Zespół SAPHO (Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis, SAPHO syndrome) to rzadka choroba reumatyczna. Ma ona charakter przewlekły i zalicza się do spondyloartropatii seronegatywnych. Do rozwoju objawów dochodzi zwykle w okresie między 20 a 60 rokiem życia. W równym stopniu rozwija się u kobiet, jak i mężczyzn.
Zespół SAPHO
Cechą charakterystyczną i wskaźnikiem diagnostycznym zarazem jest występowanie zapalenia stawów oraz trądziku i łuszczycy, a także nadmiernego kościotworzenia (hyperostosis) oraz zapalenia kości (osteitis). Przyczyny jakie powodują zespół SAPHO wciąż nie zostały ustalone.
Podejrzewa się predyspozycje genetyczne, jak też rozważane są tezy o wpływie nadmiernego stresu na rozwój choroby. Wysuwane są również hipotezy dotyczące zakażenia Chlamydią i Yersinią, które miałyby powodować występowanie zespołu SAPHO. Statystycznie udało się wyodrębnić u chorych cechę jaką jest występowanie chorób zapalnych jelit u aż 10% zdiagnozowanych pacjentów.
Zespół SAPHO – objawy choroby
Zespół SAPHO objawia się przede wszystkim zapaleniem stawów przedniej ściany klatki piersiowej. Główne zmiany zespołu SAPHO dotyczą układu kostno-stawowego oraz skóry. Zwykle zmiany skórne wyprzedzają te kostno-stawowe. Objawami współwystępującymi jest osłabienie, zmęczenie, spadek wagi oraz stan podgorączkowy. Głównym objawem wskazującym na rozwój choroby jest pojawienie się zapalenia stawów, zazwyczaj klatki piersiowej lub kręgosłupa i stawów krzyżowo-biodrowych, obwodowych rak i stóp.
Pojawia się ból, obrzęk, zaczerwienienie i ucieplenie okolicy stawu. Przy zajęciu kręgosłupa stwierdza się jego bolesność uciskową i ograniczenie ruchomości. Stany zapalne są symetryczne w obrębie nadgarstków, czy paliczków i wyróżnia je poranna sztywność oraz obrzęk. Prócz zajęcia stawów występują nawrotowe zmiany skórne, takie jak łuszczyca zwykła lub krostkowa dłoni, części podeszwowej stóp, trądzik wrzodziejący lub skupiony oraz zapalenie ujścia gruczołów potowych.
Trądzik umiejscawia się najczęściej na skórze pleców i klatki piersiowej i przebiega łagodnie, w postaci pojedynczych wykwitów. Możliwe jest też nadmierne kościotworzenie, występowanie ognisk zapalnych w kościach płaskich czaszki i żuchwie. Zmiany te powodują ból i ucieplenie, chociaż mogą też przebiegać bezobjawowo.
Zespół SAPHO – diagnoza i diagnostyka
Pierwszym wskaźnikiem jest podwyższone OB oraz stężenie białka C-reaktywnego CRP, a także leukocytoza. Są to wykładniki stanu zapalnego. Stwierdza siew analizie krwi również wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej i stężenia alfa2-globulin. W około 15-30% przypadków można wykazać obecność antygenu HLA-B27. Pomocne w postawieniu diagnozy są badania RTG i scyntografia.
W wyniku badań zauważone są nadżerki w stawach z towarzyszącą sklerotyzacją podchrzęstną lub cechami zapalenia okostnej. W zaawansowanym stadium choroby obserwuje się zmiany wytwórcze i tworzenie się tzw. bloków kostnych. W radykalnych przypadkach dostrzec można sklerotyzację w obrębie mostka i zwapnienia więzadeł żebrowo-obojczykowych. Stwierdza się również obecność brzeżnych syndesmofitów oraz zwapnień okołokręgowych.
Do diagnozy wykonuje się też biopsje kości. W szpiku kostnym wówczas stwierdza się komórki zapalne i monocyty, plazmocyty i pojedyncze komórki olbrzymie. Warstwa korowa kości jest pogrubiała i zbita – tak jak w przypadku infekcyjnego zapalenia kości i szpiku.
Zespół SAPHO – metody lecznicze
Leczenie u początku choroby obejmuje aplikowanie choremu niesteroidowych leków przeciwzapalnych i przeciwbólowych. Kolejno w razie braku poprawy stosuje się glikokortykosteroidy doustnie i we wstrzyknięciach dostawowych. W zmianach skórnych polecana jest sulfasalazyna. Szeroka gama farmakologicznych preparatów pomagających opanować stan zapalny i zmiany skórne pozwala dopasować leczenie do potrzeb konkretnego przypadku.
