Pęcherzyca IgA to jeden z rodzajów pęcherzyc, będących chorobami autoimmunologicznymi skóry. Objawami schorzenia jak sama nazwa na to wskazuje są pęcherze. Są one wypełnione płynem surowiczym. Prócz pęcherzy obserwuje się tez zaburzenia odpornościowe.
Pęcherzyca IgA
W tym typie pęcherzycy warto zwrócić uwagę na występowanie przeciwciał przeciwko komórkom skóry i substancjom integrującym naskórek w klasie IgA. Schorzenie diagnozowane jest najczęściej u osób w wieku średnim. Rzadko rozpoznaje się pęcherzycę u dzieci. Jak dotąd nie znaleziono sposoby leczniczego na pęcherzycę i uchodzi ona za chorobę nieuleczalną.
Można jej objawy jedynie zaleczać i zapobiegać postępowi choroby. Właściwa terapia pozwala wyciszyć objawy i zminimalizować dolegliwości na tyle by nie były uciążliwe w życiu codziennym. Bardzo ważna jest odpowiednia pielęgnacja skóry, która gwarantuje złagodzenie objawów.
Pęcherzyca IgA – przyczyny i objawy
Przyczyny zachorowania i występowania objawów nie są znane. Podejrzewa się czynniki teragenne. Powodów z jakich pojawiają się pęcherze upatrywać należy w układzie immunologicznym, który poprzez aktywację na komórki własnego działa niszczy je. Pęcherze pojawiają się na tułowiu, kończynach a także na głowie. Mogą być bardzo nasilone. Wypełnione są one płynem surowiczym.
Poza pęcherzami na zewnątrz ciała wystąpić tez mogą wewnątrz, zwłaszcza a jamie ustnej, przełyku przypominając ropne krosty. Powodują one duży ból, utrudniają przełykanie śliny, pokarmów. Opisywane są jako piekące i szczypiące rany.
Pęcherzyca IgA – diagnostyka
Poza badaniem fizykalnym wskazana jest diagnostyka histologiczna, w której pobrane próbki akantolizę i śródnaskórkowe pęcherze. Wyodrębnia się dwa typy pęcherzycy IgA – podrogową dermatozę krostową (ang. subcorneal pustular dermatosis type, SPD type) i śródnaskórkową neutrofilową dermatozę (ang. intraepidermal neutrophilic dermatosis type, IEN type).
Ta pierwsza określana też bywa jako choroba Sneddona-Wilkinsona. Wyróżnia ją pojawianie się miękkich pęcherzy na twarzy, tułowiu i kończynach. Krosty mają tendencję do zlewania się w pierścieniowate, krągłe twory pokryte strupem przypominającym skorupę. W tym typie rzadko zmiany dotyczą błon śluzowych. Za pomocą fluorescencji bezpośredniej obserwowane jest międzykomórkowe odkładanie się IgA nad wierzchnim naskórkiem. Autoantygenem jest w tym wypadku desmokolina 1. Choroba jest związana z gammopatią monoklonalną IgA, zespołem Sjögrena i reumatoidalnym zapaleniem stawów.
Drugi rodzaj pęcherzycy IgA obejmuje śródnaskórkowe pęcherze zawierające neutrofile, bez lub z kilkoma komórkami akantolitycznymi. Immunofluorescencja bezpośrednia ujawnia międzykomórkowe odkładanie się IgA w całym naskórku. Tutaj autoantygen jest nieznany, często wynika z infekcji wirusem HIV lub wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego i chorobą Leśniowskiego-Crohna.
Pęcherzyca IgA – leczenie
Z uwagi na to że pęcherzyca jest nieuleczalna leczenie polega na terapii objawowej. Stosowany jest w niej dapson, steroidy oraz inne substancje mające zapobiec rozległemu pęcherzowieniu skóry. Wykorzystuje się także terapię immnoglobulinami (ang. intravenous immunoglobulin therapy, IVIG) i przeciwciała monoklonalne (rytuksymab). Ważne jest dermatologiczne kontrolowanie choroby i minimalizacja okresów nasilenia objawów.
W razie wystąpienia zmian stosuje się kremy sterydowe na skórę i płukanki doustne na błony śluzowe. Do kąpieli można stosować emolienty. Osuszanie skóry powinno być delikatne, zaś skórę należy chronić przed działaniem czynników atmosferycznych, jak mróz i gorąco oraz promienie słoneczne.
