Ziarniniak kwasochłonny – układ immunologiczny człowieka pełni funkcję obronną – wytwarzając przeciwciała ochrania organizm przed atakiem groźnych drobnoustrojów i niepożądanych czynników zewnętrznych. Jednak w niektórych przypadkach zdarza się, że zwraca się on przeciwko człowiekowi, prowadząc do niekontrolowanych reakcji.
Bunt zamiast ochrony
Jednymi ze schorzeń układu immunologicznego są tzw. histiocytozy. Istotą tego schorzenia jest nadprodukcja komórek odpowiedzialnych za ochronę organizmu, których nadmiar odkłada się w różnych narządach, prowadząc stopniowo do ich niewydolności. Wyróżnia się kilka postaci tej choroby, zależnie od umiejscowienia jej skupiska.
Pośród tej grupy znalazła się postać płucna – ziarniniak kwasochłonny. Jest to schorzenie niezwykle rzadkie, dotykające zwykle pacjentów z grupy wiekowej 20-40 lat – w tym najczęściej dotyczy to palaczy. W tej postaci choroby, nieuzasadnienie zwiększona produkcja dotyczy tzw. komórek Langerhansa. Są to nie w pełni rozwinięte komórki dendrytyczne pobudzające do działania limfocyty.
Ziarniniak kwasochłonny – przyczyny
Patogeneza nie została dotąd dokładnie poznana. Dotychczasowe obserwacje potwierdzają powiązanie występowania tej choroby z drażniącym działaniem agresywnych substancji – szczególnie dymu tytoniowego. W środowisku lekarzy hematologów wciąż trwa spór, czy jest to choroba rozrostowa (nowotwór), czy odczynowa (zapalna). Jej przebieg świadczyć może o pozostawaniu na pograniczu obu grup – nowotworowej i autoimmunoagresji.
Niekontrolowany wzrost histiocytów gromadzących się w płucach stymuluje również do nadmiernej aktywności inne komórki układu odpornościowego – limfocyty, plazmocyty, fibroblasty, makrofagi i eozynofile – inaczej granulocyty kwasochłonne. Nadpodaż komórek powoduje tworzenie się guzków i nacieków w obrębie płuc, których efektem jest niszczenie ich tkanki. Powstają zwłóknienia i zbliznowacenia utrudniające funkcjonowanie tego narządu.
Objawy …lub ich brak.
Niestety, jak wiele zmian tego typu, do momentu destrukcji narządu ziarniniak kwasochłonny może nie dawać żądnych charakterystycznych objawów. Jeśli pojawiają się dolegliwości, to najczęściej przypominają one objawy wielu innych schorzeń śródmiąższowych chorób płuc. Do najczęstszych nieswoistych dolegliwości w przebiegu ziarniniaka kwasochłonnego zalicza się:
- kaszel,
- potliwość,
- ból w klatce piersiowej
- wzrost temperatury ciała,
- spadek masy ciała,
- duszność wysiłkową.
Diagnostyka i leczenie
Badania obrazowe (RTG, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości)wykażą charakterystyczne objawy tej choroby – guzki czy siateczkowate narośla. Potwierdzeniem diagnozy jest badanie cytologiczne (uzyskane w płukaniu oskrzelowo-płucnym) lub histologiczne z wycinka materiału pobranego w trakcie biopsji przezoskrzelowej.
W standardowym leczeniu choroby stosuje się zwiększoną obserwację i systematyczne badania obrazowe zmian płucnych. W zaostrzonych przypadkach i podejrzeniu zmian w tkance płucnej konieczne jest leczenie kortykosteroidami lub – w przypadku nieskuteczności tej metody – podaje się leki stosowane w leczeniu białaczki: metotreksat, winblastynę, cyklofosfamidietopozyd.
Wykryta w odpowiednim momencie choroba daje dobre skutki leczenia, pod warunkiem zaprzestania ekspozycji na czynnik ją aktywujący. Jednym słowem, chory powinien bezwzględnie rzucić palenie. Zdarzają się przypadki samoistnego ustępowania ziarniniaka kwasochłonnego – jednak nie warto czekać akurat na taki rozwój wypadków.
