Zespół POEMS – schorzenia paranowotworowe przypominają swoją strukturą nowotwór. POEMS zespół to jedna z takich chorób, której przyczyny są dotąd niepoznane. Znane są natomiast jej główne objawy. Dotychczas poznano kilkaset przypadków tej choroby.
Zespół POEMS – charakterystyka
Charakterystycznymi cechami POEMS jest zajęcie wielu organów i narządów. Choroba atakuje korzenie nerwowe, występuje organomegalia, endokrynopatia, gammapatia i nieprawidłowe białka. Objawia się między innymi zmianami skórnymi. Mogą wystąpić obrzęki tarczy nerwu wzrokowego, zwiększa się objętość płynu pozakomórkowego – występują obrzęki. Tkanka kostna w jednym miejscu może ulec zagęszczeniu, występuje nadmierna liczba płytek krwi i erytrocytów. Obserwuje się także podwyższony poziom naczyniowego czynnika wzrostu VEGF.
Zespół POEMS – objawy chorobowe
Zazwyczaj chorują osoby po 40. roku życia, nie młodsze, choć zdarzają się też chorzy dwudziestolatkowie. Występuje jako jeden z pierwszych objawów osłabienie mięśni. Może się pojawić przeczulica skóry, a nawet całkowite zniesienie odruchów. To objawy ze strony układu nerwowego. Występuje powiększenie narządów wewnętrznych.
Dodatkowo chory cierpi na dysfunkcje tarczycy, niewydolność nadnerczy i trzustki. Mogą wystąpić zaburzenia erekcji i ginekomastia. Jeśli chodzi o zmiany skórne, występuje hiperpigmentacja, naczyniaki, bielactwo paznokci i inne objawy. Chory narzeka na pogorszenie funkcji widzenia, a także na obrzęki ciała. Może się pojawić nowotwór – szpiczak.
Leczenie zespołu POEMS
POEMS zespół wymaga bardzo specjalistycznej diagnostyki. Do postawienia diagnozy konieczne jest rozpoznanie trzech objawów dużych. Wśród nich musza się znaleźć przynajmniej objawy ze strony układu nerwowego oraz nieprawidłowe białka lub gammopatia. W leczeniu najistotniejsze jest wyleczenie przyczyny zaburzeń krwiotworzenia, czyli w tym przypadku szpiczaka.
Zazwyczaj wykonuje się w tym celu radioterapię. Może być też konieczna chemioterapia w celu zlikwidowania szpiczaka. Bardzo ważne jest też leczenie ortopedyczne i fizjoterapeutyczne w celu wspomagania problemów z chodzeniem czy wadliwą postawą. Bardzo ważna jest również farmakoterapia.
Rokowania w przypadku zespołu POEMS są bardzo dobre. Zazwyczaj pacjenci wychodzą z tej choroby cali, choć bogatsi o doświadczenie posiadania nowotworu. Choroba wielonarządowa jest niestety niebezpieczna dla całego organizmu, dlatego tak ważne jest wczesne wdrożenie leczenia. Jest ono możliwe pod warunkiem wczesnego rozpoznania i postawienia właściwej diagnozy.
Lekarze napominają przy każdej okazji pacjentów, by ci dbali o swoje zdrowie. Nie chodzi tu tylko o właściwą dietę i aktywność fizyczną. Również o to, by kontrolowali swój stan zdrowia i konsultowali wszelkie złe samopoczucie z lekarzami. Jest to podstawą do wczesnego wykrycia wielu poważnych chorób. Jeśli chodzi o POEMS, to choroba ta jest uleczalna. Niestety, może pozostawić po sobie możliwość wystąpienia zakrzepicy. Zdarza się też postępujące wyniszczenie i wodobrzusze będące skutkiem leczenia tego zespołu.
