Kardiomiopatia restrykcyjna dotyczy najważniejszego organu ludzkiego ciała, jakim jest serce. Serce jest niezwykłą pompą, przez którą przechodzi krew i zaopatruje wszystkie komórki ciała w tlen i substancje odżywcze. Każde upośledzenie funkcji pracy serca odbija się negatywnie na całym organizmie.
Kardiomiopatia restrykcyjna
Działanie serca jest niezwykle skomplikowane. Gdy organizm zgłasza zapotrzebowanie na więcej tlenu i substancji odżywczych, wówczas serce zaczyna pracować szybciej. Czasem zdarza się jednak z różnych przyczyn iż organ ten staje się mniej lub bardziej niewydolny. Dzieje się tak podczas wysiłku fizycznego, zdenerwowania, doznania urazu, wystąpienia gorączki.
Tętno człowieka zdrowego zmienne jest z wiekiem i u dzieci oscyluje między 90 a 140 zaś u dorosłych mieści się w przedziale 60-80 uderzeń na minutę. Serce otacza mostek z przodu i kręgosłup z tyłu, zaś po bokach chronią je płuca, ponadto jest skryte w tzw. osierdziu. Kardiomiopatie to zespół chorób serca, które obejmują jego niewydolną pracę.
Kardiomiopatia może wynikać z przerostu, powiększenia lub usztywnienia serca. To właśnie ten ostatni stan jest przyczyna kardiomiopatii restrykcyjnej. Zaburzenie to może mieć różne podłoże, w tym genetyczne. Często pojawia się w wyniku powikłania infekcji, nadużywania alkoholu, czy leków.
Specjalistyczna diagnostyka
Kardiomiopatia restrykcyjna wymaga szczególnej diagnostyki. Polega ona na usztywnieniu komór serca, w efekcie czego dochodzi do trudności z napełnieniem serca krwią. Konsekwencją tego jest zmniejszenie objętości przepompowywanej przez serce krwi. Problem ten występuje u 1,13–1,24 : 100 000 pacjentów; z czego ponad 5połowa przypadków dotyczy niemowląt w pierwszym roku życia.
Wśród kardiomiopatii, kardiomiopatia restrykcyjna to zaledwie 5% przypadków zachorowania. Usztywnienie komór może wynikać ze zbliznowacenia, zwłóknienia i gromadzenia się w sercu różnych substancji (choroby metaboliczne i mięśniowe). Wyróżnia się kilka postaci choroby jak idiopatyczna, występująca wskutek skrobiawicy, hemochromatozy, sarkoidozy, kolagenoz, cukrzycy, kardiomiopatii przerostowej, zapalenia wsierdzia (zwłaszcza eozynofilowego) a także na skutek leczenia: radioterapii nowotworów i leczenia antracyklinami.
Kardiomiopatia restrykcyjna – objawy i diagnostyka
Objawy kardiomiopatii restrykcyjnej to między innymi duszności i łatwe męczenie się, a z czasem też objawy niewydolności prawej komory serca, która doprowadza do zastoju krwi w tkankach organizmu oraz do zmniejszonego ukrwienia płuc. Poza wymienionymi pojawia się duszność napadowa nocą, kaszel suchy, a w obrzęku płuc z odpluwaniem pienistej, różowej wydzieliny, obrzęki kończyn dolnych oraz tzw. pozycja orthopnoe – stojąca lub siedząca pozycja z podparciem do przodu.
Zauważyć można też bladą skórę, wzmożoną potliwość, powiększenie wątroby powodujące zaparcia i nudności oraz przesięki do jam ciała jak wodobrzusze. Charakterystyczna jest tachykardia oraz arytmia. W wyniku tych objawów dochodzi do zwiększenia nadciśnienia płucnego. Rokowania nie są pozytywne i obejmują zaledwie dwa lata życia od rozpoznania choroby.
Kardiomiopatia restrykcyjna – leczenie
Leczenie należy zacząć od identyfikacji przyczyny zachorowania. Eliminując ją i zaleczając jest szansa na dłuższe życie mimo trwałej niewydolności serca. W drodze leczenia należy wykonać badania wydolnościowe i dopasować formę leczenia, dawki leków do potrzeb pacjenta. Wskazany jest oszczędny tryb życia i lekka dieta. Ponadto, zaleca się określić ryzyko zakrzepowo-zatorowe, w zależności od czego włącza się leczenie przeciwkrzepliwe. Leczenie należy do metod leczenia objawowego.
