Zespół Westa to rodzaj encefalopatii padaczkowej. Choroba ta występuje u dzieci i jest bardzo charakterystyczna. Jakie są przyczyny choroby i jej objawy?
Przyczyny zespołu Westa
Przyczyn pojawienia się objawów choroby może być wiele. Jest to choroba, która może być dziedziczona – jest sprzężona z chromosomem X. Może też pojawić się w ciąży, jako skutek infekcji wewnątrzmacicznych. Wśród przyczyn upatruje się na przykład zakażenia toksoplazmozą lub cytomegalią.
Również niedotlenienia wewnątrzmaciczne i okołoporodowe mogą mieć wpływ na uszkodzenie układu nerwowego u płodu i noworodka. Choroba ma związek również z guzami czaszki u noworodka. Może się pojawić także na skutek uszkodzeń czaszki noworodka. Jak widać, przyczyn choroby może być cały wachlarz. Konieczne jest przeprowadzenie dokładnego wywiadu, by określić tę właściwą. Określenie przyczyny choroby jest niezbędne w dobraniu właściwej metody leczenia.
Początek choroby określa się na około 3.-9. miesiąc życia. To wówczas następują zmiany w obszarze mózgu widoczne w EEG. Pierwsze napady choroby pojawiają się w 4. roku życia. Przyczyną choroby są zmiany czynności bioelektrycznych w mózgu.
Zespół Westa – objawy
Objawem choroby są charakterystyczne zgięcia w pół. Często towarzyszą im okrzyki. Występują też symetryczne napady padaczkowe. Pojawiają się zwykle rano lub w ciągu dnia. Trwają około 10 minut. Dziecko nie rozwija się prawidłowo ze względu na niskie napięcie mięśniowe. Ma trudności z samodzielnym utrzymaniem głowy, staniem, raczkowaniem.
Problemy neurologiczne skutkują też opóźnieniem w rozwoju. Dziecko z trudem nabywa nowych umiejętności. Traci te, które zostały już nabyte. Ma problemy z koordynacją wzrokowo-ruchową. Występują trudności manualne. Bardzo opornie się uczą.
Co gorzej, objawy te ulegają progresji, czyli pogłębieniu z wiekiem. Na szczęście zespół jest śmiertelny tylko w około 10% przypadków. Może współwystępować mózgowe porażenie dziecięce. Diagnostyka obejmuje szereg badań neurologicznych i pediatrycznych.
Zespół Westa – możliwości leczenia.
Westa zespół można leczyć niemal wyłącznie farmakologicznie. Stosuje się leki przeciwpadaczkowe, które mają ograniczyć postępy uszkodzenia mózgu. Zaleca się adenokortykoterapię. Nie zawsze jednak farmakoterapia jest skuteczna.
W takich sytuacjach wdraża się dietę ketogenną. Ma ona na celu poprawienie wyników badań, zmniejszenie emisji napadów padaczkowych. Wykorzystuje się także stymulację nerwu błędnego w celu poprawy równowagi. Mogą być konieczne także operacje neurochirurgiczne. Na każdym etapie zaleca się także terapie psychologiczne. Konieczna jest również intensywna terapia neurologopedyczna oraz terapie poznawcze.
Mają one na celu zwiększenie percepcji dziecka, nauczenie go jak największej ilości nowych czynności. Leczenie ma więc głównie charakter przeciwpadaczkowy. Ważne jest też leczenie objawów choroby oraz spowalnianie jej postępów. Możliwe jest również leczenie przyczynowe, poprzez operacje neurochirurgiczne. Dzięki leczeniu życie dziecka jest w miarę komfortowe i przebiega bez cierpienia.
