Choroba śródmiąższowa płuc jest jednym z wielu schorzeń należących do grupy chorób śródmiąższowych. Choroba objęte są tkanki śródmiąższowe, jakie wypełniają przestrzeń znajdującą się pomiędzy nabłonkiem pęcherzyków płucnych a śródbłonkiem naczyń włosowatych (1, 2, 3), oraz tkanki łącznej w obrębie płuc. Choroba zajmuje nie tylko płuca, ale również oskrzela i naczynia.
Choroba śródmiąższowa płuc
Jest to rzadka choroba płuc polegająca na uszkodzeniu tkanki śródmiąższowej. W literaturze medycznej spotyka się również określenie rozsianej choroby płuc, które jest synonimem choroby śródmiąższowej płuc. W obrazie radiologicznym pacjenta stwierdza się zmiany w klatce piersiowej o charakterze rozsianym. Choroba ta może zaczynać się od zapalenia naczyń lub pęcherzyków płucnych.
Schorzenie staje się bardziej popularne wraz z zanieczyszczeniem środowiska oddziałującym negatywnie na płuca i powodującym tendencję do zachorowania. Poza czynnikami zewnętrznymi istotne znaczenie mają infekcje oskrzelowo-płucne które prowadza do włóknienia płuc. Patogeneza śródmiąższowej choroby płuc bywa różna. Czasem przyczyna choroby jest zupełnie nieznana. Prawdopodobny jest udział czynników genetycznych.
Dla wszystkich chorób śródmiąższowych płuc wspólnym mianownikiem jest stan przewlekłego zapalenia z nagromadzeniem dużej ilości aktywnych komórek. Komórki te wydzielają liczne cytokiny będące bodźcem do namnażania fibroblastów i produkcji kolagenu co jest procesem patologicznym.
Choroba śródmiąższowa płuc – istota choroby
Istotą choroby jest uszkodzenie pęcherzyka prowadzi do stanu zapalnego i obrzęku, zwiększa się wówczas przepuszczalność naczyń włosowatych i dochodzi do napływu do płuc osocza krwi. Wydzielane są w komórkach chorobowych cytokiny potęgując stan zapalny.
Z uwagi na różnorodność objawów i przebiegu wyróżnia się typy śródmiąższowego zapalenia płuc u dzieci. Od 1997 roku obowiązuje podział na zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc (UIP – usual interstitial pneumonia), złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc (DIP – desquamative interstitial pneumonia), oraz zapalenie oskrzelików oddechowych – śródmiąższowa choroba płuc (RB-ILD – respiratory bronchiolitis – interstitial lung disease), a także ostre śródmiąższowe zapalenie płuc, choroba Hammana-Richa (AIP – acute interstitial pneumonia, Hamman-Rich disease) i nieswoiste śródmiąższowe włóknienie płuc (NSIF – nonspecyfic interstitial fibrosis).
Biorąc pod uwagę choroby o rozpoznanej etiologii możemy za to mówić o zespole aspiracyjnym lub przewlekłej infekcji, jak i dysplazji oskrzelowo-płucnej; chorobie środowiskowej, spowodowanej pyłem, oparem lub promieniowaniem jonizacyjnym, czy tlenem w nadmiernym stężeniu. Najczęściej rozpoznawane jest alergiczne wewnątrzpochodne zapalenie pęcherzyków płucnych. Do grupy chorób śródmiąższowych płuc zalicza się obecnie ponad 100 jednostek chorobowych.
Rozpoznawanie chorób śródmiąższowych płuc
Rozpoznanie choroby nie należy do łatwych z uwagi na różnorodność odmian chorób śródmiąższowych dających podobne objawy, a powodowanych przez różne czynniki. Dlatego kluczowy jest wywiad z pacjentem. Objawami najczęściej opisywanymi są przewlekłe stany zapalne oskrzelowo-płucne, duszności i kaszel oraz spadek masy ciała, gorączka, dreszcze. By wykluczyć alergiczne podłoże należy wykonać badania potencjalnych alergenów.
Również wykluczeniu lub potwierdzeniu podlegają schorzenia tkanki łącznej. Kolejno bierze się pod uwagę stosowaną terapię lekową i jej możliwy wpływ na stan pacjenta. Osłuchowo stwierdza się trzeszczenia u podstawy płuc. Zmiany o charakterze siateczkowym z obecnością drobnych torbielek są charakterystyczne dla końcowego okresu zwłóknienia często określanego terminem „płuco jak plaster miodu”. Zmiany lokalizowane są zwykle w dolnej części płuc.
Cechą charakterystyczną dla chorób śródmiąższowych jest pogorszenie wymiany gazowej. Badania czynnościowe układu oddechowego wykazują obniżenie rozciągliwości miąższu płucnego i całkowitej pojemności płuc. W wielu chorobach śródmiąższowych stwierdza się obecność niespecyficznych autoprzeciwciał i kompleksów immunologicznych. W zaawansowanych etapach choroby w obrazie radiologicznym stwierdza się obecność cech nadciśnienia płucnego.
