Histiocytoza – nowotwory są obecnie dość powszechną chorobą cywilizacyjną. Zdarzają się wśród nich przypadki rzadkie i trudne. Jednym z nich jest choroba Handa-Schüllera-Christiana czyli Histiocytoza z komórek Langerhansa. Czym się objawia ten nowotwór? Kto na niego choruje?
Histiocytoza z komórek Langerhansa – przyczyny powstawania
Choroba ta to nowotworowy rozrost komórek Langerhansa. Czym są komórki Langerhansa? W normalnych warunkach są one odpowiedzialne za prawidłowe działanie systemu immunologicznego. Na skutek działania promieni UV ich funkcje mogą ulegać osłabieniu! W warunkach nowotworowych komórki te rozrastają się do nienaturalnych rozmiarów. Histiocytoza ta dotyczy głównie dzieci w wieku 1-6 lat.
Gdy komórki rozrastają się w tkankach i narządach, mogą prowadzić do ich niewydolności. Przyczyną choroby prawdopodobnie są mutacje genetyczne, jak również nadmierna stymulacja immunologiczna. Prowadzi ona do nagromadzenia komórek w narządach.
Objawy choroby u niemowląt
Histiocytoza z komórek Langerhansa przejawia się u niemowląt mało specyficznie. Jest to zwykle przedłużająca się ciemieniucha. Pojawia się również wysypka na policzkach, tułowiu i kroczu. Dziecku krwawią dziąsła, dochodzi do powiększenia wątroby i śledziony widocznego gołym okiem.
Z biegiem czasu powiększający się nowotwór daje inne objawy. Dziecko jest zmęczone, boli je głowa, traci na wadze. Dzieci w większości przypadków cierpią na bolesne guzy w kościach. Pojawiają się także charakterystyczne problemy skórne. U dziecka w wieku około 3 lat najczęściej dochodzi do rozpoznania choroby. Rodzice zauważają na przykład częste i obfite oddawanie moczu. Dziecko szybciej się męczy podczas normalnej zabawy. Poza tym – ma problemy ze snem.
Histiocytoza – rokowania i leczenie
Leczenie histiocytozy jest zależne od stopnia jej zaawansowania. Jest podobne jak w przypadku niemal każdego innego nowotworu. Jeśli zmiany nowotworowe są łagodne i skupione w jednym miejscu, łatwiej jest je usunąć. Stosuje się wówczas łyżeczkowanie lub chemioterapię. W przypadku niemowląt choroba ta często przypomina białaczkę. Wówczas dochodzi do ogólnoustrojowego rozsiewu choroby. Trudno jest zlokalizować jej ognisko. W takiej sytuacji nie ma mowy o punktowym zaatakowaniu nowotworu.
W przypadku tej choroby stosuje się głównie leczenie objawowe związane z objawami bólowymi. Do tego, gdy choroba dotyczy uszu, bardzo często dochodzą infekcje ucha środkowego. W rozpoznaniu bardzo istotne będą badania krwi i moczu, a także rentgen klatki piersiowej. Najważniejsze jest jednak badanie histopatologiczne, które pozwala niemal z całkowitą pewnością rozpoznać właśnie tę chorobę.
Histiocytoza ma bardzo nieprzewidywalny przebieg. Może nastąpić spontaniczna remisja lub progresja. Jeśli dziecko powyżej 2. roku życia ma ograniczony przebieg histiocytozy, istnieje szansa na jej całkowite wyleczenie. Niestety, choroba może być również śmiertelna. Szczególnie dotyczy to dzieci poniżej 2. roku życia. Często nie odpowiada ona na leczenie i zajmuje poszczególne organy wewnętrzne. Dochodzi do niewydolności narządowej, co może prowadzić do śmierci dziecka.
