Choroba Castlemana należy do zaburzeń limfoproliferacyjnych o charakterze łagodnym. Istotą choroby jest rozrost komórek układu limfatycznego w węzłach chłonnych i w innych częściach ciała, który skutkuje guzowaceniem nienowotworowym. Dziel się chorobę na postać zlokalizowaną (miejscową) oraz wieloogniskową.
Choroba Castlemana – rozpoznanie
Choroba Castelmana należy do rzadko diagnozowanych chorób i co za tym idzie wielu lekarzy nie bierze jej pod uwagę w diagnostyce zmian limfatycznych. Objawy jej mogą być niejednorodne co utrudnia postawienie diagnozy. Co istotne może ona przebiegać bezobjawowo, wyróżniając się jedynie niewielkim powiększeniem węzłów chłonnych. W postaci miejscowej choroba dzieli się na dwa typy.
Typ naczyniowo-szklisty obejmuje około 90% chorych oraz typ plazmatyczny. W postaci wieloogniskowej, rozsianej również wyróżnia się dwa typy -plazmoblastyczny i typ nieokreślony. Z uwagi na brak danych statystycznych dotyczących rozpoznania trudno mówić o proporcjach występowania choroby, niemniej szacuje się iż tylko w USA żyje z chorobą Castelmana około 30 tysięcy osób.
Przyczyny zachorowania
Przyczyny choroby Castelmana wciąż są badanie i nie do końca rozpoznane. Część naukowców zwraca uwagę na zwiększenie wytwarzania interleukiny-6 (IL-6). U osób zdrowych IL-6 są wytwarzane przez komórki plazmatyczne w węzłach chłonnych i są odpowiedzialne za koordynowanie zwalczania infekcji przez organizm. Gdy ich poziom ulega zwiększeniu wskazuje to na mutację genu promotora interleukiny 6. inna hipotezą jest human herpesvirus 8 (HHV-8), czyli wirus mięsaka Kaposiego. KSHV występuje u prawie wszystkich nosicieli HIV u których rozwinęła się wieloogniskowa choroba Castlemana.
Rozrost węzłów chłonnych zwykle dotyczy klatki piersiowej, jamy brzusznej, szyi, dołów pachowych, miednicy i trzustki. W postaci naczyniowo-szklistej wystepuje pojedynczy guz węzła chłonnego. Guzy mogą tez lokalizować się w innych tkankach niż węzły.
W typie plazmatyczno-komórkowym wraz z guzami współwystępują systemowe objawy hematologiczno-immunologiczne. Leczeniem w tej sytuacji jest usunięcie guzów, którym towarzysza objawy ogólne jak gorączka, senność, potliwość, wysypka czy hemoliza. W tej postaci obserwuje się też powiększenie wątroby i śledziony, określane jako hepatosplenomegalia.
Choroba Castlemana – badania i diagnostyka
Aby stwierdzić chorobę Castelmana potrzebny jest nie tylko wywiad z pacjentem i obserwacja objawów ale również wykonanie rezonansu magnetycznego, tomografii komputerowej i USG. badania te pozwalają oszacować zmiany w narządach i nieprawidłowości struktur. Analizie poddaje się również płyny ustrojowe i określa poziom interleukiny 6 we krwi oraz obecność wirusa HHV-8 u osób z postacią wieloogniskową.
Ostatecznym potwierdzeniem rozpoznania jest biopsja węzła chłonnego. Gdy diagnoza zostanie już potwierdzona przystępuje się do leczenia, niestety wyłącznie objawowego. W postaci zlokalizowanej węzły chłonne są usuwane, czasem proponowana jest radioterapia. W postaci wieloogniskowej stosuje się rutynowo chemioterapie i radioterapię. Wraz z rozwojem medycyny pojawiają się nowe metody leczenia usiłujące wpłynąć na interleukinę 6.
Dostępna jest także opcja oczyszczania organizmu z IL-6 preparatem siltuximabu lub CNTO328. Wspomagająco zaleca się przyjmowanie kortykosteroidów, w szczególnych przypadkach przeszczep szpiku kostnego.
