skutecznej metody leczenia PSP. Pacjentom aplikuje się leki redukujące dolegliwości, podobne do leków na chorobę Parkinsona. Niestety leki te leczą jedynie objawy, nie zaś przyczyny i nie są w stanie pacjenta wyleczyć. W obszarze psychiki pacjentom podaje się leki psychotropowe, a także w zakresie redukcji sztywności gałek ocznych i powiek iniekcje toksyny botulinowej.
Ponadto zaleca się fizykoterapię i rehabilitację, która ma za zadanie usprawnić ruchy i utrzymać pacjenta jak najdłużej w ruchu. W ciągu zaledwie kilku, bo średnio po 5-7 latach, postępujące porażenie nadjądrowe doprowadza do całkowitego unieruchomienia chorych. Śmierć czeka pacjenta po średnio 7 latach od unieruchomienia w wyniku powikłań z nim związanych.
